Невромускулни болести

Болести на периферните нерви

нервно синапсите

миопатија

клинички синдроми

Болести на периферните нерви

се дефинираат

мононевропатија. Изолирана лезија на периферните нерви, на пример, кога исцеди, траума, циркулаторниот нарушувања (загуба vasa vasorum).

Системски болести кои влијаат на нервите кои се чувствителни на компресија, како што се дијабетес, или патолошка состојба, предизвикувајќи дифузна васкуларни нарушувања (васкулитис), способно да индуцира мултифокална невропатија (или повеќе polineyronatiyu).

полиневропатија. Симултан повеќе лезии на периферните нерви се должи на воспаление на метаболички пореметувања или токсични ефекти. Клинички дифузни на симетрични вклучување на периферните нерви. На прво да страдаат дисталните екстремитети, долните екстремитети се погодени пред горниот.

мононевропатија

Најчесто се среќаваат следните мононевропатија.

синдром на карпален тунел

Компресија на средна нервите во зглобот кога се поминува преку каналот може да се случи:

• izolirovanno- на пример, кај пациенти со прекумерна физичка напрегање (во врска со работата на природата)
• во болести се карактеризира со зголемена чувствителност на нервните стеблата на надворешно влијание (на компресија)
• кога компресија на трупот на нерв во карпалниот тунел хипертрофирана ткиво (Табела 1)..

Табела 1. Состојби поврзани со синдромот на карпален тунел

Клиничките манифестации на капење на синдромот на карпален:

• болки во рачниот зглоб или подлактицата, особено во текот на ноќта или на напон
• пареза (парализа) и губење на мускулите на кота на палецот (на thenar)
• намалување на чувствителност во областа на инервација на средна нервите (Сл. 1)
• парестезија по должината на средна нервите, кои се јавуваат кога избран во карпалниот тунел (Tinel симптом)
• Како по правило, билатерална инволвираност.

Сл. 1. Распределба зони на инервација од медијаната, улнарниот и радијален нерви во површината на раката и подлактицата

Дијагнозата може да се потврди со помош на електрофизиолошките студии. Одредување на гликоза во крвта, тироидните хормони, седиментација на еритроцити, може да помогне во утврдувањето на точната дијагноза.

Видео:. Teleseminar на тема "невромускулни болести" Предавач: Levitsky Глеб Николаевич

Третман утврдени од страна на тежината на пациентот. Главните терапевтски мерки:

• фиксација на мускулите, особено во текот на ноќта, во делумно проширена позиција, четка, тогаш треба да бидете во можност да продолжување
• диуретици - ефектот е нејасно
• администрирање кортикостероиди карпален тунел лумен
• Хируршка декомпресија на средна нервите.

Невропатија на улнарниот нерв

Улнарниот нерв може да бидат изложени на компресија на на различни нивоа, но најчесто тоа се случи во лактот заеднички.

Клиничките манифестации:

• Болка и / или парестезија (трнење карактер), кој се протега од лактот надолу улнарниот површината на подлактицата
• парализа или слабост на внатрешните мускули на раката (поразот на височина палецот мускули)
• намалување на чувствителност во областа на инервација на улнарниот нерв (Сл. 1)
• хронична лезии формирана докопа четка.

Одредување на студии спроводливост брзина користење elektroneyrograficheskogo точно одредена локацијата на лезијата на улнарниот нерв.

Кога благ лезии може да бидат ефикасни фиксација оружје во текот на ноќта се исправи во лактот заеднички која обезбедува намалување на компресија на трупот на нерв. Во потешки повреди позитивен резултат обезбедува хируршка декомпресија или транспозиција улнарниот нерв, сепак, комплетна регресија на невролошки симптоми не секогаш се почитуваат. Оперативната интервенција е прикажан на постојана трауматизирање улнарниот нерв, која е придружена од страна на постојана болка и / или прогресивна моторни нарушувања (пареза).

Радијалниот нерв пареза

Компресија на радијалниот нерв во горниот дел на раката може да доведе до развој на синдром на акутна "Надвиснат четка", а понекогаш постои загуба на чувствителност во областа на радијалниот нерв инервација (сл. 1). Вообичаено, ова лезија е последица на продолжена рака на престојот во необична позиција, на пример со бесење во непријатна позиција со седишта на рака зафат во алкохолни интоксикација ("Saturday Night парализа").

Пареза на брахијалниот плексус

Во прилог на акутна повреда на брахијалниот плексус (на пример, како резултат на раѓање траума или мотоциклисти сообраќајна несреќа) лезија на брахијалниот плексус може да се должи на други причини. горниот плексус се нарекува пораз парализа Erb е, и пониски - парализа Klyumpke.

