Примарна миелофиброза: третман, прогноза, што е тоа?

Третманот е обично поддршка.

Патофизиологија примарна миелофиброза

Миелофиброза - тоа е прекумерна формирање на сврзното ткиво во коскената срцевина со губење на хематопоетски клетки, а потоа и значително зголемување vnekostnomozgovogo хематопоеза. Миелофиброза може да биде примарна или секундарна во серија од хематолошки малигни и бенигни болести.

Видео: дијагноза и третман на обструктивен синдром на спиечка апнеа во сон медицина Центар САНАТОРИУМ "Barvikha"

Премиерот е почеста средно и се развива како резултат на малигна трансформација на плурипотентни коскената срцевина матични клетки. Овие клетки се стимулира производството на прекумерни количини на колаген фибробластите коскена срцевина (кои не се вклучени во процесот на малигна трансформација).

Кога премиерот се ослободува во крвта плуралноста јадро еритроцитите (нормобласти) и гранулоцити (leykoeritroblastoz). LDH концентрација во плазмата често се зголеми. Во крајот се развие инсуфициенција на коскената срцевина со понатамошниот развој на анемија и тромбоцитопенија. Рапидно прогресивен, не подложен на хемотерапија третман на акутна леукемија се развива во околу 10% од пациентите.

Знаци и симптоми на примарна миелофиброза

Многу пациенти се асимптоматски миелофиброза. Некои забележани симптоми на инфаркти анемија, спленомегалија, или (во подоцнежните фази), малаксаност, губење на тежината, треска, слезината. Значителен број на пациенти имаат хепатомегалија.

Дијагноза на примарна миелофиброза

Премиерот може да се осомничени кај пациенти со спленомегалија, спленичен инфаркт или необјаснето зголемување на концентрацијата на LDH.

Видео: Принципи на радиотерапија во третман на примарниот рак на вагината

Анемијата е типична манифестација на болеста. Со текот на времето, неговата тежина обично се зголемува. Морфологијата на крвни клетки може да се менува. Еритроцитите имаат различен облик. Можат да бидат означени и ретикулоцитоза polihromaziya. Teardrop еритроцитите (dakriotsity) се карактеристика. Крвта е, исто така, обично се наоѓаат нуклеираните црвени крвни клетки и неутрофили прекурзори. нивото на леукоцити обично се зголемува, но тоа може да се разликуваат во голема мера. Ниска содржина на леукоцити обично е лош прогностички фактор. Неутрофили обично незрели.

Во дијагностички тешки случаи може да се анализира содржината на CD34 + клетки во периферната крв примерок. Пациентите со премиерот многу повеќе од тоа на здрави луѓе.

Кога ќе се обидат на коскена срж аспирација материјал генерално не може да се добие. Од дијагноза е потребно за да се потврди хистолошки фиброза, како таа може да се изрази нееднакво, биопсија треба да се врши во различни области, ако првиот примерок не дозволува ткиво за да се утврди дијагнозата.

Предвидување примарна миелофиброза

Средното преживување од 5 години од денот на почетокот на болеста. Сепак, времето може да се разликуваат значително. Некои од нив се дијагностицира доцна. Лошиот фактори вклучуваат хемоглобинот <10 г/дл, переливание крови в анамнезе, лейкозитоз, лейкопения и уровень тромбоцитов <100 000/мкл. Продолжительность жизни пациентов в группе наиболее высокого риска составляет <1 года. Никакой метод лечения, за исключением аллогенной трансплантации стволовых клеток, не может обратить или контролировать патологический процесс, лежащий в основе заболевания.

Третман на примарна миелофиброза

Третманот е во насока на олеснување на симптомите и компликации. Со цел да се користи андрогените палијативна хемотерапија, емболизација на слезината и радиотерапија. Кај пациенти со ниски нивоа за дадена концентрација на хемоглобин на еритропоетин администрација вториот може да го зголеми нивото на хемоглобинот доволно ниво. Постојат примери на успешно користење на алогена трансплантација на матични клетки без срцевина аблација дури и кај постари пациенти, но обично се изведува кај пациенти <65 лет.

Инхибиторите на ЈАК-сцена, очигледно, во голема мера може да се коригира спленомегалија и абнормални промени во клетките на периферната крв. Овие лекови се во раните фази на развој.