Dupuytren е палмарна болест фиброматоза: третман, причини

болест Dupuytren е на дланка јазли или нишки формирана фиброзно ткиво, обично почнувајќи со дланката и прстите дистално се протега по должината палмарна aponeurosis влакна.

епидемиологија

• Причината е непозната.
• Преваленцата варира во зависност од географија, укажува на генетска предиспозиција:
• Највисока инциденца во нордиските земји (30% од мажите постари од 60 години во Норвешка).
• Ретки во Африка и Азија.
• пенетрација ниво и генска експресија варира.
• Жените се болни поретко и на постара возраст.
• Во Велика Британија, влијае на околу 15% од мажите постари од 60 години.
• Генерално се помалку појавуваат и кај жените.
• Мажи и жени над 80 години има подеднакво често.
• Во 50% од случаите влијае и раце.
• Кога еднострано лезии често страда десната рака.

фактори на ризик

семејна историја

Се претпоставува генетска причина.

Ген се уште не се идентификувани.

Дијатеза (предиспозиција)

• Hueston користи дијатеза (предиспозиција) термин да се опише Dupuytren болест кај некои пациенти:
• На почетокот на појавата на болеста во агресивна форма
• Поразот на неколку прсти и радијалната страна на раката
• Вродени nodosity прсти (Garrod)
• билатерални вклучување
• Ектопична манифестации (задниот дел на раката, плантарна површина на стапалото, болеста Peyronie е, други форми фиброматоза)

дијабетес

• Често се случува кај дијабетес тип 1 и 2.

алкохол

• Најчесто се јавува кај лица кои злоупотребуваат алкохол.
• Висока инциденца на алкохоличари (веројатно комбинација од пушењето и алкохолни пијалоци).

повреда

• Постојат шпекулации во врска со акутна повреда на палмарна фасција

пушењето

Се покажа дека пушењето влијае на формирање и распределба на Dupuytren болест, предизвикувајќи дополнително нарушување на микроциркулацијата и исхемија, која го комплицираат хирургија.

епилепсија

• Веројатно се должи на приемот на антиконвулзиви.
• Претходните истражувања сугерираат поврзаност меѓу Dupuytren болест и епилепсија.
• Една неодамнешна студија вклучува 800 пациенти потврдија врската помеѓу болест и епилепсија Dupuytren е.

Клеточна биологија болест Dupuytren е

Три фази на болеста Dupuytren е

Утврдено е дека развојот на болеста Dupuytren е со посредство на фибробластите пролиферација со последователни трансформација во миофибробласти клетките кои го формираат ненормални патолошко ткиво. Миофибробласти имаат морфолошки карактеристики како фибробластите и мазни мускулни клетки. Тие активно може да се намали и регулирани од страна на факторот на раст бета трансформирање.

Среќа во 1959 година, го опиша трите фази на болеста хистолошки Dupuytren е:

• На пролиферативна фаза, што доведува до формирање на јазли.
• Во присуство на јазли се дефинира преку изрази генетски контролирани активност отколку во присуство на жици.
• усогласување Involutional фаза со клетки од редовите на напонот.
• Остаток фаза, оставајќи rubtsovopodobnye бендови.

цитокинеза

Со развојот на болеста Dupuytren е се поврзани со различни цитокини, вклучувајќи:

• Алфа раст трансформирање фактор
• Тромбоцитите добиени од фактор на раст
• Фактори Фибробластен раст
• епидермален фактор на раст
• Нерв фактор на раст.

Инхибитори на матрични металопротеинази

• Студијата на ткиво и крвниот серум во болест Dupuytren е откри промени во нивото и да се зголеми активноста на одредени металопротеинази.
• Овие промени, исто така, можат да се најдат кај пациенти со рамо смрзнатини.

