Педијатрија-бронхијална опструкција кај доенчиња

Видео: 2016/02/13 - Особености на управување на пациенти со синдром на ловец на рана возраст

. (. Во sluchaebronholegochnoy дисплазија, облитеративен бронхиолитис, итн) со кренато сидро, бронхијална опструкција (SPU) може да биде акутна, долготраен, повторливи и постојано-повторувачки Со опструкција тежината може да се разликуваат: благ степен на опструкција (оценка 1), умерена (степен 2) тешка (оценка 3).
И покрај различни причини, бронхијална obstruktsiiharakterizuetsya следните синдром повеќето типични клинички симптоми: продолжување на издишување (во потешки случаи, како и зголемување на дишењето), појава на експираторен бучава (оружје, бучна, шиење, svistyascheedyhanie), повеќето деца ranego возраст - учество во aktedyhaniya помошни мускули . Таа мора да се запомни дека Босна е само-дијагноза и синдром на libozabolevaniya, nosological форма што во сите случаи sleduetutochnit користење clinicoanamnestic податоци laboratornyhi инструментални методи на испитување (истражување perifericheskoykrovi, имунолошки алерголошка тестови, бронхоскопија, бронхографија, радиографија дишење, дишење студија funktsiivneshnego, сцинтиграфија, ангиографија, kompyuternayatomografiya et al.)
Задолжително хоспитализација бараат тешки случаи на бронхијална опструкција и повторливи случаи на болести кои се јавуваат со овој sindromomdlya разјаснат генеза БОШ, на соодветен третман, профилакса прогнозирање натамошниот тек на болеста.
Бронхијална опструкција на заразни потекло
Акутна бронхо-опструктивна синдром често се јавува кај деца rannegovozrasta вирусни и вирусни и бактериски инфекции dyhatelnyhputey (ARI). Патогенезата на бронхијална опструкција има ARI osnovnoeznachenie мукозен едем, воспалителна инфилтрација, хиперсекреција. механизам за помалку изразени бронхоконстрикција која е предизвикана или зголемена чувствителност interoretsepterovholinergicheskogo единица SNC (примарна или секундарна хипер-реакција) или Б2-адренорецептор блокада. Тоа е забележано различни vliyanieryada вирусот на зголемување на IgE и IgG, инхибиција на Т-лимфоцити supressornoyfunktsii. Во светската литература поделба obstruktivnogobronhita акутен бронхитис и респираторни терапевти тоа не е универзално прифатен. Сепак, нашата земја е во класификацијата на 1981 година означени во samostoyatelnyenozologicheskie формираат акутна опструктивен бронхитис и bronhiolit.Ostry опструктивен бронхитис може да предизвика вируси и takzhemikoplazma пневмонија, кламидија. Клиничката слика на БОШ не е zavisitot видови на вируси, но воведувањето на аденовирус mikoplazmypnevmonii, кламидија, како и стратификација на бактериски infektsiivozmozhno долготраен текот на бронхијална опструкција. едем генезата obstruktsiivedet, хиперсекреција, во бактериска инфекција harakternorazvitie гноен endobronchitis. Феноменот на бронхоспазам во позадина ORZvyrazheny минимални и клиничката слика на влијанието на не okazyvayut.Ostry опструктивен бронхитис често се развива кај децата rannegovozrasta, но може да биде кај децата од предучилишна и училишна vozrasta.Odnako, постарите дете, толку повеќе има потреба да се процени differentsirovannogopodhoda БОШ. Кај постарите деца мора прво epizodBOS може да биде врз основа на алергиска природа. Во bolshinstvesluchaev за акутна опструктивен бронхитис се карактеризира ostroenachalo, зголемување на телесната температура на фебрилна бројки, ринитис slizistogoharaktera, кратки сува кашлица со брзо perehodomvo влажни, присуството на одбивање на дојка, snizhenieappetita, лош сон феномени intoksikatsii-, детето станува летаргична, Moody. Na2-4 ден беше против позадината на изречените симптоми катаралната и телото povysheniyatemperatury развој бронхијална опструкција: (. 40 dyhaniyv 60 мин) odyshkaekspiratornogo карактер без изрази тахипнеа, Орална crepitation, понекогаш во подалечни videshumnogo отежнато дишење, растреперува здив, кухо звук тон кога auskultatsii- издолжена издишување, сува, зуеја отежнато дишење, разновидниот vlazhnyehripy на двете страни. Бронхијална опструкција време prodolzhaetsyav 3-7-9 дена или повеќе во зависност од природата на инфекцијата исчезнуваат постепено смирување паралелно воспалителни izmeneniyv бронхиите.
На потпора на третманот е терапија насочена кон подобрување на бронхиите drenazhnoyfunktsii, која ги вклучува следниве: активни oralnayaregidratatsiya, вдишување муколитици (2% раствор на сода, 1% rastvorsoli, fizilogichesky раствор алкална минерална вода) otvlekayuschieprotsedury (топла рака и нога бања со постепено povysheniemtemperatury C37 до 41 степени за 10 до 15 мин., топла obertyvaniyapo Zalmanov zoned може да масажа, топлина третмани sdomashnimi значи на градниот кош (исклучени сенф, ела ма на слој и други средство кое има луто мирис), експекторанси (bromhexine и неговите аналози thermopsis, terpin хидрат, калиум јодид со 3 до 4 дена од болеста, билки и други средства се исклучени од mukoliticheskimeffektom- antitussive лекови, на пример, glaucine, glauvent, libeksin, stoptussin и bronholitin и solutan), масажа, постурална дренажа, кашлица гимнастика, elektroprotsedury (без ефект врз наведените терапии) differentsirovannomogut да се примени анти-воспалителни агенси. Primeneniespazmoliticheskih средства (аминофилин и неговите аналози, не-бањата, агонисти) или неефективни (во случаи каде што во генеза на биофидбек е хиперсекреција) или дава еден мал ефект (со преваленца во генезата на едем) .Ако опструктивен бронхитис кај деца со рахитис потребниот третман parallelnoprovodit рахитис. Во тешка респираторна инсуфициенција, терапија со кислород. Антибиотска терапија не е задолжително, да се пристапи на овие средства се наменети да бидат строго индивидуално.
