Аритмогена десно вентрикуларна дисплазија, третман, симптомите, причините, симптомите

Миокардот на десната комора развива влакнести или влакнести-масни кој генерира вентрикуларната нарушувања со различна стапка на тежината (до ненадејна смрт) и иницира ремоделирање на десната комора, што резултира во оптек неуспех.

Во современата литература, постојат голем број на термини за да се опише оваа болест. За прв пат терминот аритмогена десно вентрикуларна дисплазија предложен од Г. Fontaine во 1977. Во наредните години, голем број на автори, ставање во првите редови на различни патолошки процеси кои се типични за оваа болест (ремоделирање на десната комора, или аритмија), укажуваат на тоа дека терминот "право вентрикуларна аритмогените кардиомиопатија" или "аритмогена десно вентрикуларна болест." Сепак, правилно, според експертите, да се јавите на оваа болест "аритмогена десно вентрикуларна дисплазија."

Епидемиологија на аритмогена десно вентрикуларна дисплазија

Перцепцијата на распространетоста на аритмогена десно вентрикуларна дисплазија се формираат врз основа на мали клинички студии. Особено, тоа беше откриено дека луѓето се разболуваат почесто. Обдукцијата хистолошки преглед на миокардот ненадејно почина 60 лица на возраст под 35 години откри спалната-масна инфилтрација во 12 од нив (20%). Хистолошка студија изведена постхумно кај деца и адолесценти кои ненадејно почина на возраст од 20 години, откри знаци на ARVD во 26% од нив. Кај адолесцентите, професионален спорт, и ненадејно почина, знаци на спалната-масна инфилтрација на десната комора се откриени во 25% од нив. Така, можеме да претпоставиме дека во млада возраст, секој четврти петтина од ненадејна смрт поради аритмогена десно вентрикуларна дисплазија.

Просечната возраст на пациентот на живот дијагноза на аритмогените дисплазија на правото zheludochka- 31. Со оглед на асимптоматски почетокот да се процени вистинската преваленца на болеста е исклучително тешко, сепак, експертите веруваат дека распространетоста движи 0,02-0,1% за целата популација. Преваленца зависи од географскиот регион, толку добро познат региони на Европа, каде што преваленцата на болеста е многу повисока - 0,4 на 0,8% (староседелците на Падова, Венеција и на грчкиот остров Наксос).

Причини за аритмогена десно вентрикуларна дисплазија

Постојат пробен теорија на болеста.

1. Метаболички теорија. RV дисплазија е поврзан со метаболички нарушувања во миокардот на панкреасот, кој предизвикува прогресивна замена на кардиомиоцитите во влакнести и масното ткиво. На основа на оваа претпоставка е позната болест - мускулна дистрофија на скелетните мускули со постојан прогресија. Сепак, оваа теорија не одговори на прашањето, зошто селективно се удри од панкреасот и во тој процес не вклучува скелетните мускули.
2. Теоријата дека објаснува замена на кардиомиоцитите во фиброзна и масното ткиво веродостојноста на апоптоза. Сепак, не е јасно зошто на степенот на апоптоза во панкреасот подолго, и само во подоцнежните фази на болеста, таа се појавува во интервентрикуларниот септум, а поретко во левата комора.
3. Основа воспалителни теорија - воспалителна инфилтрација, миокарден откриени со хистолошка студија на повеќе од 80% од пациентите со заверен аритмогена десно вентрикуларна дисплазија. Авторите на оваа теорија сметаат дека дисплазија е предизвикана од миокардитис. Сепак, природата на примарната штета, предизвикана миокардитис, нејасно. Останува прашањето: зошто, со сите познати форми на миокардитис развијат фиброза, но не и влакнести дегенерација киселини, и што е најважно, зошто го погоди главно панкреасот.
4. Наследна основа теорија - претпоставката дека на десно вентрикуларна миокардот и чистење брзиот ремоделирање предизвикани од мутации во една или повеќе од дезмозомални протеини. Desmosomes - протеински структури врз основа на протеини Katherina функционира во кардиомиоцитите и во клетките на епидермот и клетки обезбедување на функционален соединение. Е опишан мутации во протеини: Дезмоглеин-2, дезмоплакин, desmokoglin-2, и плакоглобин плакоглобин-2 кај пациенти со заверен Aритмогена десно вентрикуларна дисплазија. Покрај тоа, експериментално докажано дека промената на овие протеини доведува до апоптоза и замена дисплазија спалната-масното ткиво. Дисплазија е островски природа, која крши електричната спроводливост на миокардот и да предизвика аритмија на. Сепак, оваа теорија не одговори на прашањето зошто го погоди главно панкреасот. Наследни теорија се чини да се потврди фамилијарна наследство дисплазија кај 30-50% од членовите на семејството.