нормалната анатомија

• Палмарна aponeurosis е сложен потпорен влакна, обезбедување на влакнести четки поддршка и формирање на патот добивка која во нормални движења гарантира фаќање врз основа на нивната приврзаност кон основните кожата структури дланка.
• Во ова, тој се разликува драстично од дорзалната страна на страна, каде што кожата е лесно збрчкана.
• Плочи (ленти): нормална структури палмарна aponeurosis
• Насоки: модифициран влакна
• Три-димензионални застапеност на нормалната анатомија на aponeurosis палмарната (и нејзините варијации со болест Dupuytren е) се потребни за планирање и работење.
• Влакна palmaris долгиот (ако е достапна) или надолжни влакна од aponeurosis палмарната се во комбинација со длабоката фасција на подлактицата, или на предната површина за држење лигаменти и флексор периферно се прошири на дланка.
• Потоа, овие надолжни влакна се периферно presuhozhilnye како греди над секој зрак разделување дисталните четка да се помине од двете страни на тетива флексор и прилогот на три нивоа.
• Попречно влакна (Skoog) кои се движат хоризонтално и под надолжни влакна се прошири на ниво на дисталните палмарна браздата. Neurovascular пакет на овие влакна лежат подлабоко (а со тоа и заштитени од намалување) проксимално на ова ниво.

Нивоа на прикачување на надолжната влакна од aponeurosis палмарната

Ниво 1 (површина). Најблиску до површината на влакна во прилог на кожата на дланка дисталната половина пат помеѓу дисталните и проксимална дланка набори.

Layer 2 (средно). Спирала влакна се протегаат од секоја страна на странични флексор тетива на прст на состојба. Тие се формираат со комбинација на (од проксимално насока на подалечниот крај) од надолжната влакна од aponeurosis на синдромот на дланка, спирала Gosset влакна и табла странични прст (пети странични retrososudistaya лист или плоча). Странични прст лист добива влакна од пливање лигамент (во грмушките се помеѓу Запалената и празните места) и дава на жици на фибер С1Е-земјиште и Grayson.

Ниво 3 (длабоко). Најдлабоката надолжни влакна се добиваат заедно со секоја страна на флексорните тетиви и метакарпофалангеалните зглобови.

вертикална влакна

Површни палмарна aponeurosis влакна се поврзете со кожата. Постојат три видови на длабока влакна:

• Поделба Legueu и Juvara
• Влакна длабоко кревет presuhozhilnogo зрак
• Вертикални греди, кои се движат од палмарна фасција, одделување на обвивката на тетивата и канал lumbrical.

Palievoy aponeurosis

Различните слоеви се дефинирани со нивната позиција и поврзување со neurovascular пакет на прст. Бовча Greyson заминува од страничната површина на обвивката на тетива и во прилог на кожата по должината на средната линија, поминува со палмарната страна на neurovascular пакет. Cleland лигаменти се протега од страничната површина на фалангата и е во прилог на кожата по должината на средната линија, донесување на задниот дел на невроваскуларниот снопови (подлабоко). странични пети плоча се протега од бочната страна на neurovascular пакет за да се добие нишки влакна на спирала лигамент Grosset и пливање повеќе проксимално. Retrososudistaya лента надолжна влакна е поставен на ниво на невроваскуларна снопови.

морбидно анатомија

Dupuytren болест со жици се намали и менува neurovascular пакет со инфилтрација.

Presuhozhilnye насоки (синдромот на дланка)

Минува низ дланка над попречно влакна Skoog на ниво на дисталните палмарна браздата, каде што тие се трансформираат во прст бендови.

Централна насоки (прст)

По донесувањето на првиот слој, по падот прст на периферијата, кои честопати беа инволвирани кожата. Тие се во прилог на двете страни на основата на средната фаланга и тетивните обвивки.

Странични опсези (прст)

Тие одат од пливање лигаментите (предниот дел на невроваскуларниот снопови) на странични пети плоча. Во петтиот прст во прилог на tyazhu привеждач мускулите петтиот прст (ако има), предизвикувајќи флексија на проксималниот интерфалангеален зглоб.

Спирален нишки (прст)

Тие се протегаат од надолжната presuhozhilnyh влакна донесување на вториот слој како спирала жици на странични прст плоча, каде што во прилог на средината фаланга преку Greyson лигаментите.

Со намалување на спирален нишки невроваскуларниот пакети може да се раселени во секое ниво меѓу две фиксни точки на средината на дланката (под попречно влакна Skoog) на база на средната фаланга дури и со пресекот на средната линија.

Првиот период на грмушките се помеѓу Запалената

Обично тоа вклучува еден куп на пливање на ниво на слободниот крај на грмушките се помеѓу Запалената набори.