дополнителна предност

Дополнителните ребро или хипертрофирана сврзното ткиво може да предизвика компресија на брахијалниот плексус во влезот во градниот кош. Во одредена фаза на развој на неврологија и неврохирургија, се одржа hyperdiagnostics оваа состојба, а како последица на тоа, висока фреквенција неразумно хирургија. До денес, се верува дека хируршката интервенција е индицирана кај пациенти со прогресивна пареза на внатрешните мускули на подлактицата, тешка загуба на чувствителност (во текот на улнарниот нерв) и дијагноза потврдена од страна електрофизиолошко методи на инспекција. Визуелизација на брахијалниот плексус користење МНР обично е неефикасен. За рендгенски преглед е можно да се открие дополнителни ребра, но компресија на трупот на нерв не може да се визуелизира со фиброзно ткиво.

тумор Penkosta

Бронхогени карцином на врвот може да 'ртат во долниот грб на брахијалниот плексус, што предизвикува болка во зголемување на хомонимни рака дисталниот парализа и hypotrophy, и намалена чувствителност на дерматоми C7, C8 и Th10. Исто така е можно Хорнеров синдром како резултат на поразот на preganglionic автономниот влакна. Симптоматологија е сличен на примарен и метастатски тумори.

Дијагностички проблеми се јавуваат кога плексус лезии на пациенти со карцином на дојка по текот на терапија со зрачење, со оглед на невролошки дефицит може да биде последица на туморот пролиферација или зрачење плексопатија.

Идиопатска брахијалниот плексопатија (невралгична амиотрофија или брахијален нерв невропатија)

Состојбата се карактеризира со силна болка во рамото и надлактицата. За очигледни причини, тоа не е, иако болеста може да се случи по вакцинирањето или операција. По регресија болка (неколку дена или недели) се појавува делумна парализа и мускулна слабост okololopatochnoy група, како и повеќе далечни горните екстремитети мускулни групи. Особено подложни на поразот предниот разнострани мускулите, која е придружена од страна на развојот на атрофија крило во облик на ножеви (Сл. 2). Поразот е обично еднострани, со минимални сензорна загуба. Електрофизиолошките студии често се неефикасни, но може да се открие знаци на денервација на погодените мускули. Составот на цереброспиналната течност не се менува. Специфичен третман не постои, поголемиот дел од пациентите во 1,5-2 години, се јавува спонтано закрепнување.

Сл. 2. крило во облик на ножеви

Paresteticheskaya meralgiya

Компресија странични феморалната кожен нерв поминува под препоните svyazkoy- карактеризираат со губење на чувствителност во уметност (Сл. 3). Почетокот на болеста е поврзан особено со промена во тежина на пациентот (зголемување или намалување).

Сл. 3. Paresteticheskaya meralgiya. нарушувања шема чувствителност дистрибуција со лезии на страничните феморалната кожни нерв

На латерална поплитеална парализа

Поплитеална нервна подложни на оштетување компресија во областа каде што се заокружува на вратот на фибулата. пројавената синдром виси нога (Поради екстензори пареза на ногата). Слабост истовремено се случуваат во задниот продолжување и киднапирање на ногата со губење на чувствителност на различни сериозноста. Оваа состојба се јавува кај имобилизирани пациенти и кај пациенти со зголемена чувствителност на компресија на нервни стебла, како што се дијабетес. Виси станица може да се должи на лезии на лумбален 'рбет (обично L5). Овој синдром треба да се разликува од лезии на перонеален нерв, која се карактеризира Непроменети внатрешна ротација на нога, од задна тибијална мускулите инервирани од тибијален нерв, перонеален наместо. Сепак, електрофизиолошките студии е потребно да се разјаснат на локацијата на лезија на нерв. Оштетување на перонеален нерв обично реверзибилно, како што беше абнормалности спроводливост (neyrapraksiya). Позитивен ефект има фиксација на фибула подножјето.

мултифокална невропатија

Причини мултифокална невропатија (повеќе mononevrit):

• инфилтрација на малигни (карцином или лимфом)
• васкулитис или болест на сврзното ткиво:
• ревматоиден артритис
• системски лупус еритематозус
• периартритис нодоза
• Вегенерова грануломатоза;
• саркоидоза
• дијабетес
• заразни болести:
• лепра
• херпес зостер
• ХИВ
• Лајмска болест;
• Наследна невропатија со тенденција до парализа на донесувањето-те.

Најчеста причина на невропатија е мултифокална васкулитис со болка, слабост и хипоестезија во неколку зони на инервација на периферните нерви. Често влијае на долните екстремитети. Поразите на одделни нерви постепено акумулира, појавувајќи се асиметрични губење на екстремитетите.