За прв пат зборуваше за наследство дисплазија F.J. Маркус во 1982 година Потврда на оваа хипотеза е добиена во 1988 година, кога ги испитува 9 семејства чии членови страдаат од аритмогена десно вентрикуларна дисплазија. Претставници забележани 2-3 генерации во семејството. Анализа на овој материјал е дозволено да се зборува за автозомно доминантно наследување видот на болеста. Тоа е утврдено дека генетски абнормалности се локализирани во хромозомите 14q23-q24, Iq42-q43- 14ql2-q22, 2q32- 3p23- 10pl2-pl4- 10q22- 6p24.

Генски локус Iq42-q43 шифрирањето изразување ruanodinovyh миокарден рецептори (RyR2). Промената на рецептори промовира појава на вентрикуларна аритмија за време на вежбање, бидејќи тие ја контролираат ослободување на Ca2 + од саркоплазматскиот ретикулум и функцијата калциум канал за контрола-Coolum. Овие промени се карактеристични вклучително и за пациенти со аритмогена десно вентрикуларна дисплазија.

генски локус на енкодира синтезата 6r24 дезмоплакин - клучен протеин кој овозможува тесна интеракција помеѓу клетките на миокардот и кожата. Промени во генот да доведе до повреда на интеракции на клетките и да почне апоптоза.

Познато е и автосомно рецесивно наследување. Оваа форма на аритмогена десно вентрикуларна дисплазија е во комбинација со семејството палмарна и плантарна хиперкератоза со тешка скалпот (Наксос болест).

Можеме да претпоставиме дека аритмогена десно вентрикуларна дисплазија - резултат на неколку од горенаведените процеси, крајниот резултат на кои - апоптоза и замена на Р.В. миокардот со фиброзно и масното ткиво. приносите на болеста во следните фази со RV инфаркт во интервентрикуларниот септум и лево вентрикуларна миокардот. Чистење на миокардот почнува процесот на преуредување на коморите од срцето. Спалната-масни дисплазија - вентрикуларна аритмија супстрат.

Морфолошки промени на миокардот се добро проучени. Во почетокот на 1980-тите години, го опишува 2 видови на промени во миокардот: Локални и општи - различните фази на развој на болеста. Во раните фази на болеста е локализирана во "триаголникот дисплазија" - областа помеѓу врвот на простата, рак на простатата и на надворешниот пат помеѓу нив се отстранува zadnebazalnoy RV ѕид. Во оваа област јасно да се дефинираат на чистење на миокардот и нејзините испакнати. Во следните чистење на миокардот се шири во другите делови на панкреасот. Визуелно десната комора зголемија во обем (пропорционално поголема во споредба со LV). Во понапредните случаи, очигледно чистење утврди визуелно во интервентрикуларниот септум и левата комора.

Хистолошки преглед на миокардот - на основа на дијагноза на аритмогена десно вентрикуларна дисплазија. Одвои 2 хистолошки тип ARVD. Првиот тип - ARVD, - доминација на масното ткиво, расфрлани групи на кардиомиоцитите. Макроскопски е во комбинација со истенчување и испакнување на "триаголник на дисплазија".

Вториот вид - ARVD - спалната-масна инфилтрација и воспалителна инфилтрација со области се прекинува архитектонските кардиомиоцитите. Макроскопски е во комбинација со аневризма на панкреасот, често се наоѓа веднаш под трикуспидната валвула, или во областа на лидерство. Разликите во микроскопска слика укажува на тоа дека клиничката состојба наречена ARVD. Таа се состои од неколку независни болест.

Во доцните 1990-ти, проспективна, мултицентрична студија беше завршен, која ја спроведе клинички и морфолошки споредба, МДМ резултат - клинички и морфолошката класификација на аритмогена десно вентрикуларна дисплазија.