Индикации за антимикробни средства може да bytsleduyuschie атрибути: долг хипертермија, недостаток effektaot терапија, nilichie делови прием gipoventillyatsiiv на белите дробови и / или асиметрија физички наоди, растот на toxicosis симптоми на церебрална хипоксија, појавата на гноен секрет, neravnomernoeusilenie пулмонална шемата на кош, и крвните анализи -leykotsitoz, неутрофилијата, зголемена седиментација на еритроцити, сензибилизација predshestvuyuschimichastymi ARI или пренесени непосредно пред оваа епизода zabolevaniem.S eduet се воздржуваат во такви случаи со примена на пеницилин антибиотици има висок степен sensibiliziruyuscheyaktivnosti. Често се повторува еднаш или тежок акутен респираторен perenesennayainfektsiya болест (пертусис, микоплазма, на аденовирусен инфекција) privodyatk патолошки dyscrinia, giperkrinii, епителни метаплазија, гноен endobronchitis кој придонесува за упорност bakterialnoyflory и одржување на долго obstruktivnogosindroma катаралната и пулмонална. Во овој случај, болнички третман анкета ограда материјал од бронхијална дрво dlyaotsenki cytogram карактер, како и идентификување на prichinnoznachimoybakterialnoy флора со дефинирање на неговата чувствителност на антибиотици.
Со повторувачки епизоди на биофидбек на позадината на акутна респираторна болест треба differentsirovannopodhodit за оценување на причините за повторување на бронхијална опструкција. Учество на децата по страдање една БОШ следните ORZprotekayut со симптоми на бронхијална опструкција, односно биофидбек prinimaetretsidiviruyuschee за. Придонесува за тоа, како по правило, во toyili помалку оптоварени со преморбидната позадина: предвремено породување, алкохол фетопатија, рахитис, дистрофија тип на неухранетост, perinatalnayaentsefalopatiya. Во овие ситуации, на веќе познати механизми obstruktsiiprisoedinyaetsya друг mehanizm- бронхијална derevapo дистонија хипотонија тип.
Во случаи на алкохол фетопатија dyscrinia и дискинезија се vrozhdennyyharakter. Само детални корекција на нарушувања кои произлегуваат Prieto болести може да има позитивен ефект во dalneyshemi помош станица повторување. Некои пациенти povtornyeepizody биофидбек може да се случи, не само при вирусна инфекција, noi под влијание на некои неодредени фактори како kakholod, вежбање, хипервентилација, луто мирис и drugieirritantnye фактори. Во овој случај, се должи на БОШ тип bronhospazmomtonicheskogo кој е поврзан со развојот на неспецифични giperreaktivnostibronhov. Во литературата покажуваат различни периоди prodolzhitelnostietogo fenomena- од 7 дена до 3-8 месеци. Во овој случај, третманот е во насока на елиминирање dolzhnobyt нерамнотежа VNS.
Акутен бронхиолитис е забележан главно кај децата pervogopolugodiya живот, но може да се случи до 2 години. Често obuslovlenrespiratorno-синцицијален инфекција. Кога бронхиолитис porazhayutsyamelkie бронхиите, бронхиолите и алвеоларни канали. Стеснување prosvetabronhov и бронхиоли поради едем и мобилни infiltratsiislizistoy школка доведува до развој на изречените dyhatelnoynedostatochnosti.
Бронхоспазам со бронхиолитис не е важно дека ефектот на употреба podtverzhdaetsyaotsutstviem bronchospasmolytic sredstv.Klinicheskuyu слика одредува изрази респираторна инсуфициенција: периорална цијаноза, акроцијаноза, тахипнеа do60-80-100 dyhaniyv мин, со преваленца од експираторен компонента. "орален"крепитации, вовлекување на соодветни места на градниот кош. Perkutornonad светлина утврдени кухо сенка ударни-тип со мноштво на мали auskultatsii- влажни и krepitiruyuschie hripovpo сите области на белите дробови вдишување и издишување, издишување издолжени и комплицирана, со плитко дишење издишување може да биде од конвенционалните prodolzhitelnosts остро намалена дишниот волумен. Оваа клиничка kartinazabolevaniya се развива постепено, во текот на неколку дена, барем акутно, против позадината на акутна респираторна болест и е придружен со остар uhudsheeniem sostoyaniya.Pri јавува кашлица пароксизмална карактер, snizhaetsyaappetit, се појавува вознемиреност. Температурата често фебрилни, понекогаш долна или нормално. Кога Х-зраци се открие issledovaniilegkih оток белите дробови bronhialnogorisunka нагло зголемување на високата стапка на овие промени vysokoestoyanie купола дијафрагмата, хоризонталната аранжман на ребрата. Harakternatsiklichnost (10-14 дена) и отсуството на повторувачки епизоди. Odnakopri следење откри дека znachitelnayachast деца (според Rachinsky СВ et al. 50%) за следните vyhodyatv bronhilnuyu астма. Третман на акутна bronhiolitavklyuchaet цела серија на мерки насочени кон borbus респираторна инсуфициенција. Поврзување методот на третман yavlyaetsyaoksigenoterapiya во шатор кислород.
