Системски еритематозен лупус, симптоми, третманот, симптоми, причини

фреквенција. Примарната Инциденцата е околу 30 случаи на 100 000 жители. Почеста кај жените на раѓање возраст (80%). Односот на жените и мажите - 10: 1.

Несреќен името на болеста, која нема никаква врска со вистинската, односно. Е. Туберкулозен лупус. Правилно се нарекува лупус еритематозус. Причините за појава на болеста се уште не е добро воспоставена -, тие може да се пренесува инфекции, ненадејна влијание на надворешни стимули во вид на студ, топлина повреда.

Причините на системски лупус еритематозус

Причините за лупус до денес останува нејасно.

Не се исклучени ефект на долг рок упорноста на вирусна инфекција, предиспонирачки фактори се употребата на одредени лекови (антибиотици и сулфонамиди, антихипертензиви и антиконвулзивни лекови, вакцини и глобулин), хипотермија и продолжен инсолација, ментална и физичка траума.

Главната патогенетски линк во системски лупус еритематозус е формирање на имуни комплекси кои можат да комуницирате со клеточното јадро. Крвниот циркулирачки имуни комплекси се антиген-ДНК + IgG и IgM. Депозити на фибрин и microthrombogenesis во капиларите, артериоли и венули се промовира развојот на ткиво исхемија и крварење изглед, поради оштетување микроциркулацијата. Во системски лупус еритематозус, и депресија е означен тимусот.

Неодамна, постои силна, главно електронски микроскоп, податоци откриени во ендотелните клетки на бубрезите, кожата, лимфни јазли и синовија на пациенти вирусот подмножества кои се од директно значење за развојот на автоимуни заболувања, да се биде или нишки miksovirusov или вирус отпадните материи во клетките. Индиректно, вредноста на вирусот во vidimomu- блиску до miksovirusam во развојот на болеста, како што беше потврдено од страна на висок титар на мали сипаници, грип и други слични групирање на антитела најдени во системски лупус volchanke- постојат извештаи за сеење на вирусот во крвта на пациентите. Клиничко искуство овозможува да се открие болеста провокативна неспецифичните фактори: инсолација (photodermatosis), ладење, физичка и ментална повреда, X-зраци, нетолеранција на антибиотици, злато, сулфонамиди, антиконвулзиви sredstv- серија на вакцинација, бременост, абортусот и породувањето, итн ...

Главна врска е поврзана со патогенезата на автоимуни заболувања предизвикани од генетски промени во immunogenesis, што резултира со прекумерна формирање на фиксни и циркулирачки автоантитела. Циркулирачки автоантитела, особено антитела на ДНК (мајчин и изменета со средно структура) може да се доведува во реакција со соодветни автоантигени ткиво. ДНК комплекси - анти-ДНК - дополни откриени во бубрезите базална мембрана. Автоимуна активност, исто така, покажува зголемувањето на бројот на клетки во имуниот retikuloplazmotsitarnyh i.tkanyah тела. Одредено патогенетски значење има, исто така, патологија на лизозомалните мембрани, што резултира во руптура на кои може да навлезат во меѓуклеточната простор ензими - gidralazy киселина, може да предизвика воспалителна реакција. Особено, чувствителност на светлина, ултравиолетово зрачење, голем број на лекови поврзани со намален стабилност (labilization) лизозомалните мембрани. Глукокортикоиди, напротив, се зголеми стабилноста на овие мембрани, и е поврзан со од еден од механизмите за терапевтско дејство на дрога во оваа серија. Можни патогенетски значење на полупроизводи со тирозин распаѓање во прекршување на размена.

морбидно анатомија. Во областа на имуни комплекси открива локализација васкулитис, неутрофилна инфилтрација на ткивата Лами, и потоа - со присуство на мононуклеарни клетки во изменета клетки фибриноидна ткиво hematoxylin и.

Класификација на системски лупус еритематозус.

Видео: Симптоми и лекови за лупус

Според класификацијата, Соединетите Американски Држави Nasonova, СЛЕ е поделена:

• природата на проток - акутната под акутен, хроничен;
• фази и сили на активноста - активни (висока - III, умерена - II, минимум - I), неактивни;
• клинички и морфолошки карактеристики на лезии - кожата, зглобовите, серозни мембрани, срцето (миокардитис, ендокардитис), белите дробови (пневмонија, пулмонална фиброза), бубрезите (лупус нефритис), нервен систем (meningoentse-falopoliradikulonevrit, полиневропатија).