• Глупавиот миопатски абнормалности во панкреасот.
• Манифестација на болеста - сегментална и / или глобално структурни промени во панкреасот: чистење, ремоделирање, аневризми, тешка спалната-масни дисплазија, придружуван од вентрикуларни аритмии. LV не се погоди.
• Терминалната фаза - бивентрикуларен неуспех - дилатирана кардиомиопатија со карактеристична чистење на миокардот и спалната-масна инфилтрација, која е придружена со клиничка слика на циркулаторна инсуфициенција и вентрикуларна аритмија.

На вредноста на оваа класификација е тоа што го прикажува низа на фази на болеста, која може да биде потврдена in vivo, не-инвазивни дијагностички методи.

Симптоми и знаци на аритмогена десно вентрикуларна дисплазија

Манифестација на болеста се јавува на возраст помала од 40 години, 80% од пациентите. Просечната возраст на живот дијагностика - 31 Така, аритмогена десно вентрикуларна дисплазија - болест на младите.

Типични симптоми се отсутни. Во деби на болеста се чести поплаки за нарушување на срцето, понекогаш губи свест. По неколку години постои чувство на недостаток на воздух, слабост, но овие наводи не се доминантен карактер, како што пациентот е без пулмонална хипертензија. Во терминален стадиум на болеста во прилог на продолжување на прекини во операција на срце е јасно означена чувство на краток здив, оток, слабост.

Така, поплаки одговараат траењето на болеста.

историја препорачливо е да се соберат, во разговор со пациентите и членовите на неговото семејство. Тоа е важно да се дознае присуство на синкопални епизоди во животот на пациентот, тој не може да се сеќаваат на нив. Препорачливо е да се дознае дали физичка активност е исполнета со аритмии. Најважното прашање во врска со семејна историја на ненадејна смрт во потесното семејство, случаи на верификација ARVD. Собирање на историјата, мора да имаат јасно разбирање на времето на развој на болеста, аритмогена десно вентрикуларна дисплазија - брзо прогресивна болест. Вие треба да дознаам што се случило пред: оток или останување без здив за ARVD се карактеризира со транзицијата RV неуспех во бивентрикуларен

истражувањето пациентот во раните фази на болеста речиси неинформативни. Во подоцнежните фази е можно да се откријат знаци на циркулаторниот неуспех. Тоа е важно да се обрне внимание на редослед на нивното настанување. Кога аритмогена десно вентрикуларна дисплазија прво да се покаже знаци на слабост на десната комора, а потоа - јасна слика за бивентрикуларен неуспех.

Така, во типична ситуација се карактеризира со низа-рана возраст -> жалби за грешки во појавата на едем на срцето по неколку години на поврзување на диспнеа болест.

Ударни инструменти и палпација во раните фази на болеста речиси неинформативни. Во подоцнежните фази на срцевиот импулс може да се појави кај млади пациенти без историја на ревматска тоа сомнителни на изолираниот панкреасот ремоделирање, кој во отсуство на белодробна патологија и заменик пулмоналната валвула карактеристика само аритмогена десно вентрикуларна дисплазија.

на cardiophony веќе во раните фази на болеста може да се слушне на систолен шум на база на мечовиден процес што се должи на почетокот на морфолошки промени (чистење на миокардот) во областа на "триаголник на дисплазија". Тие може да влијае на задните размавта на трикуспидалната валвула и се формира слика на неговиот неуспех. Во овој случај, не аускултација знаци на пулмонална хипертензија.

на физички преглед Понекогаш пациентот во раните фази на болеста може да се открие знаци изолирани RV ремоделирање. Со цел да се исклучи формирање на белодробни болести на срцето бара внимателна анализа на бронхопулмонарна апарат. Нема промена во големината на преден-заден градите, меѓуребрените простори и отсуството на отежнато дишење исклучи белодробна срцето како причина ремоделирање на панкреасот.

Така, во првиот контакт со пациентот да се претпостави аритмогена десно вентрикуларна дисплазија овозможи рана возраст, што доведува жалби за нарушување на ритамот и нивниот однос со физичка активност, насоки за синкопа и семејната историја, знаци на Р.В. ремоделирање во отсуство на пулмонална хипертензија и лево вентрикуларна промени.

