Симптоми на вродена имунодефициенција. Недостаток на клеточно-посредуван имунитет кај новороденче

Видео: Здрави деца вродена имунодефициенција

Главните клинички манифестации вродена или стекната имунодефициенции Тоа е драстично намалена отпорност на инфекција, која се карактеризира со:
1) зголемување на фреквенцијата на заразни болести;
2) сериозноста на струја;
3) времетраење на инфективни процеси;
4) развој на сериозни компликации и необични манифестации;
5) присуство на заразни болести предизвикани од микроорганизми со ниска patogennostyo.

Видео: Khaidukov. ЕВАЛУАЦИЈА НА CELL компонента на имунолошкиот статус за следење на состојбата на имунолошкиот систем

се постојани повтори инфекции на респираторниот тракт, придружени со тешки бактериски компликации (пневмонија, менингитис, сепса), периодични дијареа, и вкупно одложување на физичкиот развој на детето. Често, но не постојано знаци се хипоплазија на крајниците и лимфните јазли, малапсорпција процеси во цревата, појава на хроничен отитис медиа, синузитис, конјунктивитис, пиодерма.

За повеќе ретки симптоми се гангрена вакцина, Pneumocystis пневмонија, разни црвенило на кожата, алопеција артритис, hepato- и спленомегалија, лимфаденопатија, различни нарушувања на периферната крв - леукоцитоза, леукопенија, анемија, тромбоцитопенија.

Видео: Витаминот Д и катаралната инфекции

При дефект на хуморалниот имунитет има предиспозиција на заразни болести предизвикани од бактерии grampolozhitelpymi, кога клеточниот имунитет дефект - габи, вируси, микобактерии и грам-негативна микроби. Прогнозата е лоша. Децата со поголема веројатност да умираат во првите месеци или првите години од животот.

Видео: Секундарно имунитет кај децата

патолошки промени се карактеризира со отсуство во случајно тимус инволуција во инфективни болести, неразвиеноста на T или B-зависни области во лимфоидни органи. Промени во коскената срцевина има одговараат хематолошки симптоми во клиниката.
инфективните фокуси во ткивата и органите се особено tyazhestk структурни промени и често предизвика мешани и условно патогени флора.

Недостаток на клеточно-посредуван имунитет кај новороденче

ретикуларниот дизгенезија се карактеризира со недостаток на вкупното limfotsitarpogo (Т и Б) и миелоцитна бактерии, која е придружена од страна на комплетен недостиг на специфични и неспецифични имунитет. А многу ретка болест, опишан од Noe О. Де Vaal и В. Seynhacve во 1964 година, К. Хас, и со авторот. во 1977. Се верува дека болеста се наследува автосомно рецесивно. Патогенезата е непозната.

можеби има недостаток Прогениторни клетки на сите микроб бела, евентуално прогениторни клетки клон дефицит на лимфоцити, промовирање на миелоидна диференцијација. Клиничките симптоми: повраќање, дијареа. Инфективни процеси се случуваат во првите денови од животот. Крвта во сите случаи изречена леукопенија. Бројот на еритроцити, тромбоцити и содржината на хемоглобинот или нормален или намален. Во текот на процесот на инфекцијата на молња, брзо доведува до смрт. Се утврди само со мајката имуноглобулини.

Во immunogenesis тела Тоа е голем пад во содржината лимфоцити. Во тимусот - отсуство на лимфоцити, отсуството на формирање на тимусот клетки, парчиња имаат вроден изглед. Во коскената срцевина - monotsito- недостатокот и granulocytopoiesis го претстави ретикуларниот стромални клетки, мегакариоцити и црвена микроб клетки. Заразни епидемии се некротични промени (некротизирачки пневмонија, ентероколитис, итн.)