Мешани болести на сврзното ткиво (синдром на Шарп) се карактеризира со комбинација на индивидуални карактеристики на системска склероза, полимиозитис и системски лупус еритематозус. Етиологијата е непозната, како што е чудна карактеристика на патогенезата

Мешана сврзноткивна болест (синдром на Шарп) се карактеризира со комбинација на индивидуални карактеристики на системска склероза, полимиозитис и системски лупус еритематозус.
Етиологијата е непозната, но е чудна карактеристика на патогенезата на оштетен имунитет, циркулирачки антитела да се манифестира RNP, имуни комплекси и промени на имунорегулаторни функцијата на Т-лимфоцити. Карактеристика на патогенезата и развој на пролиферативна процеси е во интимата и (или) во медиумите на големите крвни садови со симптоми на синдром на Рејно и пулмонална хипертензија. Лошо претежно жени.
Симптоми внатре. синдром Карактеристично комбинација на Рејно, придружува schegosya густа едем, артритис и полимиозитис, хипотензија и esophageal нарушувања на респираторната функција. синдром на Рејно не само најчестите, но често ран знак на болеста, се случува без склоност за тешка исхемична некротични промени терминал фаланги. Често е придружена со густа отекување на рацете, но без резултат во acroscleroderma. Мошне често повторливи полиартритис со развојот во 1/3 пациентите со ерозивни промени и голем број на пациенти revmatoydnyh нодули со доаѓањето на ревматоиден фактор. синдром на мускулите, како болки во мускулите, болки во мускулите и слабост компресија на проксимална мускулни групи е забележан во 2/3 пациенти. На висцерална лезии на хранопроводникот otmvchaetsya хипотензија, развојот на примарната пулмонална хипертензија и најмалку - дифузна гломерулонефритис. Нервниот систем страда од ретка, но може да се случи тешка асептичен менингитис, trigeminity и други.
Голем број на пациенти се јавува анемија, леукопенија, и исто така, забележува hypergammaglobulinemia и присуството на висок титар на антитела кон RNP, која има дијагностичка вредност. На болеста тече повеќе бенигни од секој од горенаведените eyshe одделно. Прогнозата е лоша со развојот на пулмонална хипертензија.


Третман. Гликокортикостероиди се администрира во средината и мали дози - од 30 до 10 mg на ден, и само во тешка полимиозитис до 60 mg или повеќе. Администрацијата на хормони во доза на одржување трае со години. Со неефективноста на стероиди може да биде дополнително препорачливо азатиоприн или 1 mg / kg е долга.