полиневропатија

Дифузни лезии на периферните нерви може да бидат поделени во групи со лезии мотор, сензорни или мешани нерв. Постојат патофизиолошки класификација полиневропатија, при што главен критериум е уништување доминација на миелинската обвивка на нерви или нервни багажникот директно (demneliniziruyuschaya или на аксонот невропатија соодветно). Причините за невропатија се дадени во табелата. 2.

Табела 2. Причините за полиневропатија

Пациентите може да се развие вкочанетост и / или пареза на дисталните екстремитети. нарушувања на движењето се карактеризираат со флакцидна пареза и атрофија на мускулите. Издржлив развој невропатија може да доведе до деформација на рацете и нозете (шупливи нога - Сл. 4 и докопа четка соодветно). Тежок пораз на сензорни влакна може да биде придружена со развој на невропатска улкуси и деформација на зглобовите (сл. 5). Можни поврзани со автономна дисфункција. Клинички знаци се исти како и во напредни лезии на периферните моторни неврони со флакцидна парализа, хипотонија и намалена тетивни рефлекси. Загубата на proprioceptive сензација во дисталните екстремитети може да биде придружена од страна на сензорна атаксија. Се карактеризира со намалена болка, температура и тактилни чувствителност, но типот "чорапи и ракавици." Во некои случаи, може да се открие задебелување на периферните нерви. Тактиката на пациенти со истражувањето полиневропатија е прикажана во табела. 3.

Сл. 4. шупливи нога

Сл. 5. Невропатија десниот глужд (лево) и нозете (Charcot артропатија sprava-)

Табела 3. Испитување на пациент со невропатија

Третман на пациенти со полиневропатии главно детерминиран предизвикува болеста. Пациентите со воспалителна полиневропатии имаат потреба од хоспитализација во специјализирани оддели. Пациентите со акутна воспалителна демиелинизирачка полиневропатија (Guillain Barre синдром) Може да бара итна медицинска помош. Demneliniziruyuschaya хронична воспалителна полиневропатија (CIDP) и полиневропатија васкулитис се бара употреба на кортикостероиди и / или имуномодулаторни лекови, вклучувајќи имуносупресиви (азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин), интравенски имуноглобулин или плазмафереза. Симптоматска терапија може да ги намали шансите за компликации, вклучувајќи повреди на автономниот функции и болка синдроми.

Важно е да се направи разлика Guillain-Barre синдром и HVPD - (. Табела 17.4) demielini-ziruyuschie болести на периферните нерви демиелинизација на ЦНС.

Табела 4. Болести што резултира во демиелинизација. Класификација според на локализација на примарната лезија и природата на болеста

нервно синапсите

мијастенија

Автоимуна болест, при што поголемиот дел од пациентите идентификувани циркулира антитела на ацетилхолин рецепторите нервно синапси (Сл. 6). Како можни причини тимусниот патологија (хиперплазија, атрофија или тумор - тимом). Болеста се релативно ретки, снимен 0,4 случаи на 100 000 годишно во просек, но бидејќи поголемиот дел од пациентите преживуваат, бројот на случаи достигнува 1 во 10 000. влијае на сите возрасни групи.

Сл. 6. нервно синапсите

клинички манифестации

• птоза
• Диплопија ограничено движење на очното јаболко
• Слабоста на мускулите на лицето
• "Miastenika глас"
• Слабост на затворање на очите
• нарушувања Булбарната:
• дисфагија (а храната да влезе во носната пасуси)
• дизартрија (со носот боја)
• Вклучување на респираторните мускули (акутна булбарна и респираторни заболувања предизвикани од мијастенија бараат итна медицинска помош)
• Слабоста на мускулите на вратот и екстремитетите, зголемување кон крајот на денот и по оптоварување ("Патолошки замор").

истражување

третман

Видео: Пат до - назад, неговата цена, итн .. Panchakarma турнеја.

Пациентите со мијастенија треба да се избегне внесување на одредени антибиотици, како што аминогликозиди, поради нивното блокирање ефект врз нивото на невромускулната синапса.

Други мијастенични синдроми

Помалку невромускулната синапса може да страдаат како резултат на наследна болест или поради процесот naraneoplasticheskogo (мијастеничен синдром Lambert-Eaton).

миопатија

Главните причини за миопатии се прикажани во табелата. 5. Клинички миопатија манифестираат слабост на мускулите на трупот и проксималните екстремитети. Може да има слабост на мускулите на лицето и мускулите на вратот, забележливи во флексија и / или продолжување. Одот станува нестабилен. Кога стекнати природата на мускулната болест слабост може да биде релативно умерени, барем во раните фази, и тетивните рефлекси со текот на времето да останат непроменети.

