Хематологија-Б12 дефицитна анемија

URL

Б12 дефицитна анемија се однесува на група на мегалобластна анемија.
Мегалобластна анемија - групата на заболувања кои се карактеризираат oslableniemsinteza ДНК, што резултира во нарушена поделба на сите bystroproliferiruyuschihkletok (хематопоетски клетки, клетки на кожата, клетки гастроинтестиналниот тракт, slizistyhobolochek). Хематопоетски клетки се меѓу најбрзо razmnozhayuschimsyaelementam, според тоа, анемија и неутропенија, и често trombotsitopeniyavyhodyat до израз во клиниката. Главната причина е недостатокот megaloblastnoyanemii cyanocobalamine или фолна киселина.

Етиологија и патогенеза.
Улогата на цијанокобаламин и фолна киселина во megaloblastnoyanemii на развој поврзан со нивното учество во широк спектар на размена protsessovi метаболички реакции во телото. Фолна киселина е во форма на 5,10-метилентетрахидрофолат е вклучен во метилација на деоксиуридин потребни за синтезата на тимидин, формирана 5-метилтетрахидрофолат.
Цијанокобаламин е кофактор metiltrasferaznoy kataliticheskoyreaktsii на вршење на ресинтеза на метионин додека regeneratsiyu5-метилтетрахидрофолат да тетрахидрофолат и 5,10 метилентетрахидрофолат.
При недостаток на фолна киселина и (или) cyanocobalamine narushaetsyaprotsess инкорпорирање на уридин во ДНК развој на формирање gemopoetichekih тимидин ќелија, која води до ДНК фрагментација (синтеза blokirovanieee и нарушување на клеточната делба). Така voznikaetmegaloblastoz, акумулацијата на големи форми тромбоцити leykotsitovi нивните рани интрамедуларно уништување и ukorocheniezhizni циркулирачки крвни клетки. Како резултат на тоа, okazyvaetsyaneeffektivnym хематопоеза, анемија, леукопенија комбинација со trombotsitopenieyi.
Исто така, цијанокобаламин е коензим во реакцијата prevrascheniyametilmalonil-CoA до сукцинил-CoA. Оваа реакција е потребно за metabolizmamielina во нервниот систем, а со тоа tsiankobalaminanaryadu дефицитот со мегалобластна анемија одбележа поразот на нервниот систем, а има tolkorazvitie мегалобластна анемија со дефицит на фолати.
Цијанокобаламин се наоѓа во храната од животинско proiskhozhdeniya- црниот дроб, бубрезите, јајца, млеко. Резерви тоа vzroslogocheloveka во телото (главно во црниот дроб) голем - околу 5 mg и esliuchest дека секојдневно витамин загуба од 5 ug, акции на polnoeistoschenie во отсуство на приемот (малапсорпција, со вегетаријанска исхрана) се случува само по 1000 дена. Tsiankobalaminv стомакот се врзува (во услови на киселина реакција медиум) со vnutrennimfaktorom - гликопротеин произведени kletkamizheludka париеталните, или други врзувачки протеини - R-фактори prisustvuyuschimiv плунката и гастричен сокови. Овие комплекси се спречи уништување на tsiankobalaminot од гастроинтестиналниот транспорт. Во тенкото црево на pH schelochnomznachenii под влијание на панкреасот протеази сок tsiankobalaminotscheplyaetsya од R-протеини и е поврзан со внатрешниот faktorom.V pdovzdoshnoy црево внатрешен фактор комплекс со tsiankobalaminomsvyazyvaetsya со специфични рецептори на epitelialnyhkletok на површината, ослободување cyanocobalamine од цревните клетки epiteliyai транспорт на ткивата се случува преку посебни протеини plazmykrovi - 1,2,3 транскобаламин, рече превоз tsiankobalaminak хематопоетски клетки врши на примарно владини transkobalaminom2.
Фолната киселина е содржан во зелените лисја на растенија, овошје, црниот дроб и бубрезите. Резерви на фолна киселина се 5-10 mg, minimalnayapotrebnost - 50 микрограми дневно. Мегалобластна анемија може razvitsyacherez 4 месеци од приемот на целосното отсуство на фолна киселина од храна.
Различни етиолошки фактори може да предизвика недостаток на фолати tsiankobalaminaili (ретко комбинација недостаток од двете) и развојот на мегалобластна анемија.
Недостаток на цијанокобаламин може да предизвика следниве причини:
· Ниска содржина во исхраната
· вегетаријанството
· Ниска апсорпција
· Недостаток на внатрешен фактор
· Пернициозна анемија
· гастректомија
· Poverzhdenie гастричната лигавица хемикалии
· Инфилтративни промени во стомакот (лимфом или карцином)
· Кронова болест
· Целијачна болест
· Ресекција на илеум
· Атрофичен процеси во желудникот и цревата
· Зголемување на употребата на витаминот Б12 од бактерии во нивните izbytochnomroste
· Државата по изрекувањето на гастро-интестиналниот анастомоза
· Дивертикулум јејунумот
· Цревни стаза или опструкција поради стриктури
· Црв наезда
· Широк тенија (Diphyllobotrium latum)
· Патологија абсорбента дел
· Туберкулоза илеум
· Тенкото црево лимфом
· афти
· Регионален ентерит
· Други причини
· Вродени отсуство на транскобаламин 2 (ретко)
· Злоупотреба на азотен оксид (okislyayakobalt инактивира витамин Б12).
· Малапсорпција поради употребата на неомицин, колхицин

