Периодичен семејството парализа (пароксизмална семејството mioplegii) наследна болест која се карактеризира со ненадејни напади на унапредување на минливи флакцидна парализа на екстремитетите. Етиологија, патогенеза. Причина за болеста е непознат

FAMILY периодична парализа (пароксизмална семејството mioplegii) - наследна болест која се карактеризира со ненадејни напади на унапредување на минливи флакцидна парализа на екстремитетите.
Етиологија, патогенеза. Причина за болеста е непознат. Патогенезата е транзиторни исхемични ниво на калиум во крвта.
Симптоми внатре. Првите напади на мускулна слабост се појавуваат во детството или рана возраст. Во повеќето случаи, нападот започнува во раните утрински часови. Парализа на мускулите обично се искачија рок од еден час, ногата симетрични зафат (главно проксимална) - понекогаш постои слабост на само долните екстремитети. Булбарна, окуломоторен и респираторните мускули во процесот обично не е вклучен. Бавни парализа со хипотонија и арефлексија. Чувствителност е задржан. Свеста не е оштетена. Обично, значително намалување на нивото на калиум во крвта. Парализа трае од неколку минути до неколку часа. Во интерикталната период страдаат од овој парализа е речиси здрави. Така, болеста може да се смета за поволен. Само во многу ретки случаи, вклучување во процесот на респираторните мускули може да доведе до смрт.
Диференцијална дијагноза со други форми на акутна развој парализа (спинална мозочен удар, полиневропатија) врз основа на зачестеноста на нападите на периодична парализа и строга селективност флакцидна парализа (без други симптоми на нервниот систем.) Конечно, ја потврдува дијагнозата откриени на надморска височина од остар напад хипокалемија. Во некои случаи на периодична парализа забележани во нормални или дури и покачена количина на калиум во урината (бубрежна слабост, особено).


A h e n e. За време на нападот внатре администрира 5-10 g на калиум хлорид. Кога респираторна инсуфициенција-in / воведување калиум. За профилакса прикажани калиум хлорид неколку пати на ден преку уста, како и системски diakarba администрација.