Да го надополнува загубата на вода за време на хипервентилација пожелно yavlyaetsyaprimenenie метод орална рехидратација, која се смета meneeinvazivnym во споредба со интравенска инфузија инфузија и daetvozmozhnost се врши континуирана кислородна терапија. Најдобра подготовка треба да се користи за оваа намена - rehydron. За борба против употреба на вирусот infektsieypokazano на интерферон и неговите аналози. Повеќето sovremennyhavtorov покрај вирусна природата на бронхиолитис, рече neobhodimymnaznachenie антибиотска терапија и кога симптомите tyazheloydyhatelnoy слабост и тешкотии во исклучување vtorichnoybakterialnoy инфекција. Индикации за antibiotikoterapiitakie како опструктивен бронхитис. Антихистаминици preparatypri бронхиолитис подобро да не се применуваат врз основа на нивните atropinopodobnogoeffekta. Тоа може да се користи во тешки случаи gormononalnoyterapii (првите 3-5 дена од болеста).
Облитеративен бронхиолитис разликува чести транзиција во hronicheskoezabolevanie. Тоа се случува заеднички епителните лезии ексудат bronhiols последователна организација и грануломатозна реакција, а потоа и уништување на луменот. Етиологија бришење bronhiolitapreimuschestvenno вирус (аденовирус, голема кашлица, мали сипаници, итн.) Тие страдаат претежно деца од првите години од животот. Мукозните obolochkav бронхиоли и малите бронхиите целосно уништени, дозвола ihzapolnyaetsya васкуларизираните фиброзно ткиво. Уништување obychnozahvatyvaet крајните бронхиоли бронхиоли клиренс под mestaokklyuzii често byyvaet напредни, развој endarteriit svyrazhennym стеснување на белодробна артерија гранки. Кога rasprostranennoyobliteratsii алвеоларна ткиво е во состојба atelektaticheskogoskleroza. Понекогаш се одржува на воздухот на алвеоларна ткиво. Genezlegochnyh промени во овие случаи се поврзани со протокот средно narusheniemkapillyarnogo крв.
Клиничката слика на бронхиолитис облитеранс продолжува tsiklichno.V прв (акутна) забележани во текот на клиничките знаци на акутна harakternyedlya bronhtolita но со поизразен rasstroystvami.Krome на респираторна слабост во овие случаи sohranyaetsyadlitelno, па дури и расте за 2 недели derzhitsyana температура фебрилни фигури. На Х-зраци утврдени "ватиран"сенка. Изразено опструктивна феномени се одржи по normalizatsiitemperatury. Во вториот период на здравствената состојба на децата се подобрува, но остануваат различни феномени опструкција во vyslushivayutsyaraznokalibernye белите дробови кркори, отежнато дишење при издишување. Obstruktsiyamozhet периодично засилена, понекогаш потсетувајќи astmaticheskiypristup. Во 6 до 8 недели во некои деца формираше феномен"supertransparent лесно". Можеби дифузни porazhenielegkih со progradiently завршена. Третман на бришење bronhiolitapredstavlyaet големи тешкотии поради etiotropnyhsredstv недостатокот. Антибиотиците не се спречи акутна период stoykoyobliteratsii бронхиоли. Кортикостероидите на процесот tekuschemskleroticheskom неефикасни, сепак rekomendovatih може да се користи во раните фази во особено тешка за ostrogobronhiolita (преднизолон, стапката на 2-3 mg / kg). Во вториот periodedoza преднизолон постепено да се намалува во текот на засилување obstruktsiinaznachayut аминофилин и симпатомиметици користи posturalnyydrenazh и вибрира масажа.
BOS со акутна пневмонија предизвикана од редок razvitiembronhita и, според нашите сознанија само во 2,6% од случаите. Така kartinabronhialnoy опструкција и во комбинација со типични клинички и rentgenologicheskoykartinoy бронхопневмонија. Според Tatochenko В.К. et al. (1981), во присуство на опструктивен синдром во почетокот на pozvolyaetisklyuchit SARS пневмонија со веројатност поголема од 95%.
Бронхијална опструкција алергиски генеза.
Во моментов, лекарите често се соочуваат со bronhobstruktsieyallergicheskogo потекло, што е, со такви nosological edinitsamikak бронхијална астма и астматични бронхитис. Овие форми може respiratornogoallergoza bytdiagnostsirovany во првата година zhizni.Obstruktsiya во овие болести се предизвикани од страна на две osnovopologayuschimimehanizmami: хиперактивност на бронхијална дрво и vospalenieslizistoy школка. Бронхоспазам дава клинички simptomatikuzabolevaniyu последица на овие два процеси, како и каки едем dyscrinia, giperkriniya кои се изразени во помала мера.
Во моментов, повеќето истражувачи признаваат geterogennostbronhialnoy астма и астматични бронхитис. Etiologicheskimifaktorami можат да бидат различни алергени: куќна прашина, pyltsarasteny и дрвја, животински влакна и првут, дрога, pischevyeprodukty сува храна за аквариум риба, итн Provotsirovatpristupy може неспецифични фактори како што се fizicheskayanagruzka, ладење, нагли промени на временските услови, мириси himicheskieagenty, ментална товарот. Ефектот на овие агенси е поврзана со giperreaktivnostyuretseptornogo апарат се должи на нерамнотежа помеѓу холинергична адренергични поврзува VNS.
Хиперактивност кај доенчиња често носи pervichnyyharakter. Голем број од пациентите имале јасна заразни zavisimostobostreny (напади) против респираторни вирусни инфекции, што го прави тешко да се дијагностицира болести дискутира.