Причини за дефицит на фолати може да биде:
1. Недоволен внес
· Скромни оброци
· алкохолизам
· Анорексија нервоза
· Парентерална исхрана
· Неурамнотежени исхрана кај постарите лица
2. малапсорпција
· малапсорпција
· Промени во интестиналната мукоза
· Целијачна спруе
· Кронова болест
· Регионален илеитис
· Цревни лимфом
· Намалување реапсорбираат по ресекција површина toscheykishki
· Примање антиконвулзиви
3. Зголемување на побарувачката
· бременост
· Хемолитична анемија
· Ексфолијативен дерматитис и псоријаза
4. Несоодветна употреба
· алкохолизам
· Антагонисти на фолна киселина: триметоприм и метотрексат
· Вродени грешки на метаболизмот на фолати

А класичен пример е пернициозна анемија, мегалобластна (B12 дефицит на анемија) анемија. Ова често страдаат од анемија litsastarshe 40-50 години.
Клиничката слика на анемија развива релативно medlennoi може да биде malosimptomno. Клинички знаци на анемија се неспецифични: слабост, замор, отежнато дишење, вртоглавица, бледо serdtsebienie.Bolnye, subikterichnost. Постојат знаци на глоситис - на uchastkamivospaleniya и атрофија папили, обложен јазик, може да биде uvelichenieselezenki и црниот дроб. Гастричната секреција нагло опаѓа. Кога fibrogastroskopiivyyavlyaetsya атрофија на гастрична мукоза, која podtverzhdaetsyai хистолошки. Забележаните симптоми и лезии на нервниот систем (жичницата myelosis), кои не секогаш се во врска со vyrzhennostyuanemii. Во суштина невролошки манифестации лежи demielinizatsiyanervnyh влакна. Тоа е забележано дисталните парестезии, perifericheskayapolinevropatiya, нарушувања на чувствителност, зголемен suhozhilnyhrefleksov. Така, за Б12 дефицитна анемија harakternatriada:
· Загуба на крв
· Гастроинтестинални лезии
· Оштетување на нервниот систем

