Erythremia, третман, симптомите, прогнозата

Етиологија и патогенеза. Тоа е општо прифатено идејата за eritremii како систем-хиперпластичните, миелопролиферативни процес назначен од страна на широка зголемувањето на бројот на коскената срцевина (миелоидна) ткиво и се изразува во зголемување на производството на сите крвни клетки.

клинички eritremii сликата

Главниот симптом е апсолутно зголемување на бројот на крвните клетки - pantsitoz: еритроцити, леукоцити, тромбоцити. Драматично се зголеми хематокрит (по стапка од 85/15 до 45/55).
Во leukogram обично означени неутрофилија нагласена поместување на лево, а понекогаш и на мета и миелоцитите.
Оваа болест се карактеризира со хронична, тоа трае во просек 10-15 години, а во некои | случаи на 20-25 години. Траењето на болеста, сепак, нема причина да го сметаат како "добри" хематолошки малигноми. Постојат 3 фази на болеста: почетна, цветни и исходи. Кренато сидро емитираат светлина, средни и тешки форми на болеста. Поделбата на фази и форма на болеста е условна. На тежината на болеста во својата период расцутена утврдени од страна на степенот и можно е плетеницата васкуларни компликации (тромбоза, инфаркти органи, крварење). Болеста често се комплицира нефролитијаза. Исто така, особено во фазата на резултатите, тежината на болеста утврдени со проширување на опсегот миелопролиферативни синдром - процес "leukemization". Честите резултати eritremii во миелофиброза, барем - во миелоидна леукемија, или erythroleukemia терминал gemotsitoblastoz. Заедно со "хематолошки", забележува резултати терминал цироза на црниот дроб и бубрезите.

Outlook крајот неповолна. Во главниот болест (ретка во својата почетна фаза) смрт може да се случи како резултат на акутна васкуларна тромбоза, срцев удар, органи, бубрезите (на nefroangioskleroz развој) или црниот дроб (развој на цироза) неуспех. Исход во акутна миелоидна леукемија, или erythroleukemia влошува прогнозата. Со развојот на gemotsitoblastoza терминал прогноза станува безнадежно.

дијагноза. Таа претставува одредени тешкотии во почетна фаза и цветни iskhodov- фаза фаза на болеста нема да предизвика било какви сомнежи. Диференцијална дијагноза со симптоматска (средно) Еритроцитоза врши врз основа на карактеристична шема на крв и клиники: pletoricheskaya изглед, erythrose (понекогаш со цијанотични нијанса) integument и видливи мукозните мембрани, хепатоспленомегалија, висок хематокрит, pantsitoz конечно оксиметрија податоци, откривање, за разлика од средно "хипоксични" еритроцитоза нормална артериска кислородна сатурација (96-98%). Најголемата тежина е диференцијалната дијагноза eritremii со миелофиброза основно "eritremicheskoy" фаза на болеста, се карактеризира еритроцитоза, понекогаш pantsitozom. Диференцијација на овие држави се врши врз основа на податоците во телото на коскената срцевина хистологија trepanata Ilium (со миелофиброза заедно со mieloproliferatsii откриени слика елементи на фиброзно ткиво), земајќи ги во предвид динамиката на болеста (со миелофиброза eritremicheskaya фаза дава начин за краток рок на траење и leukemic анемичен и стадиум на болеста).

Видео: аутизам кај адолесцентите: Симптоми и прогноза

eritremii третман

Од цитостатици најефикасен е радиоактивен фосфор (P³²) - изотоп со краток полуживот (14,3 дена). Основната апликација P³² eritremii со принципот на радиотерапија - со користење на разликите помеѓу radiosensitivity размножувањето на клетките на коскената срцевина нормалните клетки ткиво и. Индикација за P³² Тоа е напредна фаза на болеста со типичен клиника и изрази pletoroy- посебни индикации се hyperthrombocytosis и заканата од васкуларна тромбоза. За време на третманот P³² исклучат од исхраната храна богата со фосфор: јајца, месо, јајца, урда, сирење, грашок, грав, грав.
Препорачани витамин богата P и храна (суровини зелка).
На ефикасноста на третманот - клиничко подобрување и нормализација на крвта - се проценува на 3-4 месеци. третман P³² крвопролевање целисходно да се комбинираат со 500-600 ml доза од 1-4 пати во зависност од степенот на плетеницата. Тоа го покажува крварење и како. независни терапевтски агенс за да се бори плетора, особено ако е тешка, pre-мозочен удар услови на пациентот. Примена на P³² Тоа е апсолутно контраиндицирана во терминалната фаза на болеста, со тешка неутропенија и тромбоцитопенија, во случај на истовремена жолтица, хепатитис, како и развој на отпорни на цитостатици. Во случај на повторување, втор текот на лекувањето во иста или помала доза. Обично, со секој нареден текот на ефикасноста третман P³² се намалува до целосна огноотпорни на дрога. речиси P³² По 3-4, максимум 5 предмети на третманот (вкупната доза на P³² 30-40 MCI) откаже поради фаза на развој од времето на резултатите често се анемични или панцитопенија.
Со цел да се избегне развојот на резистентни на P³² и можни далечински leykozogennogo лекот пред секое повторно именување на лекот треба да се земат предвид ефективноста на претходната текот на лекувањето.
Во моментов, третманот на eritremii успешно се користи хемиско цитостатици - mielosan, Myleran, mielobromol и ethyleneimine дрога - trenimon, imifos (markofan). Imifos (markofan) - домашниот производ, призната средства eritremii избор во третманот на е соединение со 2-dietilenimida metiltiazolidofosfornoy киселина.

Видео: грип: предвидувања, симптоми, превенција