Жолчниот канал атрезија

причини: Малформации или интраутерина затворање на интра-и екстрахепатичните жолчни канали.

Видео: ви помогне да заштедите Bogdanochku Kosyuk

фреквенција: 01:15 000 деца.

клиника:

По регресија на жолтица физиолошка жолтица verdiglobinovaya расте зелена со aholichny стол и хепатоспленомегалија.

Vniminie. Дијагнозата треба да се стави до 6 недели, затоа што со 9 недели развиваат цироза.

Видео: MVI 1523

Лабораториски наоди: холестатска жолтица со тешка хепатопатија со 3-4 месеци од животот.

Специфична дијагноза:

САД. испразните жолчен меур и симптом на триаголен мозок - карактеристики.

Секвенцијален црниот дроб сцинтиграфија со Tc-99 DISIDA: нема одлив од жолчен меур (исто така се јавува во холестазата различна тежина различна етиологија).

Биопсија на црниот дроб. На симптомите на холестазата, билијарна пролиферација, фиброза, гигантски клетки (elekgronnoopticheskaya микроскопија диференцијација со гигантски клетки хепатитис од различна етиологија).

Диференцијална дијагноза:

• Стеноза на жолчниот канали.
• Циста choledoch (сонографија, холангиографија).
• Неонатална гигантски клетки хепатитис.
• Бактериски инфекции на новороденчиња.
• задебелување на синдромот на жолчката (тотална парентерална исхрана, сепса).
• Alagille синдром (Alagille).
• Разни вродени грешки на метаболизмот.

третман: На екстрахепатални формираат Касаи работа во различни модификации. направени до 60 (!) дена од животот, е успешен во 75% од случаите. Во иноперабилни случаи со цироза на црниот дроб - трансплантација на црниот дроб.