Артеритис Такајасу е: симптоми, дијагнозата, прогнозата, третман

Тоа се јавува претежно кај младите жени. Етиологијата е непозната. васкуларна инфламација може да предизвика артериска стеноза, оклузија, дилатација, или доведува до формирање anevrizm- пулс асиметрија и појавата на симптомите на артериска опструкција. За дијагностички употреба аортографијата или магнетна резонантна ангиографија. Одржана glucocorticoid терапија, за да се елиминира исхемија тела користи хируршки третман.

артеритис Такајасу е ретка. Тој е почеста кај Азијците, но има насекаде. женски / машки сооднос е 8: 1. На возраст на почеток е обично, помеѓу 15 и 30 години. Во Северна Америка, на годишна стапка од 2,6 случаи на милион.

Причини за Такајасу артерит

Причината е непозната. Како и со темпоралниот артеритис може да учествува клеточниот имунолошки механизми.

Такајасу артерит Патофизиологија

артеритис Такајасу влијае главно на големи еластични артерии. Најчесто се вклучени безимени и субклавијална артерија, аортата (најчесто нагоре фронт аортниот лак), заедничка каротидна и бубрежните артерии. Кај повеќето пациенти, постојат стеноза или оклузија. Аневризми се формираат околу една третина од пациентите. Вообичаено, на ѕидот на аортата и нејзините филијали nonuniformly згусне интима собира. Со поразот на аортниот лак устата на големите артерии разгранување од аортата, може значително да се намали или дури и избришани поради интима задебелување. Половина од пациентите погодени и белодробната артерија.

Хистолошки преглед откри раната фаза адвентицијата на мононуклеарни инфилтрација околу vasa vasorum. Подоцна може да се конфигурира означени мононуклеарни инфилтрација на туника медиуми, кои понекогаш се во комбинација со грануломатозен промени, гигантски клетки, и фокална некроза на туника медиуми. Морфолошки промени може да се разликува од темпоралниот артеритис. Воспалителна инфилтрација може да го услови нагласена задебелување на погодените артерија проследено со луминално стеснување и оклузија.

Симптомите на Такајасу артерит

Во повеќето случаи, болеста почнува со фокални симптоми, како одраз на намалување на протокот на крв во заболениот орган или ногата. артеритис Такајасу може да има три фази:

• системска болест обично со општите не-специфични симптоми (на пример, треска, слабост, ноќно потење, губење на тежината, артралгии, замор);
• васкуларна воспалителната фаза со исхемична манифестации, кои може да биде засилена и атенуирани;
• понекогаш неактивни болест со акутна или напредува оклузија (вклучувајќи венска тромбоза).

Само една третина од пациентите за време на инспекцијата се заеднички манифестации или се сеќавам да ги имаат пред.

Повтори движење на раката или држејќи се за раце на повисока позиција може да предизвика болка и замор. Пулсот на рацете и нозете може да бидат ослабени и асиметрични. На субклавијална, брахијалниот, каротидна, феморалните артерии и абдоминална аорта често се слушаат шумови. Се карактеризира со намалување на крвниот притисок во една или двете раце.

Кога лезија на каротидна и 'рбетниот артерии се намали церебрална протокот на крв, што доведува до нерамнотежа, синкопа, ортостатска хипотензија, главоболка, минливи оштетување на видот, транзиторен исхемичен напад или мозочен удар. Стенотичните промени субклавијална артерија во близина на испуштање на вертебрални артерии може да доведе до знаци на невролошки нарушувања назад промет или синкопа со движења на раката (т.н. субклавијална украде синдром). Ретрограден проток на крв низ 'рбетниот артерија снабдува субклавијална артерија дистално од стеноза. За експанзија на горниот дел од коскената артериски кревет под товар води до намалување на притисокот церебрална протокот на крв.

Ангина пекторис или миокарден инфаркт може да завиваат се должи на стеснување на устата на коронарната артерија поради аортит или koronariita. Ако значително проширување .yurty растејќи аортна регургитација исто така може да се случи. Може да се развие срцева слабост.

Опструкција на опаѓачки торакална аорта коарктација предизвикува симптоми (на пример, висок крвен притисок, главоболки коњчиња, интермитентна клаудикација). Стеснувањето на абдоминалната аорта и на бубрежните артерии може да се развие реноваскуларна хипертензија.

Често се вклучени на белодробната артерија. Понекогаш не промени доведуваат до белодробна хипертензија. Од Такајасу артерит има хронична разбира, колатерална циркулација може да се развие. Во врска со оваа битка исхемија или гангрена на екстремитетите поради опструкција на артеријата се ретки.

Дијагноза на Такајасу артерит

• Аортографија или магнетна резонанца ангиографија.
• Следење на активноста на болеста.

Дијагнозата се предложени од страна на присуство на исхемична органи се снабдува со крв од аортата на нејзините филијали, со слабеењето или отсуството на периферните пулсеви кај пациенти со ниска neroskleroza и други болести на аортата, особено кај младите жени. Кај овие пациенти, постојат звуци во артериите и разлики, како и меѓу горните и долните екстремитети како докази во корист на оваа дијагноза. Да се ​​потврди дијагнозата бара аортографијата или магнетна резонантна ангиографија со цел да се процени сите гранки на аортата. Карактеристичните знаци вклучуваат стеноза, оклузија, луменот на артеријата, poststenotic дилатација, колатерал артерии низ стенотичните сад и аневризма.