Значителни тешкотии Predsavlyaet диференцијална дијагноза mezhduastmaticheskim бронхитис и опструктивен бронхитис, астма, бронхитис infektsionnogogeneza.V корист покажува otyagoschennayanasledstvennost оптоварени всушност алергиска историја (алергија на кожата, "мали" формираат respiratornogoallergoza- алергиски ринитис, ларингит, трахеит, бронхитис, intestinalnyyallergoz, асоцијација на болеста со prichinnoznachimymallergenom и отсуство на таква инфекција, елиминација polozhitelnyyeffekt, повторување на напади, униформност ih.Dlya клиничка слика се карактеризира со следниве карактеристики: otsutstvieyavleny интоксикација distatsionnye отежнато дишење или "пила"природата на дишење, експираторен диспнеа со vspomogatelnoymuskulatury во белите дробови auscultated сува отежнато дишење и nemnogochislennyevlazhnye, чиј број се зголеми откако се појави bronhospazma.Pristup олеснување, како по правило, на првиот ден од болеста и likvidiruetsyav кратко време, за 1-3 дена. Во корист astmaticheskogobronhita polozhitellny исто така, покажува ефектот на vvedeniebronhospazmolitikov (ксантини adrainomimetiki et al.). Bronhialnayaastma треба да се третира како хронични воспалителни zabolevanieallergicheskogo генеза. А карактеристика на бронхијална астма напади astmyyavlyaetsya дека кај доенчиња proyavlyaetsyarezko немир на детето ("превртував". "nenahodit место") Оток градите појас fiksatsieyplechevogo инспираторен фаза, тахипнеа со незначителна повреда preobladaniemekspiratornogo компонента на дишење во светлината bazalnyhotdelah изрази периорална цијаноза.
Во третманот на бронхијална астма и астматичен лекови тип бронхитис primenyayutsyadva: бронходилатори и protivovospalitelnyesredstva. Теофилин, Б2-агонисти обезбеди само отстранување на бронхоспазам (стоп спастична контракција на мускулите на бронхијална ѕид) и не влијае на патолошки процес во основата на болеста - акутна etopreparaty период. Преовладуваат во терапија треба bytlechenie воспалителен процес во рана фаза zabolevaniya.Protivovospalitelnye лекови се користат како основа, profilakticheskiesredstva прекинување на развој на бронхијална воспалителни protsessov.K Овие лекови се: - INTAL, Ditek, Zaditen, tayled, ingalyatsionnyekortikosteroidy. Терапија се спроведува за долго време.
Бронхопулмонарна дисплазија (BPD).
Бронхопулмонарна дисплазија - форма на хроничен zabolevaniyalegkih кај новородени и доенчиња. Тоа е делумно yatrogennymzabolevaniem. Етиологијата на BPD вклучува многу фактори: vozdeystviekisloroda во високи концентрации, механичка вентилација, белодробен едем, шант slevanapravo со патент дуктус артериозус, се повторува bakterialnyepnevmonii.
Висока концентрација на инспириран кислород доведува до gipertrofiislizistoy школка Мучо-цилијарен zaderzhkesekreta дисфункција, што доведува до опструкција на дишните патишта со vozmozhnymvyhodom потоа да ателектаза, цистична емфизем.
Позитивен притисок во дишните патишта промовира razryvudistalnyh на дишните патишта што доведува до бронхијална опструкција, и понатаму да перибронхијалните фиброза.
Така, кај деца со BPD трахеобронхиалното промена sleduetrassmatrivat како причина за постојаните повреди на белодробниот паренхим.
Многу деца со BPD се означени со отежнато дишење и цијаноза во sochetaniiso оток во градите, видливи на rentgenogramme- priznakilegochnoy хипертензија, како резултат на зголемена пулмонална sosudistogosoprotivleniya како последица на хроничен хипоксија, ниска obemalegkih, уништување на белодробна васкуларна rusla- заостануваат VRoSt masse- и невролошки нарушувања на различни степени сериозност.
Стапката на смртност на деца со BPD, во првите години од животот kolebletsyaot 30 до 50%. Причината за смртта е прогресивно хипоксемија, пневмонија, пневмоторакс и срцева слабост. Меѓу otdalennyhposledstvy BPD може да се доживее опструкција и giperreaktivnostdyhatelnyh начини.
Бронхо-опструктивна синдром во малформации BRONHOLEGOCHNOYSISTEMY.
Инциденцата на дефекти кај пациенти со хронична zabolevaniyamilegkih се движи од 1,4-10 20-50% според различни avtorov.BOS на малформации често откриени на првата goduzhizni поради новонастаната инфекција во dyhatelnyhputyah. Во некои деца опструктивен синдром може да се открие ibez инфекција на респираторниот систем. Треба да се напомене дека на дефекти на респираторниот систем се карактеризира со голема разновидност, па се фокусираат само на некои од нив.
Разгранување бронх аномалии може да придонесе за промена на протокот на воздух и да се трансформира aerodinamicheskihharakteristik zabolevaniyorganov за време на дишењето.
Трахеална стеноза може да биде поврзано со вродени defektamiee ѕид, а со компресија од надвор. Компресија може да vyzvatanomalii трахеална аортата и нејзините развој гранки, абнормалности на пулмонална артерија, зголемена тимусот, конгенитална цисти и тумори sredosteniya.Pri аортен абнормалности на развој или нејзините филијали, садови, што ги опфаќа traheyui хранопроводникот, предизвикувајќи стеснување на лумен.
Во случај на значително стеснување на крвните садови прстен душникот detirano разболат со пневмонија, кои ги прифаќаат zatyazhnoetechenie и придружени синдром БОШ. Harakternapoza rebenka-- главата фрлен назад, со што се намалува natraheyu притисокот. За овие пациенти, што се карактеризира со комбинација на бронхијална опструкција дисфагија.