дијагноза:
1. Клиничка анализа на крвта
· Намалување на бројот на црвени крвни клетки
· Намалување на хемоглобинот
· Подобрување на индексот на боја (над 1,05)
· Макроцитоза (макроцитна анемија се однесува на група)
· Punktatsiya basophilic еритроцити, присуството на овие клетки Весела Kebota прстени
· Изглед ortohromnyh мегалобласти
· Намалување на ретикулоцити
· леукопенија
· тромбоцитопенија
· Намалување на моноцити
· aneozinfiliya
2. Во обоено тестови - типичен модел: во прилог на harakternymiovalnymi макроцити се сретне со нормална големина на црвените крвни клетки и microcytes shizotsity - poykilo- и анизоцитоза.
3. Серумски билирубин зголеми поради индиректна дел
4. Задолжително пункција на коскената срцевина, бидејќи таков модел може да биде naperiferii леукемија, хемолитичка анемија, апластична aplasticheskihi услови (сепак, треба да се забележи chtogiperhromiya карактеристичен токму за Б12 анемија). Kostnyymozg клетки, бројот на нуклеарните еритроидните клетки 2-3 пати се зголеми во анти норми, но неефикасни еритропоезата, chemsvidetelstvuet намалување на бројот на ретикулоцити и црвени крвни клетки naperiferii и скратување на нивниот животен век (нормално eritrotsitzhivet 120-140 дена). Најди типичен мегалобласти - главен kriteriypostanovki дијагноза на Б12-дефицитна анемија. ова клетки "нуклеарна tsitoplazmaticheskoydissotsiatsiey" (Кога зрели gemoglobinizirovannoy tsitoplazmenezhnoe, решеткаста структура со јадро од јадренца) - исто така obnaruzhivayutsyakletki на гранулоцити број на големи и џиновски мегакариоцити.

Третман.
· Исхрана: Ограничете масти, како што се пречка за krovetvoreniyav коскената срцевина. За да се зголеми содржината на протеини во храната, како и минерали vitaminovi
· Витамин Б12 во форма на цијанокобаламин и oksikobalamin. Овие preparatyotlichayutsya на смилаемост. Цијанокобаламин вари брзо. Oksikobalamin- побавно.

Видео: Запознајте се со сите за витамин Б12, анемија, или зошто не? Дозволете ни да се витамини

Принципи на терапија:
· Закрепнам тело со витамин
· Терапија на одржување
· Предупредување за можна анемија
Повеќето cyanocobalamine употребени во дози од 200-300 микрограми (gammas) .Ова доза се користи ако не компликации (жичницата myelosis, кома). Сега ги користат 500 микрограми дневно. Администрира 1-2 пати на ден. Ако има компликации 1000 микрограми. По 10 dneydoza намалува. Инјекции продолжи за 10 дена. Потоа, во следните неколку месеци techenie3 неделно инјекција од 300 микрограми. Потоа, во techenie6 месеци е 1 инјекција на секои 2 недели.
Ако причината за анемија беше кршење производи внатрешен фактор, тогаш се дава гликокортикоиди.
Ако причината за анемија беше црв наезда, тогаш даде fenasal.
не треба да се дава на витамин Б12, како веднаш да одговори perifericheskayakrov и коскената срцевина, а дијагнозата е тешко пред дијагноза (периферна крв, стернални пункција).

Критериуми за оценување на ефикасноста на терапијата:
· Остро ретикулоцитозата 5-6 инјекции ако тоа не е imeetsyaoshibka дијагнозата
· Целосно обновување на крвната слика се случува преку 1.5- 2 месеци, и елиминирање на невролошки нарушувања во шест месеци

На дијагноза на дефицит на фолна киселина анемија е потврдена opredeleniemsoderzhaniya фолна киселина во серумот и еритроцитите priispolzovanii микробиолошки методи. Третман на фолна киселина osuschestvlyaetsyapreparatami 5-10 mg / ден. Profilaktikafolievodefitsitnoy анемија треба да се врши кај бремени жени кои се изложени на ризик за развој на овој недостаток во доза од не повеќе од 5 mg на ден.