C1 естераза инхибитор на недостаток на

Вродени ангиоедем

• обично се развива во втората деценија од животот.
• Се карактеризира со ниска серумска концентрација на компонентите на комплементот C2, C4 и C5 инхибитор во нормална содржината C1 и SO.

Стекнатите ангиоедем

Видео: C1 естераза инхибитор - Медицинска Анимација

• Паранеопластична синдром: автоантитела против инхибитор C₁-естераза.
• Се карактеризира со низок серумски концентрации на C1, C2 и C4 компоненти на комплементот.

C1 естераза инхибитор недостаток: Симптоми

• Ларингеален едем (48% од случаите) - може да биде опасна по живот.
• Оток на поткожни масти (91% од случаите) лице, задник, гениталии и екстремитетите, кои обично не се придружени со чешање.
• Абдоминални симптоми: болка, повраќање, дијареа.

отежнувачки фактори

• Стрес.
• Инфекција.
• Предменструален период.

Видео: Севкупна нарушувања - C1 естераза инхибитор & DAF Дефицит

C1 дефицит на инхибитор на третман

Акутна тешка напад

• Вовед плазма концентрат C1 естераза инхибитор обично има ефект за 30-60 мин.
• Ако неможност за воведување на плазма концентрат C1 естераза инхибитор треба да назначи 2-4 дози на свежо замрзната плазма.

ларингеален едем

• За прием на пациентите со клинички ларингеален едем мора веднаш да се обезбеди оксигенација на 60% кислород, за да се процени крвни гасови и да предизвика анестезиолог и ОРЛ, како што може да се бара интубација или трахеотомија.
• Администрира со раствор од 0,1% епинефрин интрамускуларно.
• Хидрокортизон се администрира во доза од 200 mg интравенски.
• Пред воведувањето на C1 естераза инхибитор може да биде доделен хлорфенирамин 10 mg интравенски.

Спречување на недостаток на C1 инхибиторот

Ако пациентот има да се назначи повеќе од еден напад месечно:

• tranexamic киселина (подготовка е ефикасна во 28% од случаите);
• атенуиран андрогени, како што се даназол (нелиценциран индикација).