Кога компресија на хранопроводот нарушен голтање и внесувањето храна narastaetbronhialnaya опструкција. стеноза на клиниката трахеална на прв planvystupaet експираторен отежнато дишење, понекогаш се меша, vspomogatelnoymuskulatury учество во чинот на дишење, напади, цијаноза и асфиксија. Stridormozhet влошена од напор, анксиозност, а особено кога priemepischi Ари. Гледано бучни дишење можат imetrazlichny карактер: "stertorous". "пукање"."пила". Во некои случаи, не е тврдоглава "спастична"бронхитис. Бронхопулмонарна процес е континуирано или повратна-retsidiviruyuschiyharakter. Во некои деца клиничката слика на стеноза на posleduyuschemzatushevyvaet хронична бронхопулмонална процес. Во novorozhdennyhklinika неопределен и може да се манифестира симптоми nedostatochnostikrovoobrascheniya или иритација на централниот нервен систем. Vdalneyshem симптоми на конгенитална стеноза може да биде прв пат proyavitsyana се против, респираторни заболувања или алергиски nabuhaniyaslizistoy школка. Дијагноза на трахеална стеноза врз основа на клинички, радиолошки и ендоскопски податоци. Од rentgenologicheskihmetodov користи слики, контраст traheobronhografiya, задолжително е да и се спротивставиме хранопроводот issedovanie, бронхоскопија, во случај на аномалии на аортата - аортографијата.
синдром Кемпбел-Williams (CRS) е прикажан generalizovannymibronhoektazami предизвикани бронхијална 'рскавицата дефект на ниво од 2 до 6-8 генерации. Кога идентичен открие obliteriruyuschiybronhiolit, што е последица на инфекција, е ламинат на vrozhdennuyuosnovu. Клиничката слика се карактеризира со присуство на ЦРС bronhialnoyobstruktsii и бронхопулмонални инфекции. Клинички simptomatikkaproyavlyaetsya најчесто во првата година од животот. Obychnopredshestvuet заболување на дишните патишта инфекција. Почетокот обично vsegoostroe и е придружен со тешка респираторна клинички знаци nedostatochnostyu.Harakternymi се постојан недостаток на воздух, зголемување на физичката товар distatsionnye отежнато дишење, кашлица со секрет пароксизмална, Централна raspolozhennayagorbovidnaya деформитет на градниот кош, "карабатаци"."види очила", Ретардирани физички развој-ударни - кутија звучна аускултација - povsemestnodyhanie ослабени, сува свирка, зуењето, мешани влажна hripy.Rentgenologicheski - отекување на градите. Дијагноза osnovanana Bronchological студија. Бронхоскопија otmechaetsyasmykanie 'рскавицата и мембрана ѕидовите на големи бронхиите. Кога bronhografiinahodyat распространета бронхиектазии, бидејќи subsegmentarnyh.SVK мора да се разликува од бронхијална астма. Prognozpri SVK неповолна. Пациентите обично умираат од progressiruyuscheylegochno-срцева инсуфициенција. Третманот е конзервативен. Priobostrenii - антибактериски средства и одвод на функцијата на белите дробови средства sposobstvuyuschieuluchsheniyu (физичка терапија, постурална дренажа, масажа, вдишување бронходилатори и муколитици).
Конгенитални пулмонална емфизем (ЕДФ) - малформација врз основа kotorogolezhit бронхоконстрикција со механизам за вентил и развој на емфизем во rezultateetogo соодветни регионот на белите дробови. Повреда bronhialnoyprohodimosti се должи на различни причини: defektbronhialnyh конгенитална 'рскавицата hypotrophy бронхијална мукоза со obrazovaniemskladok и мукозните приклучоци, бронхијална импакција надвор bronhogennymikistami, тумор садови наредени anomalously итн Odnakoodnoy причина може да биде конгенитални абнормалности legochnoyparenhimy себе, се состои во хипоплазија еластичните влакна. Vrezultate овие промени од лобус на белите дробови во текот на издишување на воздухот од udalyaetsyamenshe текови во текот на инспирација зголемува vnutrilegochnoedavlenie и паренхим на засегнатите удел pererastyagivaetsya на. Voznikaettipichnaya опструкција. Главната клиничка манифестација zabolevaniyayavlyaetsya респираторна инсуфициенција. Во декомпензирана formenablyudayutsya астма со цијаноза, скратен здив, тешка кардиопулмонална инсуфициенција. Во текот на заболени doleylegkogo ударни звукот - кухо, дишење ослабени или neproslushivaetsya. Медијастинум се раселени во здрав начин. Во diagnostikereshayuschee важно рендгенски преглед, angiopulmografiya.
Бронхопулмонарна испитување кога ЕДФ има голем informativnosti.Lechenie - хируршки - отстранување на погодените дел - главно во"синдром на стрес". Во компензира случаи lecheniekonservativnoe, "кандидат за управување со".
Бронхијална опструкција аспирација тела.
Аспирација на туѓи тела кај деца не е ретка yavlenie.Naibolshee број на аспирации, истакна на возраст од 1 година do3 години (54%). Ширење на туѓи тела во traheobronhialnomdereve зависи од големината, обликот туѓо тело egopoverhnosti природата и можно поместување на трахеобронхиалното derevu.Po туѓи тела литературата често е локализиран во pravomlegkom (54-70%). Компликации кои произлегуваат по aspiratsiiinorodnyh тела може да се појави во различни времиња и имаат raznyyharakter. На пример, пневмонија е регистриран во 23-25% од случаите, трахеобронхитис - B14%, ателектаза - 11%, бронхиектазии со atelectases - v3,2%, итн Успех во лекувањето на овие компликации зависи svoevremennostiendoskopicheskogo отстранување на туѓи тела.
