Nemaline миопатија. митохондријална миопатија

Постои претпоставка. дека на основа на овој болест со автозомно доминантна

Во биопсии на мускулите откри чистење влакна првиот тип и намалување на бројот на вториот тип на влакна. Поповолно, на периферијата на влакна, под Сарколемата, откриени карактеристика прачка јата или нишкасти формации, т.н. nemaline тела (GK миленичиња -. Влакно), со дебелина од 0,3-0,7 микрони и должина од 1,5-5.

Најдобро од сите тие видливи кога боја tristimulus Gomori или од страна на боење со phosphotungstic киселина - hematoxylin и (на semithin делови) толуидин сино. Ензимска активност на овие тела не ги поседува. Со помош на електронска микроскопија откри osmiophil густа фибриларен структура или ламеларна тела nemaline, слично на Z-бендови. На местата на нивната акумулација миофибрилите тие се во состојба на неорганизираност или исчезнат ( "молците ја изедоа" миофибрилите).
nemaline стапчиња, може да се јават како резултат на деградација на протеини како што се миозин, содржат tropomiozii Б.

Видео: На најважните: фибромијалгија, митохондријална миопатија

митохондријална миопатија

Во студијата на светлосен микроскоп биопсии на засегнатите мускули се определува со зголемување на бројот на липидите подмножества во мускулните влакна, а понекогаш и некроза на еден влакна, благ пораст на сврзното и масното ткиво. Електрон-микроскопски преглед за откривање на промени на митохондриите, други органели непроменети.

Видео: Myasnikov дизајн

Во некои случаи, митохондриите се зголеми во големина, тие се густо спакувани, разгранети, често концентрични cristae содржат кристаловиден подмножества, кој се смета од страна на некои автори, како дефект производ на cristae мембрани. Биохемиски утврдени во митохондријални дел неуспехот митохондријални протеини - цитохром. Во други форми на митохондријална миопатија промени се изразени главно во нагло зголемување или намалување на бројот на митохондриите.

Миопатија со акумулација на липиди во sarcoplasm. Болеста се јавува во форма на бенигни и малигни форми. Втората форма на децата на првите месеци од животот се карактеризира со сериозно нарушена цицање и голтање, тогаш постојат хипотонија и слабост на мускулите, особено на вратот, рамениот појас. Причината за смртта е аспирациона пневмонија. Хистолошки откривање дегенеративни и атрофични промени на мускулните влакна, електронска микроскопија - таложење на липиди помеѓу миофибрилите во близина maloizmenennyh митохондриите.

Видео: најдобро решение: дистрофија. миопатија, мускулна атрофија може да се излечи!

Miotubulyarnaya tsentrinuklearnaya миопатија. Евидентно од првите месеци од животот, заедничка слабост и мускулна хипотонија со вклучување во процесот на надворешните мускули на окото, лицето, вратот. работи на болеста во семејствата, и е наречен по хистологија на погодените мускули. Хистолошки привлечат вниманието примитивни мускулни влакна, обично се слични на ембрионалните myotubes со централно лоцирана јадра. Причината е непозната миопатија.