Рапидно прогресивен (некротизирачки екстракапиларна) гломерулонефритис. Дијагноза и терапија

рапидно прогресивен Тоа од неколку форми на гломерулонефритис, заедничка карактеристика на која е присуството на полукругови во многу гломерулите. Во повеќето од овие форми е брзо развивање на краен стадиум на бубрежна инсуфициенција.

Полумесечина забележани во гломерулонефритис неколку видови како резултат на:
1) имуни комплекси (постстрептококен, лупус, Мезангиокапиларен, Henoch-Schönlein болест и IgA-нефропатија);
2) антитела на базална мембрана (Goodpasture синдром е);
3) неутрофили цитоплазматски антитела (полиартеритис нодоза и Вегенерова грануломатоза).

Сепак, за разлика од полукругови за секој од нив се карактеризира со својата хистолошки карактеристики од светлината, имунофлуоресценција и електронска микроскопија, која, во врска со клинички знаци и лабораториски податоци може да се дијагностицира одредена болест. Ако ги исклучиме сите познати форми на гломерулонефритис дијагностициран идиопатски рапидно прогресивен гломерулонефритис.

Патологија и патогенеза на рапидно прогресивен гломерулонефрит. Полумесечина пронајдени во внатрешноста Бовмановата капсула и се состојат од капсули размножувањето на епителните клетки, фибрин, супстанција слична на базалната мембрана, и макрофаги. Се верува дека на младата месечина формирана како резултат на таложење на фибрин во вселената некроза Бауман или гломеруларна прекин капиларниот ѕид.

Во многу случаи, во ѕидот на капиларите се видливи таложење на депозиција на имуни комплекси, или линеарно-ИгГ антитела на гломеруларната мембрана. Гломерулонефритис, предизвикани неутрофили цитоплазматски антитела, имунофлуоресценција и електронска микроскопија, како по правило, не покажуваат имунолошка штета. Нивото на комплементот C3 компонента е нормално.

Клиничките манифестации на рапидно прогресивен гломерулонефрит. На поголемиот дел од пациентите развиваат акутна ренална инсуфициенција со нефритичен или нефротски синдром. Во само неколку недели или месеци, болеста напредува во краен стадиум на бубрежна инсуфициенција.

Дијагноза и диференцијална дијагноза на рапидно прогресивен гломерулонефрит. За дијагноза на одреден тип на гломерулонефритис врши серолошки студии и утврдување на титар на антинуклеарни антитела во antiDNKazy и компонента на ниво на СПЦ дополнуваат. За овие ретки форми на васкулитис е Вегенерова грануломатоза и полиартеритис нодоза, назначен антитела на неутрофили цитоплазматски антигени - миелопероксидаза или серин протеиназа 3. Потврдете дијагноза на бубрезите биопсија.

Прогнозата и третман на рапидно прогресивен гломерулонефрит. Рапидно прогресивен пост-стрептококен гломерулонефритис кај децата обично се решава спонтано. Во СЛЕ, ИгА-нефропатија и хеморагичен васкулитис често дава прекрасен ефект кортикостероидна терапија во комбинација со циклофосфамид. Во други видови на рапидно прогресивен гломерулонефрит третман е помалку ефикасен, и 2-3 години обично се случува краен стадиум на бубрежна инсуфициенција.
Сепак, пулсот терапија метилпреднизолон во комбинација со циклофосфамид може да го забави процесот на болеста во бубрезите, особено во Вегенерова грануломатоза. Во некои случаи, тоа им помага плазмафереза ​​или limfotsitaferez.