Симптоми и знаци

• Тоа може да започне во форма на палмарната единици, кои често се болни.
• Билатералните вмешаност во 50% од пациентите.
• Десната рака страда почесто од левата страна, без оглед на тоа каков вид на четка доминира.
• Лактот (четврта, петта тогаш) обично влијае на прсти често, тогаш третиот, првиот и вториот прсти.
• Често се вклучени петтиот прст грабнувачот мускули за да се формира влакно, кои доаѓаат заедно тетива по должината на работ на улнарниот петтиот прст.
• Вродени тежок прсти Garrod четка.
• Изолирана прст кршење кои вклучуваат влакна околните прстенест лигамент А1.
• Ектопична област:
• Плантарните фиброматоза (болест на Lederhose е) - 5-20%.
• болеста Peyronie е - 2-4%.

инспекција

• Нацртајте коло степенот на болеста во медицинската историја
• Ставете клинички слики.
• Функција. Дознајте граничните функции, за да се појасни дека не е можно да се изврши и желбите на пациентот.
• Опсег на движење и агли:
• Мерење на амплитудата на активни и пасивни движења на прстите.
• Компресира четка тупаница.
• Комплетна продолжување на прстите.
• Кука во облик зафат.
• Мерење на агли на флексија и екстензија во зглобовите.
• Флексија вирус (пси ограничува продолжување) и / или контрактура заеднички (заеднички болест - поради фиброзни промени болест Dupuytren е)?
• механизам екстензори:
• Увид за деформација во форма на buttonholes (S-облик).
• Проверка на методот на централниот зрак слабеењето Бувие (пасивно наведнуваат метакарпофалангеални заеднички и забележи што е можно спонтано продолжување на проксималниот интерфалангеален зглоб).
• Статус садови прсти:
• боја
• капиларна одговор
• тест прст Ален
• Документирање на состојбата на чувствителност на сите прсти.
• Тоа е важно да се напомене отсуство или пад по претходните операции, во спротивно ќе се кандидира на ризикот од обвинителството во намалувањето на чувствителноста по вашиот хирургија.

информирана согласност

• Објасни природата на болеста Dupuytren е
• Објасни операцијата и вистински перспективи (на пример, степенот на можно подобрување).
• Разговараат за избор на донаторските сајт, ако е потребно dermofastsiektomii.
• contracture Dupuytren не може да се отстрани хируршки, повторување е можно дури и со внимателна имплементација на високо професионална интервенција.
• Треба помош дома за првите неколку недели по операцијата (особено осамен пациенти).
• Се препорачува да престанат со пушењето, особено пред dermofastsiektomiey.
• Пушењето ја зголемува веројатноста за појава на долго лекување рани, инфекции, отфрлање на кожни графтови и лош исход.
• Постои ризик од оштетување на нервите, особено во тешки контрактура или reintervention.
• Мал ризик од формирање на хематом.
• Потребата за имобилизација по операцијата.
• Потребата екстремитети покачена позиција по операцијата.
• Потребата за рехабилитација по операцијата.
• тоа е подеднакво важно да се добие добар резултат од самата операција.
• Тоа може да побара имобилизација.
• За лекување рани ќе се 2-3 недели.
• Постои ризик на вкочанетост во прстите, особено по голема операција.
• Тоа може да изгледа ладно нетолеранција, предизвикувајќи вознемиреност поради цијанотични прсти. Мора да носат ракавици во ладно време.
• Одреден ризик на комплексни регионална болка синдром (објасни).
• Можете да се вози автомобил низ ^ 3 недели.
• Тешка физичка работа, најмалку 6-8 недели (во зависност од обемноста на пречки).
• За целосна обновување трае три месеци.

операции

Индикации за операција

• (Намалена функција:
• Неможноста да се слагам во рака, бидејќи на флексија во метакарпофалангеалните заеднички (обично > 20 °)
• Supination прст поради спирален кабел.
• Вклучување на проксималниот интерфалангеален зглоб, што доведува до ограничување функција (обично > 30 ° по петти и четвртиот прст f > 20 ° за вториот и третиот прстите).
• На брза прогресија на болеста.
• Рано превентивна операција не е важно, бидејќи релапс е неизбежна. Операцијата треба да се одложи до појавата на симптомите, дури и кај млади пациенти со тешка предиспозиција.

