Верник енцефалопатија Gaye: третман, симптомите, прогнозата

Поповолно се сретнат во потхранети пациенти со зависност од алкохол и алкохолни заболување на црниот дроб (намален на снабдување на тиамин во црниот дроб). Клиничката слика е слична со симптоми на труење.

Клиничката тријада на знаци се состанаа во 30% од случаите: офталмоплегија (хоризонтален нистагмус, пареза на сместување, фиксна ученици, парализа на страничните rectus мускулите на очите), атаксија ( "церебеларна" одењето и вестибуларниот дисфункција), когнитивни нарушувања (апатија, дезориентација во место, збунетост свест).

Дијагнозата се базира на клиничката слика. Ин витро тестови - еритроцити transketolase активност е ниска.

Потенцијално, на пример, во отсуство на соодветен третман, можеби и фатална. Во 80% од случаите напредува Корсаков синдром се карактеризира со антероградна и ретроградна амнезија.

Во тешка недостаток применуваат парентерални форми на витамини Б и Ц. + Носат нутритивна поддршка тиамин 100 mg / ден.

енцефалопатија акутна Верникеова е во дополнение на јаглени хидрати товар [интравенска администрација на декстроза (гликоза) во хоспитализирани пациенти], и затоа треба да назначувањето на тиамин кај сите пациенти со клинички знаци на недостаток. Неопходно е да се одреди концентрацијата на магнезиум во крвта и спроведе корекција како тиамин под хипомагнезинемија не работи.

Верникеова енцефалопатија е акутна појава на конфузија, нистагмус, делумно офталмоплегија и атаксија предизвикана од дефицит на тиамин. Дијагнозата е првенствено клинички. Болеста може да се повлекуваат со третман. Третманот се состои од мерки на поддршка и тиамин.

Верник енцефалопатија е неадекватен внес или апсорпција на тиамин плус тек апсорпцијата на јаглените хидрати. Тешка алкохолизмот е примарна болест распространети. Верник енцефалопатија во можност да биде резултат на болести, кои предизвикуваат продолжено неухранетост или дефицит на витамин (повторувачки дијализа, повраќање, глад, пликација стомакот, рак, СИДА).

Не сите алкохоличари страдаат од дефицит на тиамин се развие Верникеова енцефалопатија, што подразбира вклучување на други фактори. генетски аномалии кои резултираат со неисправни форма на transketolase ензим може да бидат вклучени, која рециклира тиамин.

Карактеристично, ЦНС се симетрично распоредени околу третата комора, проток, и 4 комора. Дистрибутер промени во мастоидниот тела dorsomedial таламусот, локус coeruleus, okoloprotokovom сива материја, окуларни моторни јадра и вестибуларниот јадра.

Симптоми и знаци на енцефалопатија Gayet Верник

Клинички промени се случуваат одеднаш. Заеднички абнормалности окуломоторен, вклучувајќи ги и хоризонтална и вертикална нистагмус, офталмоплегија и делумно (на пример, пареза задниот rectus мускулите пареза поглед). Учениците може да биде nenormalnymi- тие обично бавен и нерамна.

Вестибуларниот дисфункција без губење на слухот - честа појава, и okulovestibulyarny рефлекс може да биде нарушена. Атаксија може да резултира вестибуларниот нарушувања и церебеларна одењето disfunktsii- широк и бавно, со кратки чекори интервал.

Обично, постои општа конфузија soznaniya- се карактеризира со длабока дезориентација, апатија, невнимание. Болка праг на периферните нерви често се покачени, а многу пациенти имаат тешка автономна дисфункција се карактеризира со симпатична хиперактивност, или хипофункција. Во третирани пациенти може да напредува во ступор до кома, а потоа и смртта.

Дијагнозата на Верник енцефалопатија Gaye

• Клиничка евалуација.

Дијагнозата зависи од клинички и признавање на неухранетост или дефицит на витамин како примарна болест. Овие тестови, како и лабораториски тестови (бели крвни клетки, црниот дроб, мерење на крвниот гас, токсиколошка анализа) треба да се врши за да се отфрли други етиологија. тиамин нивоа обично не се мери.

Верник енцефалопатија прогноза Gaye

 Навремено започнување на терапијата може да ги исправите сите прекршоци. Окуларна симптоми обично почнуваат да се повлекуваат во рок од 24 часа по почетокот на администрацијата на тиамин. Напредно болеста напредува, смртноста е 10 до 20%. На преживеаните пациенти, 80% развиена Корсаков синдроми комбинација се нарекува синдром на Верник-Корсаков.

Третман на Верник енцефалопатија Gaye

• Тиамин парентерално.
• Mg парентерално.

Третманот се состои од непосредна примена на тиамин, продолжува секојдневно, најмалку 3-5 дена. Mg е суштински метаболизмот кофактор tiaminzavisimogo gipomagniemieya и затоа треба да се прилагоди користење mg сулфат или магнезиум оксид.

Од Верник енцефалопатија може да се спречи кај сите пациенти со нарушувања во исхраната треба да се третира со парентерална администрација на тиамин. Тиамин, разумно е да се применува пред да започнеш било третман на пациенти кај кои постои намалено ниво на свест. Пациентите кои страдаат од неухранетост, треба да продолжат да добиваат амбулантски тиамин.