Цистична фиброза (цистична фиброза) предизвикува и симптоми, третман и компликации на цистична фиброза

Видео: Лиза Pchelintseva отежнато дишење - треба посебна опрема 03.03.16

Cодржина

Видео: Лиза pchelintseva отежнато дишење - треба посебна опрема 03.03.16
Причини за цистична фиброза
симптоми на цистична фиброза

Кога треба да се оди на лекар?

компликации на цистична фиброза

Други компликации на цистична фиброза

дијагноза на цистична фиброза

Преглед по потврда на дијагнозата

цистична фиброза третман

Совети за пациенти со цистична фиброза

цистична фиброза (Цистична фиброза) - една наследна болест опасна по живот која предизвикува сериозни оштетување на белите дробови, дигестивниот тракт и репродуктивниот систем.

Во цистична фиброза нарушен клетки кои произведуваат слуз, пот и дигестивните сокови.

Овој исцедок е нормално треба да биде течност и лизгава. Во цистична фиброза, тие стануваат густа и леплива. Физиолошки течности заглави патишта во белите дробови и на органите за варење, наместо да ги humidify. Ова предизвикува бројни компликации.

Цистична фиброза, наследно автосомно рецесивно нарушување, е првиот фреквенција фатална генетска болест меѓу белите луѓе (1 во 2500 раѓања). Во САД, просечната возраст на пациентите при дијагностицирање е 5-6 месеци, а просечниот животен век од околу 30 години. Околу 50% од децата со цистична фиброза не живеат до 20 години возраст.

Цистична фиброза бара секојдневно посебна нега, но сега многу од нив, како и здрави луѓе се во можност да одат на училиште и на работа. Во моментов лекување на овие пациенти тоа е можно да се обезбеди многу подобар квалитет на живот, отколку во претходните децении. Денес, некои од нив можат да живеат до 40-50 годишна возраст. Цистична фиброза е почеста кај луѓето по потекло од Северна Европа, но понекогаш се случува кај Хиспанците, Африканци и потомците на американските Индијанци. Имигрантите од Азија и на Блискиот Исток, цистична фиброза е ретка.

Причини за цистична фиброза

Причината на болеста е мутација на хромозомот 7, т.н. CTFR ген. Како резултат на оваа мутација - повреда на вода и хлорид транспорт низ мембраните на епителните клетки. Ова доведува до аномално составот на секретира течности. На слуз во респираторниот, дигестивниот и репродуктивно систем станува слатка, зголемена содржина на сол во секретите пот жлезда. различни мутации, која ги дефинира различни сериозноста на болеста може да се случи во CTFR-ген.

Оваа болест е автосомно рецесивен карактер. Ова значи дека развојот на болеста на детето мора да го наследат дефектен ген од двајцата родители одеднаш. Ако детето ги наследува само еден дефектен ген, тоа ќе биде носител на цистична фиброза. Симптомите во овој случај нема да се случи, но ризикот ќе остане за идните генерации.

Фактори на ризик за цистична фиброза:

1. Семејна историја. Цистична фиброза - наследна болест.
2. трка. Изложени на ризик луѓе од Северна Европа.

симптоми на цистична фиброза

Ненормално вискозноста на секреција доведува до опструкција (илеус) канали во различни органи и жлезди. Како резултат на тоа, постојат периодични пневмонија, ателектаза, бронхиектазии, панкреатитис, шеќерна болест, цироза на црниот дроб, камен на жолчка, опструкција на дебелото црево. Кај пациенти со зголемен ризик од тумори на гастроинтестиналниот тракт.

Симптоми на цистична фиброза се разликува, во зависност од видот наследат мутација. Манифестации на болеста на крајот може да се влоши или да се подобри. Во некои деца, симптомите се појавуваат уште во зародиш. Други, пак, не ја доживуваат никакви симптоми до адолесценцијата.

Во врска со оваа важна раната дијагноза на цистична фиброза. Во САД, на пример, имаат задолжителна неонатален скрининг се врши во сите 50 држави. Ова го направи тоа можно да се открие болеста пред почетокот на симптомите, а со тоа и поефикасно да се справи со неа.

Респираторни симптоми на цистична фиброза:

• Постојана кашлица со леплив секрет.
• нетолеранција товари.
• Пречесто респираторни инфекции.
• воспаление на носната пасуси.
• кивање.
• Недостаток на здив.

Дигестивни симптоми на цистична фиброза:

• Навредливи столици киселини.
• Слабо зголемување на телесната тежина.
• овенат раст.
• опструкција на дебелото црево.
• Тешки, болни запек.
• Ректален пролапс.

Кога треба да се оди на лекар?