Симптоматологија туѓи тела респираторен тракт кај деца и vozrasteraznoobrazna зависи од неколку фактори: возраст, локација општа реактивност organizmai пациентот и природата на туѓо тело, должината на престојот аспирираат infitsirovannosti.Nesmotrya тело и различни клинички симптоми од нив може да бидат карактеристични за одредена vydelitnaibolee локализација туѓо тело респираторни начини. Главните симптоми на туѓо тело во oblastigortani се инспириум диспнеа, засипнатост или aphony, развој на задушување. Тоа им помага на дијагнозата, во прилог на ларингоскопија, tracheoscopy, укажување на историја на ненадејна појава на клинички zabolevaniyana позадината на полно здравје. Децата со променети функцијата на гркланот (респираторна, глас-формирање) мора веднаш да биде хоспитализиран. Neskolkochasche сретне душникот туѓо тело - од 43 do66% (во споредба со 2,9-18% од случаите, локализација во гркланот). Во овие случаи, странски telomozhet движи меѓу podskladochnym простор и bifurkatsieytrahei. Во времето на аспирација можно гушење, кашлање otmechaetsyapristupoobrazny. Кога странски орган на локализација bronhahproiskhodit рефлекс спазам на бронхите, кој клинички vyrazhaetsyavnezapnym доаѓањето на бронхијална опструкција. Ударни инструменти и auskultativnyedannye, за разлика од бронхијална опструкција на други генеза, nosyatchetky асиметрични - ослабување на дишење sootvetstvuetzone во која странска телото предизвикана хиповентилација. Rentgenologicheskimozhno утврди аспирираат сенка објект, ателектаза, smescheniesredosteniya. Ако мала туѓо тело, golosovuyuschel навлезе преку и фиксни во еден од бронхиите, дишењето stanovitsyasvobodnym, бебето се смири по кашлање. RazvitieBOS во овој случај може да биде постепено - локални бронхитис transformiruetsyav дифузни, со што се отежнува дијагноза. Во полна obturation bronharazvivaetsya ателектаза. Дијагноза помага историја tschatelnosobranny. Во овој поглед, посебно се споменуваат мора да биде klinicheskiepriznaki карактеристика на туѓи тела во мали деца:
1. maldevelopment ларингеален рефлекс зони на неговата висока положба, инка форма обезбедува асимптоматски proniknoveniyuinorodnogo тело во дишните патишта;
2. Еден истакнат симптоми се повраќање, често се повторува, која може да се симулира ингестија на туѓо тело, а не egoaspiratsiyu;
3. Независно излез на странски органи е исклучително редок;
4. Карактеристични брзиот развој на бактериски компликации (neskolkihchasov од 1-2 дена, особено во случај на аспирација на странски telorganicheskogo карактер) кои се јавуваат со тешка gnoynymendobronhitom на погодената страна и последователниот развој на пневмонија добивањето продолжено времетраење;
5. дел од развојот на бронхијална опструкција.
Бронхијална опструкција аспирација генеза.
Во срцето на бронхијална опструкција аспирација генеза mogutlezhat разни болести и состојби :. гастроезофагеален рефлукс, трахеоезофагеална фистула, малформации на гастроинтестиналниот тракт, дијафрагмална хернија, и др Во ​​неодамнешна студија sindromgastroezofagalnogo рефлукс (GER).
ГЕРБ се развива како резултат на постојаните и чести приемот soderzhimogozheludka во хранопроводот или поради аспирација на мали количини zheludochnogosoderzhimogo дишните патишта (хронична microaspiration) preimuschestvennovo спиење. Главната причина за ГЕРБ се смета ponihenie tonusai периодични релаксација на долниот езофагеален сфинктер. Vazhnuyurol развојот на GER игра автономни нарушувања на сфинктер, погрешно бројот како резултат на трауматски повреди на мозокот. GER може да bytproyavleniem функционални и органски лезии на централниот нервен систем. Со proyavleniyamGER вклучуваат: 1) честа регургитација во мајчиното vozraste- 2) periodicheskivoznikayuschie подригнување, гадење, нелагодност во градите, повраќање по kashlya- 3) појава на кашлица или недостаток на воздух preimuschestvennonochyu- 4) подобрување на изгледот или кашлица во позиција лежи 5) dlitelnoesohranenie podkashlivaniya по нападот. За дијагноза на GER ispolzuetsyarentgenologicheskoe контраст студија на хранопроводот, vnutripischevodnayaRN метри, fibroezofagogastroduodenoskopiya, бронхоскопија.
На основа на третманот на бронхо-опструктивна синдром во GER sostavlyaetantireflyuksnaya терапија. Ефектот доаѓа во 2-3 дена од nachalalecheniya. Антирефлуксна терапија вклучува следните momenty.Rezhim pitaniya-- последниот оброк треба да се врши во 3 chasado спиење. Исклучени се производи кои го подобруваат GER: домати, кафе, какао, чоколадо, свежи краставици, агруми, слатки, масни iostrye јадења. За време на спиењето препорачливо возвишеното агол polozheniepod на не помалку од 40 степени, на спиење - во стомакот или десно boku.Naznachaetsya, исто така, алкална вода (1% раствор на сода mineralnayavoda) на високо киселост на гастричниот сок - антациди Cerucalum врз основа 0.7- 0,8 mg / kg во 4 поделени дози после јадење techenie10-14 дена ензими.
Traheo- и bronhopischevodnye фистули често се случува дури и кога ги хранат бебето pervomzhe напади на гушење, кашлање, цијаноза. Тоа nablyudaetsyav случаи широк хранопроводот мислења на дишните патишта. Vdalneyshem брзо се развива или аспирација бронхитис, libopnevmoniya. Тесни фистула може да остане незабележана dlitelnoevremya дури и пред предучилишна возраст. За аспирација bronhitaharakterna отпор физички промени, истури harakterprotsessa, чести развој на БОШ, како и испуштање на големи kolichestvaslizi. Во срцето на бронхитис аспирација може да лаже и дисфагија, кои се појавија како резултат на голтање мускулите парализа и голтање нарушувања koordinatsiiakta кои се поврзани со раѓање траума или ssistemnymi болести на нервно систем. Еден prichinaspiratsionnogo бронхитис може да биде пареза на мекото непце. Aspiratsiyazdes има различен механизам: храната влегува во назофаринксот и zatems воздух поток влегува во респираторниот тракт. Кле канонски во takihdetey млеко кога ги хранат текови од носот. Повреда koordinatsiiglotaniya често се јавува кај децата со вродени стридор.