Знаци и симптоми на системски лупус еритематозус

Дистрибуција генерализирана карактеристика на патолошки процес, во комбинација со клинички полиморфизам (проток може да биде и акутни и хронични).

Болеста се манифестира најчесто во девојки за време на пубертетот (со електронски) треска со потење, малаксаност, слабост и болки во зглобовите, како и голем број на алергиски осип на тип.

Карактеризираат со лезии на кожата во форма на "пеперутка" (еритематозен исип на задниот дел на носот и зигоматичниот лакови) на мукозните мембрани во форма на афтозен стоматитис и дрозд со крварења. Мошне брзо се зголемува вкупната дегенерација, често достигнува до кахексија. Развивање артралгија, субакутен nedeformiruyushy повратна артритис (ревматски тип) и polyserositis. Влијаат на различните внатрешните органи со развојот на кардитис, плеврит, пневмонија, васкуларни, гломерулонефритис и хепатитис, невролошки и хематолошки нарушувања.

Патолошките промени во нервниот систем може да се манифестира meningoennefalitom, GBS, полинеуритис, миелит, entsefalomieloradikulitom.

хематопоетски оштетување на органите забележано кај сите пациенти. Во клинички анализа на крвта леукопенија откриени со крв во формулата за да се неутрализира промиелоцити, миелоцитите и други форми во комбинација со лимфопенија. Наведено умерена хипохромна анемија, да го изразат 50-70-90 милиметри на час седиментација е често - тромбоцитопенија.

Окуларна симптоми на системски лупус еритематозус. болест на окото кај болните деца се јавува кај околу 45-83% од случаите, се појавува ампула во облик на проширување на крвните садови на конјуктивата во okulolimbalnoy изглед зона во episclera мали гранули во рожницата - повеќе точка субепителни сенки. Често се развива увеитис на ревматоиден тип.

Според различни податоци, ретината како пациенти погодени 3-30% од случаите се манифестира еден или повеќе аневризми, проширени капилари на ретината и нерамна мозочен удар садови и повремен протокот на крв во крвните садови на ретината, т.е. ангиопатија на крвните садови на ретината. Типична карактеристика на синдромот ретинопатија СЛЕ се "памук-како" меки фокуси ексудат, понекогаш придружени со крварење. Кај пациенти кои страдаат од лупус за повеќе од 5 години, патолошки промени забележани главно во мрежницата како крварење по должината на садови и бело-жолто "памук-како" фокуси, барем - во форма на потешки Васо-оклузивна компликации (тромбоза EVC (или CAC) и нејзините филијали во комбинација со васкулитис).

Патолошки процес често се развива во две очи. Степенот на намалување во зависност од тежината на увеитис, хориоретинитис и билатерални лезија на оптичкиот нерв. Идентификација на пациенти со системски лупус еритематозус оклузивна лезии во мрежницата има важна дијагностичка вредност, бидејќи се претпоставува постоење на придружно антифосфолипиден синдром.

Outlook за живот - задоволителна во рана дијагноза, кога соодветна и активен третман на болеста и значително ја влошува развој на сериозни компликации. Поврзани смртност на пациентите со бубрежна инсуфициенција.

Лекување и превенција на системски лупус еритематозус

На главната дрога третман на системски лупус еритематозус се гликокортикостероиди (GCS). Голема доза е индивидуално: на субакутен - 30-40 mg / ден на преднизолон, акутна форми - 60-80 mg / sut- процес со активна бубрежна болест, и централниот нервен систем - 80-120 mg / ден. Кај пациенти со тешка СЛЕ и лупус криза е оправдано "пулсот терапија", а потоа пропишува кортикостероиди во вообичаената доза. По исчезнувањето на клинички и лабораториски знаци на СЛЕ активност постепено намалување на дозата на кортикостероиди (temp - 1 / 2-1 / 4 таблети неделно) за поддршка.

Ако нема ефект на цитостатски имуносупресивни гликокортикостероиди и техники за употреба на екстракорпорална имунитет (hemosorbtion, плазмафереза), и во хронична ренална инсуфициенција - хемодијализа.

превенција. Роднините на пациенти со перзистентна леукопенија, зголемена стапка на седиментација, hypergammaglobulinemia, антитела на ДНК, тоа е потребно за да се избегне supercooling, графт, физиотерапевтски третман. Рана пролет повторен третман со chloroquine (delagilom) и примена photoprotective креми, масти. Пациентите еритематозус предмет набљудување стационарните.