основни принципи

• Ndine мислења за операција за contracture Dupuytren не е, и планирање може да биде тешко.
• Избегнувајте прекумерно одред кожата.
• Ch.mtse промени скалпел нож.
• Изолација изврши скалпел, наместо ножици.
• Најдете и изберете невроваскуларниот пакети во повеќето достапни место недопрени, а не патолошки процес, на пример, во подножјето на проксималната фаланга, проксимална збира метакарпофалангеални заеднички (дистален крај Skoog влакна) и да ги пратите во насока на подалечниот крај на прст.
• Одвои греди внимателно tenotomy ножици.
• Вршат намалувања во близина на права линија, а по извршувањето на Z-пластика, така што попречно сечење линии наоѓа триаголници по движење по должината на заедничката набори.
• Кога чистење или изменети кожата клапи триаголен напушти отворена рана или вршење на графтот пластични Волф е.

засеци

Секој хирург врз основа на своето искуство формирана неговата желба за кожата засеци. Нормалните правила за спроведување на делови од четка, но со некои додатоци.

Избегне широк дисекција и одвојување на кожата:

• Поверојатно е формирање на мртов простор за хематом (по инфекција).
• Предизвика релапс.
• Тоа го зголемува ризикот од некроза на кожата.

Кога ангажирање во процесот на нега на кожата треба да се преземат при доделување на тенка кожа графтови со тесни база област на пат е изменета палмарна aponeurosis. Понекогаш е подобро да се акцизни кожата и изведување на графтот пластични Волф, со цел да се избегнат компликации и долгорочни лекување рани. Некроза на кожата клапи врвот води кон развој на инфекција и продолжено лекување (и соодветно продолжена имобилизација во постоперативниот период), со можниот развој на вкочанетост.

Праволиниски намалувања (Skoog)

• Применливи погоре на надолжната насоки модифицирани синдромот на дланка и aponeurosis обезбедени со шиење Z-пластика, со поставување на линии на превиткување лузни метакарпофалангеалните и проксималните интерфалангеални зглобови.
• Минимален кожата одред.
• Z-plasty лузна издолжува, промовирање на продолжување на прст.

Во делот на C во облик на

Видео: contracture Dupuytren е. Од тогаш двојки низ прстите

C во облик на засеци со рамо за I cm во должина, може да се користи за делумно fastsiektomii (Moerman`s техника).

пресек

Тие може да се користи сам или во комбинација со надолжно цепнатинки дланка. Избегне формирање на кожни графтови на дисталниот база во грмушките се помеѓу Запалената места (од страна на комбинација од неколку надолжно и трансверзалните делови). Тие не се добро снабдени со крв (снабдување со крв е од проксимален извор), и може да умре. Случајна грешка изврши мито пластични Волф е.

Metol отворена дланка

• Опишан McCash.
• Палмарна попречно резови се оставени отворени за потрошувачка на хематом и некои надомест по адаптација на кожата скратување контракција прсти.
• Исцелување по 2-6 недели, не се меша со минимум од болка.
• Изолирани напречниот пресек комплицира пристап до надолжно ориентирана neurovascular пакет и значителни одред кожа дланка за ексцизија променет палмарна фасција.

Fasiiotomiya

Пресек изменета насоки палмарна aponeurosis (фасциотомија или aponevrotomiya) може да се врши како во отворени и затворени пристап, обично под локална анестезија поткожен игла или на врвот на скалпел нож № 11. Обично се користи во изолирани tyazhah дланката над попречно влакна Skoog. Иако постојат ентузијасти, промовирање на перкутана фасциотомија, главната индикација е присуството на еден палмарна влакно кај постари пациенти, поддржувачи перкутана фасциотомија ентузијастички промовирање на метод, главната индикација за која со палмарна мозок кај постари пациенти, кои едноставно сакаат да се исправи на прст на метакарпофалангеалните заеднички да олесни рака функција или здравјето на луѓето. Во затворена перкутана спроведување на ризикот од прст оштетување на нервите, што е многу опасно. Кога се отворени хирургија е полесно да се изврши сегментална fastsiektomiyu по тип на камион Moerman, обезбедување долгорочно подобрување. Пресекот на влакно на fastsiektomii овозможува исправи на прст за пристап до променетиот структури на прст. Неопходно е да се мобилизираат на кабелот колку што е можно, колку што за безбедност, на своите раскрсница. Ова ќе им овозможи на отпорот потребни за да се олесни преминот.

