Системски лупус еритематозус. за дијагноза

Видео: 15-годишен KUNDYZAY итна помош ПОТРЕБНИ

Cодржина

Видео: 15-годишен kundyzay итна помош ПОТРЕБНИ
тековните опции
Клинички и имунолошки опции
Клинички манифестации Дијагноза

Системски лупус еритематозус (SLE) - системска автоимуна ревматска болест со непозната етиологија, се карактеризира со хиперпродукција organonespetsificheskih широк спектар на автоантитела за различните компоненти на јадрото и имуни комплекси кои предизвикуваат оштетување на внатрешните органи имуноинфламаторно. МКБ-10: M32 Системски лупус еритематозус.

Кратенки: APS - антифосфолипидни синдроми APL - АТ на фосфолипиди.

Епидемиологија. Инциденцата на СЛЕ во опсег од 4-250 случаи на 100 000 жители годишно. Болеста најчесто се јавува кај жените во репродуктивна возраст: ризикот од влошување на СЛЕ е зголемена во текот на бременоста и постпарталниот период. Односот на жените и мажите - 10: 1, врвот на инциденцата на возраст од 15-25 години. Смртноста кај СЛЕ 3 пати повисок отколку во популацијата. Превенција. Етиологијата на СЛЕ е непознат, затоа примарна превенција од оваа болест не се врши.

Скрининг не се врши. Класификација. А карактеристика на СЛЕ - разновидност на клинички манифестации и варијации на болеста. За да го карактеризираат тековните опции на критериумот за активноста на болеста во Русија традиционално се користи класификацијата VA Nasonova (1972).

тековните опции

• Акутна назначен за брз развој на мултиорганска манифестации, вклучувајќи бубрежна инсуфициенција, како и високо имунолошка активност.

• Кога субакутна забележани повторувачки егзацербации (не како се изговара како во акутната разбира) и развојот на бубрежна болест во текот на 1-година од болеста.

• Во хроничната фаза на клиничката слика за долго време преовладуваше еден или повеќе симптоми (дисковиден лезии на кожата, артритис, хематолошки нарушувања, феномен на Рејно, мала протеинурија, епилептиформни напади, итн.) Особено карактеристично на хронична SLE кога се комбинираат со APS.

Клинички и имунолошки опции

СЛЕ кај постарите лица (кои се појавија по 50 години). Посоодветно текот на болеста отколку во СЛЕ со деби на млада возраст. Клиничката слика доминираат конституционални симптоми, оштетување на зглобовите (обично се големи), белите дробови (пневмонија со ателектаза, белодробна фиброза), Сјогренов синдром, периферна невропатија.

Во лабораториски студии во двоен ВО деоксирибонуклеинска киселина (анти-ДНК) покажуваат помалку, ВО KRO / ССА Ar (на анти-Ro / ССА) се почесто од помладите пациенти СЛЕ. Неонатален СЛЕ може да се случи кај доенчиња на мајки со СЛЕ и здрави жени, кои се наоѓаат во серум на анти-Ro и AT до нуклеарно рибонуклеопротеин (анти-RNP).

Клиничките манифестации се развиваат по неколку недели или месеци по раѓањето. Тие вклучуваат еритематозен исип, заврши попречно срцев блок (35%), а понекогаш и други симптоми на СЛЕ. Субакутен кожен лупус еритематозус се карактеризира со распространета фотосензитивни лушпести Papulosquamous и (psoriaziformnymi) anulyarnymi или полицикличен наслаги. Со висока фрекфенција (70%) откривање на анти-Ro.

Антифосфолипиден синдром. APS - синдром кој се карактеризира со венски и / или артериска тромбоза, акушерски болести (абортус во I и II триместар од бременоста, предвремено раѓање), барем тромбоцитопенија, како и другите (кардиоваскуларни, невролошки, кожна, итн), манифестации поврзани со хиперпродукција на APL. APS може да се случи во 20-30% од пациентите со СЛЕ.

Клинички манифестации Дијагноза

Клинички манифестации се разликуваат во различни пациенти, како и активноста на болеста (конвенционално изолирани од 3 степени на активност, погоре. Embodiments проток) во еден и ист пациент варира во текот на времето.

Конституционални симптоми (замор, губење на тежината, треска, анорексија) - типични симптоми SKV- одразуваат активноста на патолошкиот процес. Може да се развие симптоми слични на фибромијалгија.

