Конгенитални ренални аномалии. ренална агенезија

Видео: ренална агенезија

бубрезите metanefrogennogo формирана од влакно и пупка уретерична. Последно таму е 5-ти недела од бременоста од mezonefralnogo (Wolffian) канал и продира metanefrogenny мозок - област недиференциран мезенхимални на нефроген гребен. Anlage уретер во текот на развојот прави околу 6 гранки и 20 недела на собирање на сите форми на бубрезите систем - уретер, бубрежната карлица, Чашка, папиларен канал и собирниот канал. Под влијание на поттикнување на уретер пупка на 7-та недела од бременоста започнува диференцијација на нефронот.

Од страна на 20 недела, т. Е. време образование собирање систем, постојат околу 30% од нефроните. Стапката на нивното формирање може да се опише со експоненцијална функција. До 36-тата недела, таа е целосно завршена.

Улогата на фетусот бубрезите во одржувањето на својата вода, сол рамнотежа е ниска. феталниот диуреза со зголемување на гестациската возраст постепено се зголемува кон 40-недела е, според објавените, 51 ml / h, ГФР - 25 ml / min / 1.73 m2. Понатаму, што е трипати на секои 3 месеци. Зголемување на СКФ како резултат на намалувањето на интрареналните васкуларен отпор и прераспределба на протокот на крв во кортикален слој, каде што се наоѓа поголемиот дел од нефроните.
разни бубрезите нарушувања на развојот на фетусот, вклучувајќи аплазија, дисплазија, хипоплазија, и повеќе цисти, комбинирани терминот "дизгенезија".

ренална агенезија

Двонасочна ренална агенезија во согласност со екстраутериниот живот во текот на периодот. Набргу по раѓањето на децата умираат од пулмонална хипоплазија. Комбинација ренална агенезија и хипоплазија белите дробови познат како синдром Pottpera. Овој синдром е придружена од страна на лицето dizmorfiey карактеристика. "Лицето Потер" вклучува хипертелоризам, epikant, ниска auricles локација, заострените носот, micrognathia. Покрај тоа, абнормалности на набљудуваните ногата. треба да се смета за билатералните ренална агенезија, ако САД се одредува недостаток на вода и не може да се визуелизира на бубрезите и мочниот меур на фетусот. Билатералните ренална агенезија се случува со фреквенција од 1: 3.000 бебиња, што претставува 20% од фенотип Потер.

Видео: Ренална инсуфициенција. третман

Тој, исто така забележани во цистична бубрезите дисплазија и опструктивна уропатија, барем во-автосомно рецесивен (детето), полицистични, медуларен хипоплазија или дисплазија на бубрезите.

агенезија - вродени отсуство на бубрезите абнормалности поради уретерична пупка. Тоа треба да се разликува од аплазија - екстремна форма на дисплазија, во кое ткиво ушната дисфункционални покрива нормален или абнормален уретерот. Сепак, клинички тешко да се разликуваат. Терминот "генетски adisplaziya бубрежна" се однесува на случаи кога неколку генерации на едно семејство има агенезија, дисплазија, мултицистична дисплазија, или комбинација од нив. "Adisplaziya" бубрезите наследен автозомно доминантно со пенетрација на 50-90% и променлива експресија. Наследни "adisplaziya" и билатерална ренална агенезија се придружени со малформации на анусот и ректумот, кардиоваскуларниот систем и скелетот.

Еднострана ренална агенезија обично откриени при преглед за други болести или малформации на уринарниот систем. Фреквенцијата на унилатерална ренална агенезија зголемен кај доенчиња со еден реналната артерија. Ако е точно еднострано агенезија не уретер на иста страна и соодветните половина на триаголникот на мочниот меур. Достапно бубрезите се подложува на дополнителната хипертрофија пренатално делумно, но по можност постнатално. Околу 15% од случаи од страна на еден бубрег има vesicoureteral рефлукс. Мажите еднострана ренална агенезија во повеќето случаи е придружен со недостаток на Wolffian protokayut односно, на vas deferens на иста страна.

како Wolffian канал Блиски врски со Милер, девојки еднострана ренална агенезија често придружени со малформации на сексуалните органи, како што се на синдромот на Маер-Rokitansky-KUSTER-Hauser: еднострана агенезија или ектопична бубрезите малформација на јајцеводите и матката и вагината агенезија. Дијагнозата на унилатерална ренална агенезија обично се става врз основа на тоа на бубрезите не се визуелизира со ултразвук и екскреторниот урографија. Во некои случаи, кога тоа се случува мултицистична бубрежна хипоплазија или дисплазија со следните заврши цистична дегенерација. Во клинички услови особено треба да се разликуваат овие секундарни промени и вистински еднострана ренална агенезија не. Уште поважно, во отсуство на бубрег според американските изврши екскреторни урографија или сцинтиграфија за да се спречи на бубрезите ектопија. Ако еден бубрег е формирана правилно, неговата функција може да остане нормален текот на животот.

Видео: Аномалии тела. двојно бубрезите

Прашањето за тоа дали или не е дозволено унилатерална ренална агенезија спортски поврзани со ризикот од повреда (фудбал, карате), останува контроверзно. Од една страна, овие студии не се исклучува фактот дека човечкиот слезината, црниот дроб, мозокот, не се спарени. Покрај тоа, загубата на еден бубрег после повредата на спортот е многу ретка појава. Од друга страна, знаеме дека единствениот бубрег компензаторни хипертрофирана, поради тоа што се опфатени не е доволно ребра, па тоа е сериозна повреда фатална AARP препорачува да се оцени ризикот од спортски активности во секој случај поединечно.