Вегенерова грануломатоза кај деца. Дијагноза и терапија

Видео: Алгоритам за третман на пародонтот болест кај децата

гранулом Вегенерова - васкулитис, удираат садови горниот и долниот респираторен тракт и бубрезите, каде што формирана некротични грануломи.
Хетерогеноста на клинички манифестации Тоа укажува на можно постоење на повеќе етиолошки фактори. Вегенер-ова грануломатоза е обично се наоѓаат кај возрасните, но може да се случи кај децата, пред белата раса. Причината е непозната. Сепак, протеиназа 3, кои вообичаено се присутни само во а-гранули на неутрофилите во текот на болеста и се појавува на површината на овие клетки. Вегенерова грануломатоза серум антинуклеарни антитела специфични откриени протеиназа 3, што покажува дека абнормална експресија на патогената улога за овој ензим. Неколку студии покажале дека Утоварот верзија на недостаток на А1-антитрипсин го зголемува ризикот од грануломатоза Вегенер.

Видео: Како да се третираат грануломатозна периодонтитис. Ендодонтски. превентивна стоматологија

Во погодените тела, вклучувајќи го и мукозата на носната шуплина и синусите, кожата и белите дробови, формирање на грануломи некротични. Белите дробови се, исто така, инфилтрати, паренхимните крварење и васкулитис. бубрезите лезии кои се движат од фокална екстракапиларна пролиферативен гломерулонефритис да некротични.

Децата често имаат неспецифични општо симптоми: Треска, слабост, губење на тежината, мијалгија и артралгија. Многу пациенти се најде на сезонски алергии. Подоцна, постојат кашлица, назална конгестија и течење на носот се должи на хроничен синузитис (често со чиреви на мукозните мембрани и уништување на коскената некротизирачки грануломи), и хемоптиза, и недостаток на воздух се должи на болест на белите дробови. Забележани промени во конјунктивата и корнеата, увеитис и саден pseudotumor од орбитата. Интракранијална гранулом и периферна невропатија може да доведе. Во подоцнежните фази на болеста често се развива гломерулонефритис со хематурија и протеинурија. На кожата се појавува виолетова опипливи нодули и чиреви.

Дијагноза на Вегенерова грануломатоза кај деца. грануломатоза Вегенер треба да се сомнева кај деца со тешка синузитис кои имаат белодробни грануломи откриени радиографски и постојат знаци на жад. Користење на висока резолуција КТ скенирање на градите може да открие печат интерстицијална ткиво, укажува васкулитис или белодробна хеморагија. Дијагнозата се потврдува присуство на антинуклеарни антитела против протеиназа 3 и некротизирачки грануломатозен васкулитис во биопсии на белите дробови или бубрежна синус.

Диференцијална дијагноза на Вегенерова грануломатоза кај деца. формирање Грануломатозен може да се открие со саркоидоза, но не болест антинуклеарни антитела. Васкулитис е хронично воспаление на параназалните синуси е карактеристика на Churg-Strauss синдром. грануломатоза Вегенер од овој синдром се одликува со историја на бронхијална астма кај пациенти со еозинофилија и еозинофилна инфилтрати во кожата. Покрај тоа, кога Churg-Strauss синдром обично не се забележани деструктивни промени во горните дишни патишта. Со други васкулитис во биопсии на заболените ткива недостасува карактеристични грануломи.

Видео: Терапевтски стоматологија. Карактеристики на современите дијагноза и третман на забите во Келт

Лабораториски студии на грануломатоза Вегенер кај децата. Таму може да се зголеми на еритроцити седиментација, леукоцитоза, тромбоцитоза, и анемија. Патогномоничен знаци - во присуство на серум антинуклеарни антитела кон протеиназа 3. Овие антитела се откриени од страна на индиректна имунофлуоресценција како хомогена осветлување на цитоплазмата на неутрофили. Перинуклеарно Луминисценција, која е утврдена од страна на антителото за LAM, а не специфична карактеристика на Вегенерова грануломатоза.

Лечење на Вегенерова грануломатоза кај деца. Во многу случаи, тоа им помага да кортикостероиди (усно и интравенски) и циклофосфамид. и метотрексат успешно се применува.
Компликации на Вегенерова грануломатоза кај деца. Се зголемува во големина гранулом наруши структурата на органи. Грануломи во параназалните синуси може да прерасне во орбитата. Грануломатозните промени уво садови се закануваат на страната глувост. Исто така е можно крварење во белите дробови и опструкција на горните дишни патишта (ларингеален отвор поради стеноза). На последица на опструкција и инфекцијата може да биде грануломи синузитис гломерулонефритис - хронична бубрежна инсуфициенција.

Предвидување на Вегенерова грануломатоза кај деца. Болеста може да се појават во различни начини. Циклофосфамид и други имуносупресивни лекови ја намалуваат смртноста.

леукоцитокластичен васкулитис целата група се нарекува кожата васкулитис, вклучувајќи хеморагична како и специфични модификации obruzhivaemye биопсија. Оваа болест се карактеризира со воспаление не само на малите артерии, но, исто така, пост-капиларните венули. На кожата (главно на екстремитетите) се појавуваат петехијални хеморагии, а понекогаш и осип на кожата. Терминот leykoplastichesky васкулитис и означување хеморагична васкулитис со атипични симптоми. Алергиски васкулитис - воспаление на кожата садови, се развива по ингестија на одредени лекови, како што се сулфонамиди. Клиничките манифестации вклучуваат треска, мијалгија и артралгија. Внатрешните органи ретко се погодени, и во овие случаи, тоа е веројатно и во други болести, како што полиартеритис нодоза. И леукоцитокластичен и алергиски васкулитис во засегнатата кожа биопсии открива фибриноидна некроза на крвните садови, периваскуларни неутрофили инфилтрација и "нуклеарна прашина".

Видео: гингивитис. Simtomy, симптоми и третмани