Табела 5. Причините за миопатии

Испитување на пациент со миопатија:

• Крв анализа:
• ESR, автоантитела (ако се стекнати заболувања)
• креатин киназа - ниво нагло се зголеми како резултат на ослободување од оштетените мускулни клетки
• ЕМГ
• мускулна биопсија.

клинички синдроми

мускулна дистрофија

distrofinopaties

Оваа болест е предизвикана од мутација на генот поврзан со X-поврзани и е одговорен за мускулите протеинска синтеза дистрофин. Кај децата, адолесцентите и возрасните. Децата се формира (Мускулна дистрофија на Душен) Се случува најсериозно. Погодени момчиња во раното детство расте слабост во проксималните екстремитети. А карактеристика е Маратон "скалата" (знак Gowers "). Мускулите може да се појави хипертрофична tibiae (сл. 7), поради замената на мускулните влакна на сврзното ткиво (psevdogipertrofiya). Децата обично се ограничени на инвалидска количка до адолесценцијата. Болеста напредува постојано, смртта се случува од срцеви или респираторни компликации пред возраст од 20 години. Помалку сериозни разбира забележани во почетокот на болеста во адолесценцијата или во зрели години (Бекер мускулна дистрофија). Болеста обично не е опасна по живот природата, но тоа е често поврзувана со прогресивна онеспособеност. Во моментов, постои можност на дијагноза на Duchenne мускулна користење на молекуларната анализа на генот за дистрофин.

Сл. 7. Psevdogipertrofiya потколениците

Други мускулни дистрофии

миотоничната дистрофија - болест со автосомно доминантен начин на наследување nym во кои пациентите ги презентираат тензија невообичаено продолжено мускулите (миотонијата). Манифестира неспособност да се релаксираат мускулите. А карактеристика е ударни миотонија, кој е откриен од страна на рапуваат чекан на мускулите. Myotonia може да се дијагностицира со електромиографски испитување.

Типични симптоми:

• билатерална птоза
• слабост на лицето
• парализа и слабоста на стерноклеидомастоидниот мускул
• почетокот на катаракта
• поврзани ендокрини нарушувања (дијабетес, ќелавост и тестикуларна атрофија).

Како терапија за фенитоин миотонија или мексилетин се користат. на наследни миотонија набљудуваните умерена атрофија и мускулна слабост.

Лице-рамо мускулна дистрофија Тоа е автозомно доминантна болест. Пациентот има билатерална слабост на мускулите на лицето и pterygium уредување на сечила. Во прилог на парализа и слабоста на проксималните мускули на горните екстремитети се обично слабост на мускулите на грбот и карличниот појас, постои несигурен походка и лумбалниот hyperlordosis. Поретки во мускулни дистрофии и конгенитални миопатии влијае на мускулите на окото, и фаринксот.

Други наследни болести

метаболички пореметувања, како што се glycogenoses, Тие можат да бидат придружени со мускулна слабост, често се поврзува со болки во мускулите и грчеви.

на семејството периодична парализа тешка мускулна слабост, напади можат да бидат предизвикани од стрес, храна, јадење храна богата со јаглехидрати, продолжена изложеност на студ. Болеста може да биде поврзан со хипо- и хиперкалемија.

стекната болест

воспалителните миопатии

полиомиозитис Тоа може да се развива како изолација, со кука и, заедно со други автоимуни лезии на сврзното ткиво, како што се системска склероза, алвеолитис и синдром на фиброзен PTegrena.

dermatomyositis истовремена пореметувањето е пореметување на воспалителна миопатија со карактеристична виолетова (heliotropic) Осип на лицето. Светла црвен осип може да бидат локализирани на зглобовите, на предната површина на градите, површини екстензори. Некои пациенти со dermatomyositis, особено кај мажите постари од 45 години, таму често е малигна неоплазма, на пример карцином на бронхиите или стомакот. ;

Клиничките манифестации на воспалителните миопатии се исти како и на проксимална миопатија, но исто така може да бидат присутни како резултат на дисфагија ангажман во грлото, болки во мускулите и хиперестезија. Исто така е можно артралгија и феномен на Рејно.

По хистолошка потврда на дијагнозата се врши третман кортикостероиди и имуносупресивни лекови (на пример, азатиоприн). Пациентите треба да се почитуваат за неколку години, многу остане мускулна слабост. Еден од дијагностицирани хистолошки варијанти на болеста - миозитис со вклучување тела - третман не може да биде. Оваа состојба - многу честа форма на стекнатите мускули болест која влијае главно постари луѓе. А карактеристика е изборниот пораз на флексорите на прстите и quadriceps мускулите. Недостаток на ефектот на имуносупресивни агенти беше основа на хипотезата за секундарна воспалителна реакција во однос на дегенеративни промени во мускулната ткиво.

Неврологија за општите лекари. Л. Гинсберг