Мултицистична бубрежна дисплазија фетусот. Retsissivnaya феталниот полицистични бубрези

Мултицистична бубрежна дисплазија Тоа се случува против позадината на комплетна опструкција или атрезија на ниво на бубрежната карлица и инка (pelvoinfundibular атрезија) или проксималниот сегмент на уретер, која е формирана во рамките на период до 10 недели од бременоста. Бубрезите дисплазија со такви кои не се функционални и се состои од noncommunicating цисти на различни големини, кои го заменува неговата нормална паренхим. Тој е поголем од нормално бубрезите.

Аномалии на другиот бубрег забележана кај околу 40% од случаите и најчесто претставени опструкција на ureteropelvic раскрсницата. Двонасочна мултицистична дисплазија е ретка појава, а се што е наведено како функционално еквивалентни билатерална ренална агенезија.

Кога ултразвук на бубрезите со мултицистична дисплазија изгледа опкружувачки формирање, локализиран во бубрежната јами проекција и се состои од мноштво на цисти на различни големини. Обемот на амнионската течност во исто време обично останува нормална. Кога недоволен амнионската течност треба да се испита внимателно, со цел да се избегне уште опструкција на уринарниот тракт, бубрезите, ја дисплазија или агенеза.

Retsissivnaya феталниот полицистични бубрези

Полицистични бубрези Тоа може да се наследува автосомно рецесивно и автозомно доминантен начин. Рецесивна форма се манифестира на почетокот, во повеќето случаи, дури и во утробата. Доминантна форма обично се манифестира клинички во втората или третата деценија од животот, но во ретки случаи може да бидат дијагностицирани пренатално.

Автозомно рецесивно полицистични бубрези (Порано име инфантилен полицистична бубрежна болест тип) е наследна болест, која се карактеризира со цистична проширување на бубрежните тубули и често се поврзува со фиброза на црниот дроб. Оваа аномалија доведува до нарушување или губење на функцијата на бубрезите.

обично тоа дијагностициран веќе во пренаталниот период, но во некои случаи може да се појави само како дете. Во оваа возраст кога манифестацијата на клиничките симптоми зависи од количината на бубрежните тубули. Ако аномалија се протега до 90% од вкупниот волумен, функцијата на бубрезите е веќе значително оштетен во матката, со голема веројатност за смрт кај доенчиња.

Ако, пак, автосомно рецесивно полицистична болест бубрезите се појавува само како дете, таа ги опфаќа не повеќе од 10% од бубрежните тубули. Во сите случаи, степенот на фиброза на црниот дроб е обратно пропорционално со степенот на оштетување на бубрезите. Во овој поглед, симптомите повеќе дошло поради заболување на црниот дроб е веројатно кај оние пациенти кои преживеале детството.

на автосомно рецесивно полицистична болест бубрезите зголемување се забележува нивната големина, без промена на карактеристичниот облик. Ако аномалија се развива во антенаталниот период визуелизира на ултразвук hyperechoic зголемени бубрези со зголемена спроводливост, која е формирана зад ефект на "акустично засилување."

мочниот меур во овие случаи е често недостасуваат, а од 16-та недела од бременоста може да се случи изрази олигохидрамнион. Во такви ситуации, станува смртоносна аномалија поради пулмонална хипоплазија поради олигохидрамнион. Ако бубрежна болест се развива подоцна, тие може да се зголеми, нивните ехогеност е зголемен, сепак, ќе ги направи недостиг на мочниот меур и вода ќе биде отсутен или се појавуваат во подоцнежните фази од бременоста.

зголемување за откривање на ехогеност двете бубрезите не е специфична карактеристика на автозомно рецесивно полицистични бубрези. Исто така, може да се забележи во голем број на други патолошки состојби, вклучувајќи во автозомно доминантна полицистична бубрежна болест и други форми на дисплазија, па дури и може да биде варијанта на нормата. Ако зголемувањето на бубрезите ехогеност откриени во пренаталниот период, потребно е да се испита на мочниот меур и да се процени обемот на амнионската течност.

Последователно следење ултразвук динамика во текот на бременоста и проучување на функцијата на бубрезите во неонаталниот период, може да обезбеди дополнителни информации за диференцијација на патолошки варијанти на нормален развој.