Типична клиничка слика

Аритмогена десно вентрикуларна дисплазија често го прави своето деби на младите на возраст од вентрикуларни аритмии - вентрикуларна аритмија различни градации. Холтер мониторинг на болеста во отворањето открива "бутване" вентрикуларна тахикардија (VT) пароксизмална или вентрикуларна тахикардија. На фреквенцијата на откривање на вентрикуларна тахикардија сведочи за тежината на болеста. Во благи болест во текот VT не откриваат повеќе од 25% од случаите, со тешки - 100% од случаите. За жал, деби на болест понекогаш се манифестира ненадејна смрт. Често болеста се сретна со во северна Италија, каде што еден од четири е предизвикана од ненадејната смрт на ARVD, кој е поврзан со доминантната генотип во овој регион на Европа. За ARVD се карактеризира со вентрикуларна тахикардија за време на вежбање ненадејна смрт како деби на аритмогена десно вентрикуларна дисплазија често се јавува кај спортистите. Нашето искуство им овозможува да се рангира пациенти со ARVD веројатноста за ненадејна смрт.

Висока веројатност за ненадејна смрт забелешка:

• млади луѓе со повторени синкопална епизода;
• пациентите со документирана вентрикуларна тахикардија, придружени со хемодинамски колапс;
• пациенти со ARVD на чекор процес кој вклучува во лева;
• Пациентите со зголемен 0L5 дисперзија (разликата помеѓу максималното и минималното времетраење на QRS комплексот > 40 MS);
• Пациенти со Наксос болеста.

Ненадејна смрт се случува со голема веројатност на еден пациент со аритмогена десно вентрикуларна дисплазија во чекор вклучување во процесот LV преовладува кога бивентрикуларен циркулаторна инсуфициенција. Во една типична ситуација, периодот за кој болеста станува терминал бивентрикуларен циркулаторниот неуспех, е 4-8 години. На сцената дијагностички проблеми бивентрикуларен неуспехот да произлезат како ехокардиографија-слика и клиничката слика е во согласност со дилатациона кардиомиопатија. Сепак, медицинска историја и анализа на низа од PZH- и лево вентрикуларна дисфункција, им овозможи на лекар да не се прават грешки. Аритмогена десно вентрикуларна дисплазија - неповратен и постојано прогресивна болест. За дијагноза на ARVD во секојдневната пракса тоа е погодно да се користи концептот на "повеќе критериуми" и "мали критериуми".

Инструментални преглед на пациентот со аритмогена десно вентрикуларна дисплазија

ЕКГ има неколку уникатни карактеристики кои им овозможуваат голема веројатност да се претпостави аритмогена десно вентрикуларна дисплазија.

• QRS интервалот времетраење во водство V, надминува 110 ms, специфичноста на овој индекс - 100%.
• Времетраењето на QRS комплекси во десните прекордијални одводи да надминува времетраење на QRS комплекси во левата страна на градите води. За оценка на овој критериум тоа е потребно да се утврди односот QRS комплекс траење V2 киднапирање на QRS комплекс траење V4 водството на на. За аритмогена десно вентрикуларна дисплазија се карактеризира со односот на овие вредности >1.1. Постои и друг метод на оценување на овој критериум. Неопходно е да се утврди односот на сума QRS комплекс времетраење во одводите V1 и V3 и износот QRS комплекс траење, V4 и V6 води. За ARVD се карактеризира со односот на овие вредности >1.1. На односот на количини QRS во траење V, 4- V, за да се V4 + V6 високо чувствителни (93%) и специфични (100%). Тоа е можно да се користи друг однос: времетраење на QRS, V + V2 + V3 и времетраење на QRS V4 + V. 5 + V6 кој >2.
• Бран епсилон: киднапирање V, - еден степен во сегментот ST, тоа откриени во 30% од пациентите со ARVD.
• Ипсилон бран одраз одложен деполаризација на Р.В..
• Т-бран инверзија во прекордијалните одводи се јавува кај околу 50-90% од пациентите со ARVD, манифестира вентрикуларна тахикардија. За Т-бран инверзија изразија дијаметрално спротивни ставови. Некои автори сметаат дека амплитудата на негативните Т-бран одговара на степенот на Р.В. ремоделирање. Други автори не се потврди оваа претпоставка.
• Целосно блок на десната гранка се состанаа во 15% од сите пациенти со ARVD и некомплетна блокада - 18% од пациентите.
• За пациентите со дифузна форма дисплазија инфаркт високо специфична бранова должина промена S во одводите V1-V3.
• Вентрикуларна крајот потенцијали беа снимени во 50-90% од пациентите со аритмогена десно вентрикуларна дисплазија, тие ги одразуваат одложена вентрикуларна деполаризација.