Бронхо-опструктивна синдром во кардиоваскуларни заболувања SOSUDISTOYSISTEMY вродени и стекнати карактер.
Битие на синдромот на бронхијална опструкција со конгенитална serdtsamozhet да бидат различни. BOS често се забележани во дефекти serdtsas збогатување белодробната циркулација и предизвика gemodinamicheskiminarusheniyami. Најчести компликации пороци soprovozhdayuschihsyagipervolemiey и пулмонална хипертензија се повторуваат respiratornyeinfektsii и пневмонија, ателектаза, хронична бронхопулмонална patologiya.Stepen сериозноста на БОШ со вродени срцеви заболувања може bytrazlichnoy, но во првите редови на клиничката слика zabolevaniyavystupayut промени во кардиоваскуларниот систем кој oblegchaettraktovku механизам BOS.
Вродени Не-ревматски кардитис. Најмногу постојана priznakometoy патологија треба да се смета преваленца кардиоваскуларни nedostatochnosts слабост на левата комора, која poyavlyaetsyav првите шест месеци од животот. Паралелно со диспнеа во 1/4 bolnyhv белите дробови се слуша мешан влажни и суви svistyaschiehripy често се третира како "опструктивен синдром".
Стекнати кардитис (акутен кардитис). Како по правило, првиот priznakizabolevaniya манифест против САРС или 1-2 недели posleny. На почетокот на акутниот кардитис манифестира знаци levozheludochkovoynedostatochnosti: останување без здив, отежнато дишење понекогаш бучни дишење во svyazis од често се дијагностицира пневмонија со опструктивен синдром, астма, бронхитис или вродени стридор. Во исто време odyshkoyvyyavlyayutsya срцеви аритмии: тахикардија или тахиаритмија bradi-, кардиомегалија.
Малформации на пулмоналните крвни садови. Меѓу овие дефекти се случи naiboleechasto агенезија или хипоплазија на пулмоналната артерија и eevetvey, rezhe-- аномална пулмонална венска сливот, arteriovenoznyeanevrizmy. Агенезија и хипоплазија на пулмоналната артерија е често sochetaetsyas срцева слабост. Специфични клинички знаци не etogoporoka. Карактеризира со чести акутна респираторна болест, по можност со bronhoobstruktivnymsindromom. На преглед, постои изедначување на поразот на градите nastorone, има zhe-- ослабени здив nepostoyannymihripami. Радиографски ипсилатерални истакна suzhenielegochnogo осиромашување областа на васкуларна шема, што резултира sozdaetsyavpechatlenie supertransparency. Бронхографија - без patologii- nastsintigrammah - или комплетен недостиг на пулмонален проток на крв, libogruboe повреда на него. Важно е да се дијагностицира дефекти yavlyaetsyaprovedenie ангиографија.
Заболувања на централниот и периферниот нервен систем.
Кај деца со повреда при раѓање, povrezhediyami ЦНС, gipertenzionno- gidrotsefalnymsinromom може да биде narushenakoordinatsiya актот на голтање и цицање за бруто дефекти во развојот на мозокот, што резултира со vozmozhnaaspiratsiya храна, по можност со течност со развојот на SPU. Sosatelnyyi рефлекс на голтање често целосно реставрирана во techeniepervyh недели или месеци од животот, но понекогаш овие повреди sohranyayutsyagodami. Кога миопатии (амиотрофија Verdniga-Хофман, болест Oppenheim е) се развива дисфагија поврзани со пареза на голтање мускулите sposleduyuschim од аспирација бронхитис. Овие деца на возраст постари од една година често е намалена фарингеална рефлекс дека pomogaetv диференцијалната дијагноза на дисфагија. Prizabolevaniyah голтање нарушување на нервно систем се бран-како природата: периоди на подобрување се заменуваат со зголемување на аспирација protsessovv главно во однос на позадината на акутна респираторна болест. Отежнато дишење и директно влијание врз virusnoyinfektsii нервно систем може да ја влоши narusheniyaglotaniya. Развој на БОШ во вродени миопатии, со neuroinfections (полио), додека долготрајните форми на церебрална парализа во исклучително предвремено деца на алкохолни фетопатија исто така може да бидат поврзани со diskinezieybronhialnogo дрво. Кај деца со перинатална енцефалопатија (razlichnyesindromy) фетопатија алкохол често може да се набљудува БОШ предизвика сериозни dyscrinia дека postoyannoi значително зајакна во однос на позадината на акутна респираторна болест.
Бронхијална опструкција на аномалии размена.
Бронхијална опструкција често се случува кога nasledstvennyhanomaliyah размена случуваат со лезија на бронхопулмонарна опструкција sistemy.Genez комплицирано и поради повреда на функцијата на клетките кои потекнуваат од овие патолошки промени KAKS респираторниот систем и другите органи и системи. Naiboleechasto бронхијална опструкција се јавува во цистична фиброза, синдром на малапсорпција, rahitopodobnyh болести ретко - pridefitsite дефицит на алфа-1-антитрипсин, мукополисахаридоза.
Цистична фиброза - најчестите моногенски болести со ран почеток, тешка и сериозна прогноза. Цистична фиброза peredaetsyapo автосомно рецесивно, ризикот од појава на семејството bolnogosostavlyaet 25% со секоја нова бременост. Фреквенција geterozigotnyhnositeley цистична фиброза ген е еднаква на 5%, во нив повеќе 8mln Русија.