Крвниот притисок е измерена во двете раце, но неговата дефиниција може да биде тешко. Во тешки повреди на двете субклавијална артерија системскиот крвен притисок може да се утврди само на нозете. Со поразот на двете субклавијална артерии кај пациенти со коарктација на аортата опаѓачки или илијачна и феморалните артерии сигурен определување на крвниот притисок не е можно. Тогаш ви треба за да се измери централниот крвен притисок во текот на ангиографија да се исклучи скриени хипертензија, која може да предизвика компликации.

Лабораториските тестови се неспецифични и не помогне да се воспостави дијагноза. Честите симптоми вклучуваат анемија на хронична болест, зголемување на бројот на тромбоцитите, понекогаш е значително зголемување на бројот на леукоцити, стапка на седиментација и C-реактивен протеин.

Кога поставување на дијагнозата на Такајасу артерит треба да ја следи активноста на болеста. Неопходно е да се земат предвид следниве фактори:

• нови симптоми, кои може да се одразуваат активен артеритис или инфекција поврзани со имуносупресивни терапија;
• знаци на воспаление, определува според тестови на крвта (иако маркери на воспаление, а не може да се зголеми со активен артритис);
• развој на стеноза, анеуризма или исхемија симптоми поврзани со претходно незаинтересирани артерии периодично спроведени според инструментални студии (обично магнетна резонантна ангиографија).

инструментална испитување на аортата треба периодично и големи артерии како скриена болест може да напредува во отсуство на клинички и лабораториски знаци на воспаление. Ако дијагнозата е потребно повремено да се утврди крвниот притисок на непроменета екстремитет, како постоечката хипертензија мора да се контролира.

Тоа треба да се елиминира болеста, слично на Такајасу артерит. Овие вклучуваат конгенитална болест на сврзното ткиво (на пример, Елерс - синдром на Данлосовиот или Марфанов), васкуларна инфекција (туберкулоза, габични, сифилитично), фибромускуларна дисплазија, пореметувања кои предизвикуваат артериска тромбоза (на пример, хиперкоагулација), и идиопатска воспалителна болест (на пример, аортит со анкилозен спондилитис, Behcet или синдром Коган, Кавасаки болест, саркоидоза), која може да предизвика неуспех на големите крвни садови.

Прогнозата на артеритис Такајасу е

Во 20% од пациентите во рок е монофазен, додека други забележа рекурентен или хронични и прогресивен курс. Дури и во отсуство на клинички симптоми и лабораториски менува постојат нови повреди што излезе на виделина во инструментална студија. За присуство на прогресивните и компликации (на пример, хипертензија, аортна регургитација, срцева слабост, аневризма) се сиромашни прогностички знаци.

Третман на Такајасу артерит

• Гликокортикоиди.
• Понекогаш имуносупресиви.
• Антихипертензивни лекови.
• васкуларна хирургија.

Лекови. Гликокортикоиди се главната потпора на третман. Оптималната доза и времетраењето на намалување на режим на третман не е јасно дефинирана. Монотерапија со гликокортикоиди индуцира ремисија кај повеќето пациенти. Преднизон обично се пропишани за 1-3 месеци, а потоа постепено намалување на дозата во текот на неколку месеци. Пониска почетна дози може исто така да предизвикаат ремисија. Околу половина од пациентите, и покрај добра почетна ефект, постои релапс со намалување на дозата или повлекување на лекот.

Некои пациенти се користи метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, микофенолат мофетил, инхибитори на тумор некроза фактор (на пример, етанерцепт, инфликсимаб). Тие се пропишани кога кортикостероиди не се доволно ефективни или не се во состојба да се намали нивната доза. Метотрексат е администриран во комбинација со гликокортикоиди. На почетна доза е често 0,3 mg / kg 1 време од една недела, тогаш тоа се зголеми до 25 mg неделно. Таа, исто така може да се користи микофенолат мофетил. Циклофосфамид може да се дава кај пациенти со коронарна васкулитис или други сериозни компликации поврзани со активно артеритис.

Најчесто се пропишани антитромботични лекови, затоа што тоа е можно оклузија со посредство на тромбоцитите. Неопходно е да се активно лекување на хипертензија. ACE инхибитори може да биде ефикасна.

Постапката. Ако терапијата со лекови не обезбеди доволен ефект, да се врати на протокот на крв во исхемичен ткиво може да бараат хируршки третман. Анастомоза обично е создадена. Индикации за овој третман:

• тешка хипертензија огноотпорни со медицински третман поврзани со стеноза на бубрежната артерија (иако често reocclusion и графт тромбоза);
• исхемија на екстремитетите, која се меша со дневни активности;
• исхемична церебрални артерии;
• поврзани со ограничен стеноза или оклузија на коронарна артериска инсуфициенција на срцето класа II класификација New York Heart Association (NYHA);
• миокардна исхемија се должи на коронарна артериска стеноза;
• коарктација на аортата;
• сепарација или зголемување на аортна аневризма.

Креирање на анастомоза користење автологна мито дава најдобри резултати. Анастомоза треба да му се изрече на непроменета делови на артериите да се спречи формирањето на аневризми и оклузија.

Перкутана коронарна ангиопластика е поврзан со минимален ризик и може да биде ефикасна во лезиите на малите крвни садови делови. Фреквенцијата на стеноза во доцниот период е многу повисока отколку при создавањето анастомоза.

васкуларни стентирање обично не се препорачува, бидејќи многу висока стапка на стеноза.

Кога аортна регургитација може да бара интервенција на аортна замена на вентил со аортна.