За прв пат да се оди на лекар во 40-50% од пациентите кои не се регистрираат какви било абнормалности на ЕКГ. Сепак, по 6 години кај сите пациенти со ARVD се појавува еден или повеќе карактеристични одлики на ЕКГ.

Најважните критериуми за ARVD-ехокардиографија - на крајот на дијастолата и крајниот систолен димензии на панкреасот. За аритмогена десно вентрикуларна дисплазија карактеризира со прогресивно зголемување, што е изолиран карактер на почетокот на болеста. Во раните фази на панкреасот болеста не да се фати на промена на дебелината на ѕидот, а во некои случаи на формирање на аневризма. Од особено значење е идентификација на hypokinesis во триаголникот на дисплазија, што е карактеристика само на аритмогена десно вентрикуларна дисплазија. За дијагноза на ARVD е важно да се споредуваат на крајот на дијастолата дијаметар од НН и RV. Во раните фази на болеста кај 80-90% од пациентите со ARVD е односот >0.5. Во подоцнежните фази може да се открие на чистење на интервентрикуларниот септум, миокардот LV и НН ремоделирање.

Прв пат на пациентот и на осомничените аритмогена десно вентрикуларна дисплазија мора да биде внимателна студија ехокардиографија идентификуваат:

• на присуството или отсуството на дилатација на панкреасот;
• дебелина RV ѕид;
• на присуството или отсуството на дискинезија (хипокинезија) nizhnebazalnoy ѕид панкреас;
• на присуството или отсуството на испакнатини на nizhnebazalnoy панкреасот ѕидот зона;
• во присуство на дискинезија област RV врвот;
• на присуството или отсуството на трабекуларни неорганизираност;
• присуството или отсуството на дилатација на излез RV тракт.

Вредноста на ултразвучно испитување на пациент кој страда од ARVD, се зголемува ако тоа се врши во динамика. Карактеристично динамика може да се открие по 6-12 месеци на следење. Особено, фиксна прогресивно намалување RV исфрлање дел. Вредноста на ехокардиографијата, студијата се зголемува ако лекарот го известува стручниот спроведување ехокардиографија, студијата на осомничени аритмогена десно вентрикуларна дисплазија.

Во последниве години, како задолжителен критериум додаде дефиниција - Р.В. исфрлање дел. Голем број на истражувачи веруваат дијагностички значително ниво RV EF <50%. Другие исследователи считают, что диагностически значимо быстро прогрессирующее снижение ФВ ПЖ без признаков нарастания легочной гипертензии.

Радионуклиди миокардна сцинтиграфија нема предност во однос на едноставен и достапен метод на ултразвучни студии. Што се практикува во отсуство на задоволителен "прозорец" за ехокардиографија-студија.

Вредноста на магнетна резонанца со тоа што ја одредува висината на масно ткиво во миокардот на панкреасот. Споредба на овој метод со intravital биопсијата покажала голема дијагностичка вредност на овој метод, идентична точност за морфолошки метод за дијагноза ARVD. Во тековната насоки на овој метод, додели водечка улога.

Ендомиокардијална биопсија. Експериментално утврдени дијагностички критериуми за евалуација морфометрички на биопсија. Така, во ткивата земени од интервентрикуларниот септум или zadnebazalnoy поле панкреасот, масното ткиво има површина од најмалку 3%, а фиброзно ткиво - 30-40%. Во мала студија во однос на резултатите од intravital биопсија резултатите од посмртна студии на мртов срцата на аритмогена десно вентрикуларна дисплазија. Се утврди дека чувствителноста е 67% и специфичност - 92%. Приближно ист сензитивност и специфичност добиени со магнетна резонанца.

Изводливост и индикации за електрофизиолошките студии се разговара за формирање на дијагностичкиот концепт - ARVD, осомничени ARVD и синкопа во идентификување на структурните промени на панкреасот. Спроведување electrophysiologic студии се потребни за избор на стратегија за управување со медицински случај.

Во клиничката пракса, 5 дијагностички чекори речиси никогаш не се врши. Веќе на 3-та фаза од поставувањето на дијагнозата е потврдена.

Дијагноза на аритмогените дилатација на десната стомакот за големи и мали критериуми

Дијагнозата на аритмогена десно вентрикуларна дисплазија е валидна ако пациентот има 2 големи критериум, 1 големи и 2 мали критериуми или 4 малолетни критериуми.

