Болест Aortoarteriit Такајасу е кај децата. Дијагноза и терапија

aortoarteriit

Околу 1/3 од времето aortoarteriit се појавува пред 20 години vozrasta- симптоми обично се јавуваат кај деца постари од 10 години, иако, случај на болеста, како и 8-месечно бебе. На интервал помеѓу првите симптоми и дијагноза кај деца до 19 месеци, односно. E. речиси 4 пати повисока отколку во возрасни.

Хронично воспаление со уништување Тоа влијае главно на аортата и нејзините главни гранки. mesangioproliferative вклучуваат оштетување на бубрезите и екстракапиларна мезангиокапиларен гломерулонефритис и амилоидоза.

антиген, одговорен за развој aortoarteritis додека во собата, но според бројот на добиените податоци во Азија, болест е поврзана со туберкулоза. Во некои случаи, идентификација на одредбите 63 и 67 на молекул остатоци HLA-B, соодветно, глутаминска киселина и серин претпоставува постоење на специфичен антиген-врзувачки сајт. А слична секвенца на амино киселински остатоци и даде кај пациенти со не-азиско потекло.

Често се наоѓаат имуни комплекси и активирање дополнување, како и антитела за ендотелните клетки кои го зајакнуваат ekspresssiyu адхезија молекули. Не е познато зошто само што влијае на големите крвни садови. Нивоа на цитокини, вклучително и IL-6, и покачена зголемување на бројот на Т-лимфоцити со специфични рецептори (V и V *), што укажува на развојот на имунолошкиот одговор на антиген.

Клинички манифестации aortoarteritis. Раните фази на болеста, пред исчезнување на пулсот, се карактеризира ноќно потење, губење на апетит и губење на тежината, замор, болки во мускулите и воспаление на зглобовите, по што се развива необјаснето хипертензија. Во фаза на исчезнување на пулсот вообичаени симптоми кај децата се 2 пати почесто од adults- најде спленомегалија. На кожата се појавуваат нодуларен еритем, тип пеперутка еритем и тежок васкулитис. Развивање дилатирана кардиомиопатија, миокардитис и перикардитис, интерстицијална пневмонија, улцеративен колитис, ревматоиден артритис и полимиозитис.

дијагноза aortoarteritis. Во фаза на исчезнување на пулсот е често карактеристична шумови над каротидните и субклавијална артерии. Пулс на радијалната артерија е ослабен или отсутни. Интермитентна клаудикација е помалку честа кај децата отколку кај возрасните. Деца до 1 година, овие симптоми може да бидат придружени со папуларен осип, увеитис, симетричен полиартритис и грануломи карактеристика на саркоидоза. Овој синдром се нарекува и малолетничка системски грануломатоза.

Видео: Причини за васкулитис

навремено дијагностика и третман на бавниот напредок на болеста. Периодични необјаснето општиот изглед на симптомите на различни должини во врска со зголемувањето на ESR бара брза и чести аускултација голема артерија и мерење на крвниот притисок во сите четири екстремитети.

aortoarteriit Тоа треба да се разликува од акутна ревматска треска и јувенилен ревматоиден артритис. Од aortoarteriit се развива aortit и аортна регургитација, тоа е потребно за евалуација на можните присуство на други болести со слични симптоми, вклучувајќи Бехчетова болест, синдром Cogan (воспалителна болест на окото, вестибуларна нарушувања, и губење на слухот, системски васкулитис), рекурентни perichondrium, анкилозен спондилитис (артритис со enthesopathies) и серопозитивен ревматоиден артритис. Кога синдром ретко се случува минливи малолетничка артеритис ESR може да биде нормална, но чести симптоми се отсутни. Лабораториски студии.

Видео: Елена Malysheva. уретрална стриктура

Во типични случаи пронајден значително зголемување на стапката на еритроцитна седиментација (Обично најмалку 60 mm / h, кога се мери од страна на Westergren), хипохромна микроцитна анемија и леукоцитоза. Во 30% од случаите постои поликлонално hypergammaglobulinemia. Содржината на имуни комплекси се зголеми, и може да остане по нормализирање на СЕ, што укажува на продолжување на активната фаза на болеста.

дијагноза ангиографија може да ја потврди податоци, кои често се откриени на драматично проширен аортниот лак и анеуризма и стенози многу големи артерии - каротидните, субклавијална, абдоминална аорта и (ретко кај деца) на коронарните артерии. За статусот на следење на садови со МНР.

Видео: васкулитис хиперсензитивност

третман aortoarteritis. Тоа е важно да се дознае што е можно промени во крвните садови можат да носат и хируршка ресекција на најопасните од нив. Во исто време, почнува активно-ИНГ имуносупресија терапија. употреба преднизон (усна или i.v.) во комбинација со други лекови. Во некои случаи, метотрексат се користи, но за активно потиснување на воспалителна реакција често е потребно да се воведе циклофосфамид (орално или интравенски). Циклофосфамид го зголемува ризикот од инфекција со Pneumocystis carinii, и поради тоа се препорачува да се земе профилактички триметоприм / сулфаметоксазол.

По првиот курс на терапија ремисија забележани во повеќе од 50% од пациентите, но околу 25% од случаите, тоа генерално не може да се постигне. 5-годишна стапка на смртност е 35%. Симптоматски мерки се намалуваат за третман на хипертензија и психолошка поддршка. Основи за генетско советување не е.

компликации aortoarteritis. Најлошото нешто е компликација на оваа често смртоносна болест - аневризма прекин. Затоа, проширени крвни садови се ресецира области, заменувајќи ги со сегменти на илијачна вена. За да се избегне хронична хипертензија и орган хипоперфузија понекогаш се изведува ангиопластика на stenosed садови сајтови, како и за спречување на повторна стеноза, се користат стентови.

прогноза aortoarteritis. Во минатото, стапката на морталитет е многу висок. Таквите деца бараат постојана медицински надзор. Најповолниот прогноза се обезбедени од страна на рана дијагноза и навремено лекување, вклучувајќи операција.