Тумори на надбубрежните кортекс: симптоми, лечење, причини, дијагноза, симптомите

На надбубрежната жлезда се состои од следниве елементи.

• Надворешниот слој на кортексот, таа функционира главно под контрола на ренин-ангиотензин системот за регулирање на ослободување на алдостерон.
• Внатрешниот слој на кортикалните супстанција, неговите функции првенствено се контролира од страна на системот на кортикотропин-ослободувачки хормон, кој го регулира ослободување на кортизол и надбубрежните андрогени хормони.
• Медулата, кој е дел на симпатичкиот нервен систем. Тумори со потекло од кората на надбубрежните жлезди и медулата, различни етиолошки и функционално, како одраз разлики во клетки, од кои тие потекнуваат.

епидемиологија

Тумори на кората на надбубрежните жлезди

• Адренокортикална тумори се ретки - фреквенцијата на овие тумори е околу 1 до 1,0 милиони луѓе.
• Етиологијата е обично не е познато, понекогаш се открие семејната историја.
• Рак се јавува поретко, со појавата на возраст има две врвови - до 5 години и од 30 до 50 години.

Тумори на мозокот супстанција

• Тумори на мозок Повеќе ретко се сретна - фреквенцијата на овие тумори е околу 1-0.600.000 луѓе.
• Удел фамилијарни случаи сметка за околу 10% од медуларен тумори, иако оваа бројка може да се зголеми со подобрување на генетска анализа.
• Поврзани со мажите тип II (на RET прото-онкоген мутации во -. Види го делот за медуларен карцином на тироидната жлезда), а понекогаш болеста Хипел-Линдау.

причини

Тумори на кората на надбубрежните жлезди

• Тумори адренокортикална аденом или аденокарцином претставени mi кората на надбубрежните жлезди.
• Малигните тумори се шири во следниве начини: Локални ртење во лимфните јазли и pechen- hematogenous метастази во далечните органи.
• Во 60% од туморите хормонално неактивен.
• 40% од туморите се хормонално активни и секретира стероиди, вклучувајќи ги и естроген, тестостерон и алдостерон.

Тумори на мозокот супстанција.

Најчести тумори на адреналната медула - феохромоцитом на бруто преглед или го има златно-кафеава боја.

• Во повеќето случаи, тоа е бениген тумор, само 10% од pheochromocytomas се малигни.
• Наследена случаи на феохромоцитом: често се јавуваат кај луѓе помлади vozrasta- релативно поголема веројатност да бидат билатерални и бенигни.
• На туморот лачи адреналин, норадреналин и допамин.

Симптоми и знаци

Тумори на кората на надбубрежните жлезди

• потење;
• тахикардија и палпитации;
• бледило и потреси.

дијагностика

Важна улога се игра од страна внимателно собираат историја.

Хемоглобин, електролити, уреа во крвта, функцијата на црниот дроб.

Број на катехоламини во крвната плазма.

На сооднос на содржината на алдостерон и плазма ренин активност.

Концентрација ванилилманделична киселина и катехоламините во дневниот урината.

Број на хромогранин.

кортизол содржина во серум и урина.

На концентрацијата на тестостерон и естроген во крвта.

Градите на Х-зраци, ултразвук, CT, MRI на стомакот за да се елиминира метастази во абдоменот.

На тироидната жлезда ултразвук (мажи).

сцинтиграфија користење ¹³¹I-MIBG означени oktreoskana или - за да се дијагностицира медуларен тумори.

Сцинтиграфија преку selenoholesterina - за дијагноза на тумори на кората на надбубрежните жлезди.

третман

хируршки третман

Хируршки третман - само метод кој може да доведе до обновување на бенигни тумори и мала група на пациенти со малигнен тумор во отсуство на микрометастазите.

Сепак, присуството на метастатски отстранување на туморот често се оправда ако тоа е релативно бавен раст и на бројот на метастази е мал. Важно е да се обезбеди соодветна радикална хирургија, еден бубрег ако е потребно.

Пред операцијата, направете ги следниве чекори:

• спроведување на корекција на електролитни абнормалности;
• ги антихипертензивна терапија за нормализирање на крвниот притисок.

Операцијата може да се врши на традиционален начин и laparoscopically.

• Традиционалниот начин (отворен операција) се препорачува кога релативно голем аденоми и рак. Тие се уште преферираат да настапи во рак, иако имало извештаи за добри резултати на лапароскопска Adrena-lektomii за мали видови на рак.
• Лапароскопската хирургија е подолго, но произведува помалку интензивна постоперативната болка, и бараат помалку долгорочно хоспитализација. Резултатите значително зависи од искуството на хирургот.

нехируршки третман

Тумори на кората на надбубрежните жлезди

• Mitotane - администрира орално adrenokortikolitichesky дрога има некаков ефект на рак на кората на надбубрежните жлезди. Станува лек на избор кај пациенти со неоперабилен рак и рак метастази. Најчестите несакани ефекти се гадење и анорексија. Исто така, може да предизвика неуспех на кортизол и алдостерон, да се отстрани таа може да бара хормонска заместителна терапија. Mitotane ефектот е привремен и главно се состои во намалување на клинички и биохемиски манифестации, 6-12 месеци уште еднаш покажува знаци на прогресија на туморот.
• Metyrapone, кетоконазол и aminoglyutetimidr - линија лекови кои може да го намали вишокот на лачење на кортизол.
• Хемотерапијата е од мало значење. Рандомизирани испитувања на нејзината ефикасност не се врши. Повеќето изложба изречена антитуморна активност на цисплатин и етопозид.
• Радиотерапија е важна улога во третманот на ракот на надбубрежните кортекс не е важно, бидејќи тоа е обично неефективни. Само понекогаш се користи за третман на метастази, на пример во коските.

Тумори на мозокот супстанција

• Антихипертензивни лекови може да биде корисно во третманот на феохромоцитом хипертензија поврзана со остаток или nerezekta-кабелска тумор.
• ¹³¹I-MIBG администриран во терапевтски дози, ако тумор апсорбира оваа RFP. Тоа ја подобрува состојбата на пациентите, намалување на хормонални нарушувања, но неговиот ефект е привремено. Терапијата може да се повтори.
• Терапија со зрачење е обично се спроведува на болни коскени метастази.
• Хемотерапијата може да се додели, ако терапијата, 311-MIBG е неефикасен. Антитуморна активност покажува комбинација на дакарбазин, винкристин и циклофосфамид.

Outlook

Тумори на надбубрежните кортекс.

• Речиси сите пациенти со бенигни тумори на кората на надбубрежните е можно да се постигне на опоравување (туморот е обично отстрани laparoscopically).
• Во малигни тумори лоша прогноза. Без третман, средно преживување од 3-9 месеци. Дури и ако туморот е мал и не оди подалеку од надбубрежната жлезда, очекуваниот животен век по операцијата е 14-36 месеци, тоа е нешто поголема кај децата.

Тумори на мозокот супстанција.

• Операцијата не е секогаш ефикасен, дури и ако туморот е бениген. Затоа пациентите треба да се следат за долго време. Повеќекратен тумор може да бидат малигни.
• стапка на 5-годишно преживување по отстранувањето на феохромоцитом не надминува 50%, иако некои пациенти живеат долго време без знаци на повторување.