Имунодефициентен поврзани со дисфункција на гранулоцити и макрофаги

Девојки обично се разболуваат белата раса. Типични, исто така, се одложени почетнички груби црти на лицето, хронична ekzemopodobnye осип, студена кожа апсцеси и мукокутана кандидијаза. На висцерални лезии се најчести пневмонија и белодробни абсцеси, и други инфекции на органите се невообичаени. Лабораторија откриени еозинофилија, покачено ниво на IgE, кај некои пациенти - повреда на неутрофили хемотакса. На ниво на имуноглобулин други класи не се изменети. Е опишан дисфункција на Т-лимфоцити.

Патолошки промени кај овие пациенти се опишани во литературата не се доволни, сепак, треба да се сомнева синдром Јов во оние случаи каде што ѕидовите на бактериски апсцес откри голем број на еозинофили.

Примарен дисфункција на макрофагите и неутрофилите -ретка група на болести, кои се базирани на функциите на повреда фагоцитен: хемотакса, адхезија, фагоцитоза, или интрацелуларен неутрализација на микроорганизми. Тоа може да биде кршење на двете едното и повеќе функции на фагоцитите. Не е важно што е скршен во функција на фагоцитите, единствената манифестација на болеста во оваа група, повеќето пациенти е зголемена чувствителност на инфективни агенси, имено, разни бактерии (како гноен и ниска вирулентност), како и габи. Во повеќето инфективен процес влијае, контаминирани локалитети: на усната шуплина (периодонтитис, кариес), респираторен тракт (синузитис, бронхитис) и на кожата на перинеумот (поткожни апсцеси) на.

Хронична грануломатозна болест предизвикани од мутации во домени на ензимот - NADPH-оксидаза. Болеста е опишан во 1950 како на прекршување на X-поврзани. Подоцна биле пронајдени значајни клинички, биохемиски и генетски варијации на оваа болест, во зависност од тоа дали доменот на ензимот е скршен. Во класичната форма на болеста, бидејќи првите месеци од животот на детето се развива инфективни процеси, како што се воспаление на белите дробови, кожата апсцеси, слезината и лимфните јазли, остеомиелитис. Понекогаш инфективни процеси се слабите, без какви било значајни симптоми, но може да доведе до молња-брз сепса. Главната морфолошки манифестации - неутрофилна апсцеси во различни фази на развој или некроза, или опкружени со хистоцити поединечна или со формирање искрен гранулом. Се карактеризира со светло пигментирана хистиоцити, кои на биопсија студија може да се судрите патолог при помислата на присуство на болеста.

Во оваа болест кај децата најчесто се влијае на следните органи: белите дробови, лимфните јазли, кожата, црниот дроб, гастроинтестиналниот тракт и коските. Најчестите бактерии - Staphylococcus aureus и Aspergillus. Во однос на каталаза-негативни микроорганизми (стрептококи и пнеумококи), како и вируси, кај овие пациенти не е обележана намалување на имунитетот.

Дефицит на леукоцитна адхезија - група од неколку доста ретки имунодефициенција држави. Од најчестите е автосомно рецесивно форма, која, во зависност од молекуларниот дефект се класифицирани во два вида 1 и II. Карактеризира со парадоксална асоцијација на повторливи инфективни лезии на кожата, непцата, ушите, белите дробови и сепса со исклучително изречена неутрофилна леукоцитоза. Клучен дефицит на адхезија молекули (имено, селектини и интегрини) на површината на неутрофили, што го прави невозможно да излезе од последниот од васкуларно корито во инфективни фокусот. Покрај тоа, дефекти во клеточно-клеточна адхезија, најверојатно, да се наруши процесот на лекување тоа само го зголемува агресивноста на инфективни агенси. Една од карактеристичните манифестации на болеста во неонатална папочната е да се одложи одделување на остатоци. Кога тип II на болеста, исто така, е забележано ментална ретардација.

Постојат неколку публикации во врска со патолошка анатомија на оваа група на болести. А случај во кој обдукција откриени фокуси на бактериска инфекција без формирање на гној. Неутрофилите се акумулира во луменот на крвните садови, а само неколку навлезе надвор васкуларното корито. Сепак, заразна болест на белите дробови се карактеризира со доста соодветен на гранулоцити инфилтрација.