Големи и мали критериуми се доделени на секоја од 5 клинички знаци и инструментални аритмогена десно вентрикуларна дисплазија:

• глобални и / или регионални дисфункција на коморите на срцето;
• промена на миокарден ткиво;
• повреда на деполаризација и реполаризација;
• аритмија;
• семејна историја.

Диференцијална дијагноза на аритмогена десно вентрикуларна дисплазија

Во почетните фази на болеста кога доминираше вентрикуларни аритмии ARVD бара диференцијална дијагноза првенствено со срцеви болести придружени со вентрикуларна екстрасистола, нестабилен или пароксизмална вентрикуларна тахикардија со знаци на целосна блокада на блок на левата гранка. Листата на овие вентрикуларна тахикардија вклучуваат: idiopaticheskaya- предизвикани од аритмогената дисплазија zheludochka- тетрада Fallo- atrioventrikulyarnaya- предизвикани поради повторно обратен механизам според пулсот влез Неговите нозе пакет.

Познато е дека:

• сите овие форми може да биде под влијание на адренергичните, на пример, под влијание на вообичаените стрес;
• аденозин или верапамил се администрира интравенски, може да се прекине идиопатска вентрикуларна тахикардија и атриовентрикуларен, други форми тоа е неефикасен;
• феноменот на "влез" атипична само за идиопатска вентрикуларна тахикардија.

Девијација на оската за време на блокадата на блок на левата гранка шеми има:

• идиопатска форма - надолу;
• тетралогија на Фало - горе / долу;
• atriofastsikulyarnaya - до;
• повторен влез на Неговите нозе пакет - нагоре;
• ARVD - горе / долу.

Во подоцнежните фази, кога ремоделирање на десно срце преовладува, диференцијалната дијагноза треба да се направи со атријален септален дефект, аномалија Ebstein е, белодробни болести на срцето, тахикардија десно вентрикуларна болест далечински тракт Ula.

Кога атријален септален дефект типичен аускултаторни шема - mezodiastolichesky бучава поради преоптоварување со волумен од десната преткомора, јасно се слуша на левиот раб на градната коска во просторот на IV меѓуребрените. Обично, оваа бучава е во комбинација со систолен шум во пулмоналната валвула. Бучава постои од моментот на раѓањето и на 3-та деценија почнува да слабее, што му претходи на развојот на Ајзенменгеров синдром.

Кога аритмогена десно вентрикуларна дисплазија на бучавата е предизвикана од страна на развојот на трикуспидална инсуфициенција (не систолен) се слуша во мечовиден процес, никогаш фиксна од раѓање.

Апсолутна дијагностичка вредност има ехокардиографија што овозможува да се потврди дефектот IVS.

Кога аномалија Ebstein трикуспидната валвула е насочен надолу (во десната комора), нејзината клапи прикачени директно на ѕидот на десната комора. Клапи прошири и неисправни, која создава трикуспидална инсуфициенција и клиничката слика доминираат слабост на десната комора. За оваа аномалија првично се карактеризира со значително зголемување на десната преткомора.

Кај пациенти со аритмогена десно вентрикуларна дисплазија, напротив, во износ од зголемување на десната комора, а клиничката слика не е доминирана од страна на пулмонална хипертензија и вентрикуларни аритмии. Апсолутна дијагностичка вредност има ехокардиографија која им овозможува да ги одредите дијагнозата.

болест Ул е, опишан од страна на авторот во 1952 година (првиот опис на болеста даде Вилијам Osler во 1905 година и го нарече "пергамент срце"), која се карактеризира со целосно отсуство на мускулните влакна во десната комора и "prirastaniem" перикардот на ендокардиумот. Оваа исклучително ретки bodezn развива во раното детство, а на ист начин како ARVD се карактеризира со слабост на десната комора и вентрикуларни аритмии. Ненадејна смрт средба со Ул болест, но често фатална доаѓа од прогресивна циркулаторна инсуфициенција. Рута на семејна историја на болеста не може да биде во Ula. објасни исчезнувањето на мускулите апоптоза, но зошто апоптоза станува неконтролирано, тоа не е јасно.