Fastsiektomiya

Ова ексцизија променет палмарна фасција. Постојат неколку нивоа fastsiektomii (во зависност од степенот на болеста и изборот на хирург) - терминологија е арбитрарен, и затоа често е конфузија.

Сегментални fastsiektomiya (процедура на Moerman)

Краткорочно (1-2 см) е изменета делови од aponeurosis на синдромот на дланка и ексцизирани мали C во облик на засеци. Засеци може да се направи со различна ориентација "Ц", како што се движи во насока на подалечниот крај на дланка. Ова ви овозможува да се врати продолжување прекинувај кабел со минимална постоперативна последици, како релативно не-инвазивна интервенција. Оваа техника, исто така, им овозможува да се формира јазот помеѓу краевите на влакно, што ја исклучува можноста за нивно меѓусебно поврзување и контракција. Предноста на овој метод исто така е можно да се изврши "компактен" локална инфилтрација анестезија.

Ограничена или регионални fastsiektomiya

Видео: показалецот показалецот, или - постапката е минимално инвазивна ligamentotomii

Обемот на ексцизија обично надолжно ориентирани насоки променет палмарна фасција во дланката и / или прстите се различни. Ова е најчесто се врши операција во некомплицирано примарна форма на contracture Dupuytren е.

Попречно влакна Skoog дланка да се зачува каде што е можно (во примарна форма, обично не се импресионирани). Во следните операции, тие служат како еден вид на "изолација", а хирургот може да биде сигурен дека neurovascular пакет на овие влакна се наоѓаат подлабоко, проксимално на ниво на дисталните палмарна браздата.

Ralikalnaya fastsiektomiya

радикал fastsiektomii концепт вклучува третман со широк ексцизија на сите видливи вертикални и надолжна влакна (како што е со малигни заболувања).

Објавената литература не покажале намалување на стапката на релапс. Висок процент на формирање на хематом и продолжено лекување и четка тесни-мобилност изрази повеќе од по конзервативен третман. Оваа постапка стана помалку популарна поради тоа што не открива било кој од нејзините предности во однос на ограничен fastsiektomiey, како и зачестеноста на компликации е поголем.

Dermofastsiektomiya

Начинот на ексцизија на нормален или изменети кожа, субкутано ткиво и табла srednebokovoy поблиску до линијата на графтот естетски размислувања замена Волф е. Таа ги отстранува повеќето ткива, потенцијално изложени на развојот или повторување на болеста. Трансплантации успее подобро на прстите од дланката на изолација. Пресадување, продолжување на прст на дланката низ метакарпофалангеални заеднички, подобро отколку на изолирани дланка.

индикации lermofastsiektomii

• Значително оштетување на кожата,
• Средно кожата скратување поради контрактури
• Користење на пластика графт Wolfe е во текот на претходните операции со агресивна форма на заболување или релапс.

Контрактура на проксималниот интерфалангеален зглоб

Како искуство веќе во текот на инспекција на четка може да се види, дали загубата се должи на продолжување на проксималниот интерфалангеален зглоб на кабел тензија на заедничко ниво, тоа е причина или патолошки процес во заеднички, која се развива како резултат на болест Dupuytren или феномен е комплексен. Општо земено, поголем износ на манипулација на заеднички, толку е поголем оток и вкочанетост во постоперативниот период, но овој период на заеднички развој (ако е можно на сите), исто така, ќе се зголеми. Најопасните загуба предоперативна флексија амплитуда или појава на болки во зглобовите, што доведува до дисфункција. Ослободување заеднички структури треба да се врши постојано и со големо внимание. Тоа би можело да биде подобро да не се врши притисок за целосна продолжување на прст и го чува износот на предоперативна флексија, отколку да се добие целосна продолжување и екстремни вкочанетост и болка проксималниот интерфалангеален зглоб. Кога инфилтрација на синовијалната флексорните тетиви спалната канал продолжување неочекувани подобрување може да им даде на крос-намалување меѓу прстенест лигаменти (обично помеѓу А2 и А3, А3 и А4). Имобилизација е поважно по мобилизацијата на проксималните интерфалангеални зглобови, бидејќи малку е веројатно дека механизмот на екстензори на заеднички, што е долго време во позиција на флексија, доволно е да се зачува постигнат за време на операцијата за продолжување.

