Кардиомиопатија кај децата, третман

Кардиомиопатија - миокардна повреда, во која забележано структурни патологија орган, придружена со срцева слабост, и не е поврзана со коронарна артериска болест, валвуларна апарат, хипертензија и вродени срцеви заболувања.

разликуваат:

1. хипертрофична кардиомиопатија;
2. проширени;
3. аритмогените десно-вентрикуларна;
4. рестриктивни;
5. ungraded кардиомиопатија.

Секој од избраните форми, пак, се поделени во семејството (генетски детерминирани) или не-фамилијарна (генетски детерминирани).

Кај хипертрофична кардиомиопатија, тежина срцето значително се зголеми хипертрофирана миокардот на левата комора. Хипертрофија обично е асиметрична, барем - симетричен (5%). За одредување на дебелината на интервентрикуларниот септум се произведе надолжен дел од комисура помеѓу коронарна и не-коронарна аортен semilunar клапи вентил кон врвот. За на симетрични хипертрофична кардиомиопатија сооднос на дебелината на интервентрикуларниот септум (горниот дел) на дебелината на задниот ѕид на левата комора е помала од 1-3, асиметрична - повеќе. лево вентрикуларна шуплина е сведена на отворот, понекогаш хипертрофирана десно вентрикуларна ѕид, но повеќе означени проширување на својата празнина. Микроскопски: се движат вител на хипертрофирана миоцити, јадрото на нивниот огромен, грди, наредени ексцентрично. Во миокардот и ендокардиумот може да се открие фиброза единица lymphohistiocytic инфилтрати.

Дилатациона кардиомиопатија кај децата е ретка. Означени дилатација на левата комора и структурните манифестација на неговиот неуспех. Продолжување на правото на срцето може да се случи или исчезнати. Микроскопски: дифузна распространета кардио.

Аритмогена десно вентрикуларна кардиомиопатија - ретка болест се опишани кај децата. Клинички се карактеризира со вентрикуларна тахикардија, атриовентрикуларен блокада на лево светло и дилатација на десната комора. Во некои случаи, прогресивна срцева инсуфициенција е основа за трансплантација на срце. Типично за аритмија и ненадејна смрт, особено во периодот на адолесценција. Грубо срце се зголеми во големина, десната комора има жолтеникава или белузлавата боја. Хистолошки преглед наведено различни степени на тежина, обично сегментална, замена десно вентрикуларна миокардот масното и фиброзно ткиво, при што епикардијални масти може да достигне субендокардијална оддели. Забележително оштетување на кардиомиоцитите различна тежина до kardiomiotsitoliza, воспалителна инфилтрација. Причините за оваа форма на кардиомиопатија не е целосно воспоставена, но семејството природата на болеста се случи во 30% од случаите.

Рестриктивна кардиомиопатија се карактеризира со ограничување шуплини на еден или двата од коморите, која се јавува под нормални или намалени систолниот и дијастолниот волумени, и се карактеризира со нормална дебелина вентрикуларна ѕид. Точната фреквенција на оваа форма на кардиомиопатија е непознат, но многу истражувачи сметаат дека тоа е најчест. Тоа може да биде идиопатска во природата. Миокардот крути, слабо проширување, значително се зголеми дијастолниот притисок во левата комора. Ригидност инфаркт објасни фиброзни промени, што се однесуваат на вентили, тетива теми, папиларните мускули. Шуплини лево и (или) на десната комора се намали. Срцето се зголеми во големина се должи на преткоморите. Изречена слабост на десната комора.

Одвои основно (вродени) и средно endokartialny фиброеластоза. Примарен фиброеластоза се однесува на ретко се случуваат форма доволно кардиомиопатија (1 во 6000 раѓања). Во некои случаи, постои семејна природа на болеста, како и случаи на близнаци во болест, врз основа на она претпоставки се направени во врска со наследна природа на овие забелешки.

Како миокарден стрес може да дејствува вродени срцето и крвните садови, нивната комбинација, вирусни или бактериски агенси, генетски аберации, хипоксија, кардиомиопатија, итн

Вродени миопатии, вродени прогресивна мускулна дистрофија и така натаму. Д. До неодамна, етиологијата на конгенитални мускулни дистрофии не биле познати. Во моментов, со користење на молекуларна генетски истражувања даде гени (особено, Лама-ген) во локализација и 6q2 локуси 9q31, кодирање на протеинска синтеза на ламинин алфа2 (merosin) тешки ланци структурни мембрански протеини. Тежината на состојбата на децата кои загинаа во 1-ва година од животот од сериозни хипостатичките пневмонија предизвикана од недостаток на merosin структурни протеини во скелетните мускули и миокардот. На срцето откри тешка миокардна хипертрофија.

На симптом е интензивно изучува во последниве години, и митохондријална болест вклучуваат оштетување на срцевиот мускул (кардиомиопатија, митохондријални), се карактеризира со дилатација или миокардна хипертрофија. Една од најтешките е gistiotsitoidnaya (onkotsitarnaya) хипертрофична кардиомиопатија. Таа се заснова на патологијата на митохондријалната транспорт на електрони (дефицит на цитохром Б). Морфологија покажува знаци на ендокардијална фиброеластоза, бизарни нарушување на митохондриите, замена на нормалните клетки на срцевиот спроводен систем клетки слични на хистоцити исполнети со липиди подмножества.