Познато е дека цистична фиброза е предизвикана од мутации во генот (lokalizovanv средината на долгата рака 7 хромозоми) е одговорен за протеини molekulyarnuyustrukturu кој се наоѓа во мембраната на вроден клетки поставата на канали на панкреасот, цревата, респираторниот систем, урогениталниот тракт и контроли на електролитот (по можност хлорид) и до помеѓу овие клетки и mezhkletochnoyzhidkostyu. Неисправни протеини се деградирани во клетката, што доведува до degidratatsiisekretov, односно распределбата на тајните на високо симптоми вискозност и razvitiyuklinicheskih и синдроми од vysheperechislennyhorganov и системи. Во моментов, вкупниот број на мутации prevyshaet500. Најчестите мутација на F-508 во Русија - Q58% од случаите.
Доделување мешани пулмонална цревата форма - на 76,5% preimuschestvennolegochnuyu - 21% и поповолно цревата - 2.5% од пациентите. Bronholegochnyeizmeneniya доминираат во клиничката слика, утврди неговата прогноза во 90-95% од пациентите со цистична фиброза.
Респираторен синдром обично почнува да се манифестира во vozrasteot 2 месеци до 1 година или без оглед на гастроинтестиналниот синдром, или паралелно со него. Белодробни синдром може да започне или spnevmonii, или бронхо-опструктивна синдром, или нивни комбинации.
Болеста почнува со кашлица, која е во природата на непродуктивни, голема, болно. Плунка, плунка, слуз во носот ubolnyh деца слатка, леплива, дебели. Битие на бронхијална obstruktsiipri цистична фиброза е предизвикана од повреда mukotsilearnogo klirensav врска со dyscrinia феноменот, дискинезија, отекување и giperplasticheskimiprotsessami a.
Бронхијална опструкција веднаш станува долготраен или retsidiviruyuschiyharakter. Подобрува опструкција гноен endobronchitis, razvivayuschiysyav од дели инфекција. Процесот се вклучени melkiebronhi и бронхиоли. Како резултат на постојана опструкција кај пациенти dyhatelnyhputey dety оток на белите дробови, кој yavlyaetsyarannim и постојана карактеристика на опструкција. Како резултат на тоа, бронхопулмонарна процес dlitelnogotecheniya формирана pnevmoskleroz.Pri цистична фиброза и бронхиектазии ателектаза случуваат често, што може bytmnozhestvennymi, "миграциски" (Subsegmentary, сегментална, капитал), на долг рок се шири. Повеќето деца со mukovistsidozomotstaet физички развој. Заостанувањето во физичката razvitiiobuslovleno помалку цревни синдром, кој е добро kompensiruetsyafermentnymi лекови, како присуство на хронична хипоксија гноен интоксикација поради бронхопулмонарна промени. Priosmotre спомене деформитет на градниот кош chaschev за барел во облик на (поради оток), барем - на сметка на kilevidnoydeformatsii. Се чини деформација на прстите на рацете и нозете во форма на "barabannyhpalochek"И нокти во форма на "види очила". Кога тоа е определено perkussiilegkih "џез" белите дробови звуци и imennocheredovanie области скратување на белите дробови звуци со закрпи korobochnogozvuka. Типични mukovistsidlza е присуството на различна големина vyslushivaemyhvlazhnyh постојано отежнато дишење, но некои деца, особено за време на егзацербација на процесот, не може да се auscultated отежнато дишење, noopredelyaetsya значајни слабеењето претежно vbazalnyh дишење на белите дробови поради акумулацијата на големи kolichestvavyazkoy секрет. Кај пациенти со цистична фиброза често се случуваат obostreniyabronholegochnogo процес bronhiticheskomu или pnevmonicheskomutipu. Во јавува влошување на процесот бронхопулмонарна или usilivaetsyaobstruktivny синдром се појавува диспнеа на одмор, цијаноза (периорална, акроцијаноза) тахикардија, отежнато дишење или исчезне или uvelichivaetsyaih количина. Во некои случаи, опструктивна sindromaproiskhodit добивка на сметка на тешка бронхоспазам, kotoryyskoree најверојатно предизвикана patoretseptornymi нарушувања и mensheystepeni поврзани со алергии (често дрога). Кога obostrennipo пневмонични вид се карактеризира со продолжена или retsidiviruyuscheetechenie пневмонија со апсцес, раниот развој bronhoektazov.Nalichie масивни verhnedolevyh пневмонија кај доенчиња зголемува повеќе карактеристични за цистична фиброза. Rentgenologicheskiodnim од најупорните симптоми на цистична фиброза на белите дробови yavlyaetsyavzdutie, дифузна белодробна промени - изрази utolscheniestenok бронхиите заматување bronhososudistogorisunka мали елементи, вкупниот магла на позадината, проширување на сенката на корените на белите дробови doperifericheskih одделенија, нивните деформација. Како progressirovaniyazabolevaniya е сукцесијата на патогени infektsionnogoprotsessa. Особено изолирани од пациенти со цистична фиброза hronicheskoysinegnoynoy инфекција. Синдром на бронхијална опструкција во etihbolnyh е значително и реагира лошо на терапија која svyazanos карактеристика на Pseudomonas aeruginosa што го разликува протеаза povyshayuschievyazkost спутум и проширување генски дефект.
Заедно со бронхопулмонарна патологија кај пациенти со mukovistsidozomneredko распределени гастроинтестинални нарушувања, кои претходат на респираторни ryadesluchaev. Цревни заболувања proyavlyayutsyav форма карактеристики панкреатична инсуфициенција, неухранетост, dispepticheskihnarusheny (столче во изобилство, каша, брзи, Navid масти, со офанзива мирис steatorreya) во услови на зголемен апетит.
Дијагноза на цистична фиброза врз основа на клинички знаци zatrudnenaiz големиот полиморфизам на симптомите не само од страна на bronholegochnoysistemy, но исто така и на дел од гастроинтестиналниот тракт