Структурата на проксималниот интерфалангеален зглоб, се бара мобилизација на

• Спалната-синовијална тетива на флексор на прстите задржани
• Дополнителен колатерал лигаменти
• Лигаментите кои ја држат палмарната спалната-'рскавичните плоча.
• На проксималниот работ на volar плоча

релапс

Операцијата за повторување на contracture Dupuytren е потешка од основно интервенција.

Причините можат да бидат различни:

• Ширењето на болеста во непосредна близина, претходно работеше прсти,
• повторување на болеста на местото на претходно интервенција. Секој случај бара свој пристап.

Често, постојат индикации за dermofastsiektomii.

Треба да се земе во предвид оштетување на еден или двата од првиот прст васкуларна хирургија.

постоперативна

возвишена положба четка по операцијата, важно е да се избегне непотребното метеж и едем на рана под кожата клапи или графтови на неговите раце.

мир. времето за одмор (3 до 7 дена) и да се обезбеди покачена позиција на едем на четка spadenie и постоперативни рани одмор. Периодот утврден со посебен случај и правилата донесени во клиниката. Почетокот на движење во првиот ден по операцијата доведува до вкочанетост и болка.

Dermofastsiektomiya. За комплетна лекување на кожни графтови на dermofastsiektomii бара имобилизација за 7-10 дена volar гипс завој или еластичен завој, по што на меките ткива ќе бидат подготвени за интензивна рехабилитација.

Во првата недела. Пациентот работи на виткање, бидејќи обновување на ова движење е функционална и уште поважно спречува дехисценција, што е можно под интензивно продолжување (што може да доведе до продолжено зараснување на рани со сите негативни последици).

Втора недела.

• Се фокусира на проширување.
• Кука во облик зафат. Тоа обучува палмарна флексија и се протега механизам екстензори на проксималниот интерфалангеален зглоб.

splintage

• Одлуката е донесена за секој случај.
• Рано имобилизација треба да се користи со претпазливост, бидејќи тоа може да доведе до тензија кожата графтови на дланката и одложено заздравување на рани, а со тоа, доцнење закрепнување.
• Малку е веројатно дека на постоперативен имобилизација подобрува постигнат за време на продолжување на операцијата, но може да се задржи што е важно.
• Имобилизација важно по мобилизацијата на проксималниот интерфалангеален зглоб, кога апаратот екстензори е ослабен и не може да го поддржи продолжувањето на прст постигне.

интраоперативна компликации

• оштетување на кожата (дупки) во мобилизацијата на кожата клапи
• Оштетување на нервите:
• Тоа треба да биде ретка Во примарната болест.
• Често со ревизија хирургија за рекурентна болест.
• Оштетување на крвните садови:
• Треба да се избегнува.
• Садовите се оштетени многу почесто од нерви.
• Повторено мешање може да доведе до развој на васкуларна инсуфициенција, особено во отсуство на податоци за првата операција.
• Недостаток на крв:
• Се случува кога операцијата на ревизија, ако садовите се оштетени за време на првата операција.
• Продолжување прсти е што работат во виткање позиција (фиброзна дегенерација на ткивата околу невроваскуларниот снопови) доведува до напнатост дигитални артерии.

постоперативни компликации

• хематом
• инфекција
• Рана дехисценција / загуба на графтот
• едем
• вкочанетост
• губење на флексија
• ладно нетолеранција
• Комплекс регионална болка синдром
• Враќање на контрактура

Видео: "Активирањето на прст" (болест Нот)

други третмани

Ензимски фасциотомија користење колагеназа протега фаза клиничко тестирање. Тоа може да биде корисно во присуство на жици во дланката со кои се ограничува проширувањето во метакарпофалангеалните зглобови.