Клиника и дијагноза на системски лупус еритематозус (СЛЕ) кај децата

манифестации болест

Видео: Системски лупус еритематозус: модерни пристапи кон дијагноза, третман и следење

се карактеризира со осип (Еритем тип пеперутка) на носот - на црвенило на мало задебелување на епидермисот и лушпеста закрпи. Осипот може да биде предизвикано од сончева светлина и покривање на сите изложени делови од телото. На мукозните мембрани, особено на непце и во носната шуплина може да се појави чир. Дисковиден осип кај децата се многу ретки. Сепак, во СЛЕ, тие се појавуваат почесто отколку само со дисковиден лупус еритематозус. Учеството на вториот кај деца изнесува 2-3% од сите случаи.

други кожни манифестации Тие вклучуваат забележан црвен осип (особено на прстите, дланките и стапалата), пурпура, livedo и синдром на Рејно. Поретко се забележани лезии на кожата слични на псоријаза, булозен осип и алопеција.

мускулоскелетни заболувања Тие вклучуваат артралгија, артритис, миозитис, тендинитис и. Атипични артритис, деформантeн артритис. оштетување на лигаментите може да доведе до сериозни лабавост на зглобовите на рацете. Како компликација на васкуларни нарушувања или кортикостероидна терапија често развиваат остеонекроза.

пораз серозни површини манифестираната плевритис, перикардитис и перитонитис. Често се најде хепатоспленомегалија и лимфаденопатија. Други гастроинтестинални нарушувања обично се поврзани со васкулитис, вклучуваат болки во стомакот, дијареа, мелена, улцеративен колитис и хепатитис. Во процесот на срцева болест може да се прошири на сите ткива: почитуваат задебелување на вентили и verrucous ендокардитис (Libman-Сакс болест), кардиомегалија, миокардитис, нарушувања во спроводливоста, срцева слабост, како и воспаление и тромбоза на коронарните артерии.
набљудуваните акутна белодробна хеморагија, белодробни инфилтрати (понекогаш се приклучи со инфекција) и хронична белодробна фиброза ткиво.

на СЛЕ Таа страда од двете централниот и периферниот нервен систем. Кај голем број пациенти со губење на меморијата и други когнитивни оштетувања, како и тешки ментални нарушувања, до психоза во согласност со критериумите на 4-то издание на ДСМ). МНР и КТ скенови не секогаш се открие промени, но со помош на изотоп еден фотон КТ често е можно да се открие аномалии.

во секој орган може да има бактериски и венска тромбоза, специфични за антифосфолипиден синдром, често поврзани со повторувачки спонтани абортуси, livedo, синдром на Рејно, и тромбоцитопенија. васкуларна тромбоза, исто така, поврзани со присуство на лупус антикоагулант и стекната отпорност на протеин Фактор V С.

оштетување на бубрезите видлив артериска хипертензија, периферен едем, ретинопатија, клинички знаци на електролитот смени, нефроза или акутна ренална инсуфициенција.

Видео: Системски лупус еритематозус Libman Сакс болест, СЛЕ, етиологија, патогенеза, класификација, клиника, oslozh Содржина: 1. 00:05 лупус еритематозус кај децата. 2

дијагноза потврдена со клинички и лабораториски наоди кои укажуваат на мултисистемска болест. За дијагноза на СЛЕ е потребно истовремено или последователно појавата на 4 од 11 знаци. Во 1997 г дијагностички критериуми. Беа ревидирани, наместо појава LE-клетки (кога се меша со серумот на здрав човечки леукоцитите јадра и нарушени клетки на пациентот) во голем број на критериуми, вклучувајќи антитела на кардиолипински антиген или позитивна мостра за лупус антикоагулант. Сепак, дијагностичка вредност на една ваква измена останува нејасни.

присуство антинуклеарни антитела за дијагноза не е потребно, иако тие се наоѓаат во повеќето случаи. Под сомневање за СЛЕ третман треба да бидат отворени дури и во присуство на помалку од 4 карактери. Gipokomplementemiya нема дијагностичка znacheniya- исклучително ниско ниво или отсуството на хемолитична дополнување активност може да укажува на неуспехот на неговите компоненти. Да се ​​потврди дијагнозата на лупус нефритис бубрежни биопсија е изведена.

Лабораториски студии во системски лупус еритематозус кај децата. Деца со активен СЛЕ често се наоѓаат покачен титар на антинуклеарни антитела. Сепак, оваа функција не може да се смета за дијагностички, бидејќи на нивната титар е поголем во отсуство на kakihlibo болести, како и во други болести. Високи нивоа на антитела на двојно-верижна ДНК е повеќе специфични, и се одразува на активноста на SLE.

Севкупно концентрацијата на комплементот во серумот (CH50), и нивото на СПЦ и C4, исто така, се зависни од активноста на болеста, што претставува намалување во својата активна фаза. Антитела на СМ-антиген мобилен јадра се смета дека се специфични за СЛЕ, но не ги одразуваат неговата дејност. Антитела на Ro- и Ла-антигени понекогаш се наоѓаат со Сјогренов синдром. Кога серумот на СЛЕ може да се најде на различни автоантитела. Подеднакво често открива hypergammaglobulinemia.