лезии на кожата
• дисковиден лезии со пренатрупани рабови, инфилтрација, атрофија и депигментација лузна во центарот, со блокада на кожата фоликул и телеангиектазии.
• еритем, локализиран на лицето, вратот, градите (зоната на "раскинувањето"), во областа на големите зглобови. Карактеристично локација на носот и образите за да се формира слика "пеперутка".
• Фотосензитивност - зголемена осетливост на кожата на изложување на сонце.
• субакутен кожен лупус еритематозус: види погоре опции Clinicoimmunological ..
• алопеција (опаѓање на косата) може да се генерализира или контакт.
• Целулитис.
• васкулитис како различни манифестации (пурпура, уртикарија, periungual или subungual микроинфаркти).
• livedo (livedo reticularis) беа почесто забележани во APS.

Мукозните мембрани. Хеилитис и безболно ерозија на оралната мукоза е откриен во 1 / G пациенти.

заеднички болест
• артралгија се случи во речиси сите пациенти.
• Артритис - симетричен (асиметрични помалку) не-ерозивен полиартритис, често влијаат на малите зглобови на зглобовите на рацете, рачниот зглоб и коленото.
• Хронични лупус артритис се карактеризира со долготрајна контрактури и деформитети слични на оштетување на зглобовите во RA ( "Лебедово вратот", странични девијација).
• асептична некроза на феморалната глава почесто и надлактица.

Поразот на мускулите се појави мијалгија и / или проксимална мускулна слабост, многу ретко - мијастенија синдром.

оштетување на белите дробови
• плеврит сува или ексудативен, често билатерални, забележани во 20-40% од пациентите. Кога е сув плеврит карактеризира плеврален триење.
• лупус пневмонитис детектира релативно ретки.
• Ретко се забележува развој на пулмонална хипертензија, обично како последица на рекурентна пулмонална емболија садови во APS.

оштетување на срцето
• перикардитис (обично е сува) се јавува кај околу 20% од пациентите со СЛЕ. Многу ретко забележани перикардна ефузија. промени на ЕКГ-то обично се детектираат заб Т.
• Миокардитис обично се развива со висока активност на болеста, се манифестира ритам и спроведување нарушувања.
• ендокардитис е назначен со задебелување на митрална, аортна валвула ретко. bessimptomno- обично се случува само кога тоа го открива ехокардиографија (обично се најде во APS).
• коронарна. Наспроти позадината на висока активност на СЛЕ може да се развијат васкулитис на коронарните артерии, па дури и миокарден инфаркт.
• На SLE се карактеризира со брз развој на почетокот на атеросклеротични васкуларни лезии.

оштетување на бубрезите
Таа се јавува кај околу 50% од пациентите. Молерофарбарски лупус нефритис различни од маса unexpressed протеинурија и microhematuria да рапидно прогресивен гломерулонефрит, и краен стадиум на хронична бубрежна инсуфициенција. Според клиничка класификација на IE Tareyeva (1995), постојат следните клинички форми на лупус нефритис: рапидно прогресивен лупус нефритис, нефрит со нефротски синдром, нефрит со тешка уринарниот синдром, нефрит со минимални уринарниот синдром и субклинички протеинурија.

Според класификацијата кои се следниве морфолошки видови на лупус нефритис: класа I (без промена), класа II (мезангијалните), класа III (фокална пролиферативна), класа IV (дифузен пролиферативен), класа V (мембранозна), класа VI (хронична гломерулосклероза).

Поразот на нервниот систем
• Главоболка, повеќето мигрена карактер, отпорни на дури и не-опојни дроги и наркотични аналгетици.
• Напади (големи, мали, вид на епилепсија на темпоралниот лобус).
• Поразот на кранијалните нерви (вклучувајќи го и развојот на оштетување на видот).
• мозочни удари, трансверзален миелитис (ретко), хореа.
• Периферна невропатија (симетрични сензорни или моторни) забележани кај 10% од пациентите со СЛЕ. Тоа вклучува повеќе mononevrit (ретко), Guillain - Баре синдром (многу ретко).
• Акутна психоза (може да биде манифестација на двете СЛЕ и развој на позадината на терапија со високи дози на GC).
• органски мозочен синдром се карактеризира со емоционална нестабилност, епизоди на депресија, оштетување на меморијата, деменција.

Поразот на ретикулоендотелијалниот систем најчесто се манифестира лимфаденопатија, во корелација со активноста на СЛЕ.

Nasonov EL

Сподели на социјални мрежи:

Слични