Така, на манифестацијата на болеста и Ул ARVD се јавува во различни возрасни групи. Болести имаат различен материјал супстрат: со ARVD е замена на масното миокардот и фиброзно ткиво, и миокардот Uhl исчезнува кога болеста. Ул болест е неизлечива, само форма на помош - трансплантација на срце

Третман на аритмогена десно вентрикуларна дисплазија

Првиот третмани за аритмогена десно вентрикуларна дисплазија - хируршки методи. Така во 1982 година Guiradon ventrikulotomiyu делумно спроведени во областа на најраните активирање епикардијални. Како модификација на оваа операција, во следните години предложената операција целосно изолиран десно вентрикуларен слободен ѕид и техника со делумно слободни изолација RV ѕид. Сепак, хирургија не е широко достапна поради честите повторување на вентрикуларни аритмии и развојот на слабост на десната комора.

Аритмии со аритмогена десно вентрикуларна дисплазија зависни од катехоламини, која утврди употребата на бета-блокатори за да се потисне аритмии и спречување на нив.

Соталол доведува до ефикасно сузбивање на повреда на ритам кај 83% од пациентите со ARVD, додека ефектот на верапамил - 50%, и амиодарон - само 25%. Врз основа на овие податоци, се препорачува да се користи соталол кај пациенти со аритмогените дисплазија на десната комора на медиум гравитацијата проток и асимптоматски. Клиничката ефикасност на антиаритмици не е испитуван за примарна превенција на ненадејна смрт. Всушност примаат антиаритмици доведува до намалување на годишната смртност кај пациенти со вентрикуларна тахикардија за 0,08%. По пристапувањето, поразот на левата комора ефикасноста на антиаритмици е драстично намалена, како и ризикот од ненадејна смрт се зголемува.

Според експертите, употребата на соталол ефикасно и во примарната превенција на ненадејна смрт и ефективна контрола на вентрикуларна аритмија. Покрај тоа, во отсуство на ефектот со соталол не треба да ги собереш на антиаритмици, и го постави прашањето на третманот не-дрога. Соталол покажа ефикасен кај пациенти со кардиовертер-дефибрилатор, што доведува до ниска фреквенција активирање дефибрилатор. Појавата на клинички знаци на циркулаторна инсуфициенција бара употреба на сите класи на лекови кои се користат во третман на CHF.

Ние може да се претпостави на ефикасноста на спиронолактон кај пациенти со аритмогена десно вентрикуларна дисплазија, сепак, клинички студии имаат докази за нивниот недостаток на сила.

Изборот на обемот на физичка активност се безбедни за ARVD пациентот, бара доктор на големата уметност како вентрикуларна тахикардија кај пациенти со ARVD се предизвикани од физички напор. Во овој поглед, било прекумерно оптоварување, лизгачки спортови, спортски најголемите достигнувања се контраиндицирани кај овие пациенти. Обемот на конвенционалните товари бере на врвот вежба тестирање, чија имплементација бара претпазливост, бидејќи тоа може да предизвика вентрикуларна тахикардија.

Пациенти со висок ризик од ненадејна смрт покажува инсталација кардиовертер-дефибрилатор, за кои е индицирана кај пациенти:

• со успешна реанимација од срцев удар;
• со синкопални епизоди;
• со опасна по живот аритмии, не се подложни на фармаколошки блокада;
• ARVD пациенти кои имаат непосредна роднини смртта дојде ненадејно.

катетер ефикасноста третман на аритмија кај пациенти аритмогена десно вентрикуларна дисплазија зависи од успехот на идентификација на критичните зона во миокардот панкреасот. Често по аблација на вентрикуларна тахикардија се чувствителни на анти-аритмични лекови. Катетер аблација се користи како примарен метод на лекување, како и кај пациенти со кардиовертер дефибрилатор, со што се намалува бројот на своите операции и да се подобри квалитетот на животот на пациентите. Во тешки бивентрикуларен неуспех, трансплантација на срце е можно.

Модерни ниво на знаење овозможува да се дојде до заклучок дека пациентите со аритмогена десно вентрикуларна дисплазија соталол - лек од прв избор. Овој третман може да остане успешен за многу години. Појавата на синкопа, или намалување на ефикасноста на соталол, или срцева епизода апсење (особено кај лицата со фамилијарна природа на болеста) - индикации за инсталација кардиовертер-дефибрилатор. Катетер аблација - помошен метод на лекување, вклучувајќи и пациенти со kardiodefibril-изолатор. Услови за прием соталол препорачливо да се продолжи и со кардиовертер-дефибрилатор.