Родителите треба да бидат сигурни дека да се зборува со вашиот лекар ако вашето дете:

• Слабо зголемување на телесната тежина.
• овенат раст.
• Пречесто бронхитис и синузитис.
• Bold и смрдливи столици.
• Ректален пролапс.
• Пречесто запек.

Ако детето има проблеми со дишењето, треба веднаш да се јавите за помош.

компликации на цистична фиброза

Вискозна слуз е поврзан со многу компликации на респираторниот, дигестивниот и репродуктивниот систем.

Компликации на респираторниот систем:

• бронхиектазии. Цистична фиброза е водечка причина за бронхиектазии.
• хронични инфекции. Густа слуз создава идеални услови за развој на инфекција на респираторниот тракт. Постојат синузитис, бронхитис, пневмонија.
• назални полипи. Носната лигавица е воспалени и едематозни постојано, која го промовира формирањето polypous израстоци.
• Кашлање на крв. Со текот на времето, цистична фиброза истенчува на ѕидовите на дишните патишта, што резултира со искашлување на крв може да се случи.
• пневмоторакс. Во оваа состојба, воздухот се акумулира во простор одвојување на белите дробови од ѕидот на градниот кош. Постои болка, и респираторна инсуфициенција.
• Падот на белите дробови. Тоа ја зголемува веројатноста за повторување на инфекции.
• Респираторна слабост. Со текот на времето, цистична фиброза толку сериозно им штети на белите дробови, на белите дробови не може повеќе да ја завршат својата работа.

Компликации на дигестивниот систем:

• недостатоци во исхраната. Слуз блокира канали преку кои дигестивни ензими треба да дојде од панкреасот во стомакот. Ова резултира во сиромашните варењето на храната.
• Дијабетес мелитус. Оштетување на панкреасот, го зголемува ризикот од дијабетес. Тие страдаат околу 20% од пациентите со цистична фиброза кои постигнале 30 години.
• билијарна опструкција. За овие жолчните канали треба да бидат доставени од црниот дроб и жолчното кесе во цревниот лумен. Опструкција води до воспаление и таложење на жолчни камења.
• Ректален пролапс. Честите кашлање и напнување при запек може да предизвика ректален пролапс. Ако овој проблем се јавува кај децата, не заборавајте да го провериш за цистична фиброза.
• интусусцепција. Ова е состојба во која дел од цревата расте во друг. Резултатот е опструкција на дебелото црево.

Компликации на репродуктивните органи:

• Нарушување на плодноста кај мажите. Ова се должи на опструкција на мали тубули во тестисите и простатата. Се меша со нормална вискозност на сперма, која е неопходна за сперма подвижност.
• Некои намалување на плодноста кај жените. Тоа го зголемува ризикот од компликации за време на бременоста, кои бараат постојан медицински надзор.

Други компликации на цистична фиброза

• остеопороза. Луѓето со цистична фиброза се изложени на ризик за појава на остеопороза - опасна чистење на коскеното ткиво. Ова доведува до чести фрактури.
• електролитен дисбаланс. Пациенти со подоцна ослободен многу сол, па минерална рамнотежа во телото може да биде прекината. Симптомите вклучуваат замор, тахикардија, хипотензија.

дијагноза на цистична фиброза

Неонатален скрининг за цистична фиброза:

Рана дијагноза на цистична фиброза е итно започнување на лекување и спречување на оштетување на органите. За скрининг тест, крвта се зема од новороденчиња, кои се проверуваат за зголеменото ниво на имунореактивните трипсиноген (IRT), објавен од страна на панкреасот.

Ниво новороденче IRT може да се зголеми како резултат на предвремено породување или стрес за време на породувањето.

Во овој поглед, со цел да се потврди дијагнозата на цистична фиброза може да биде повеќе од тестови:

• Анализа на пот на содржина на сол.
• анализа на ДНК дефекти CTFR-ген.

Проекција на постарите деца:

За се препорачува постарите деца ДНК анализи, составот на пот. Ова истражување треба да помине ако детето има симптоми на цистична фиброза се следат: назални полипи, респираторни инфекции, панкреатитис, запек.

Преглед по потврда на дијагнозата

Ако детето е цистична фиброза открива, тој ќе мора да се подложи на редовно серија на тестови и процедури за контрола на болеста:

• Х-зраци, КТ скен или МР на белите дробови.
• Проверете дали функциите на белите дробови.
• анализа на бронхијална секреција.
• тестови за функцијата на црниот дроб.
• Една студија на панкреасот.
• Тестови за дијабетес (по 10 годишна возраст).

цистична фиброза третман

Не постои начин да се излечи целосно цистична фиброза, но современите техники за да помогнат во ублажувањето на симптомите на болеста и намалување на компликации. Препорачани почетокот агресивен третман и постојан мониторинг.

Целите на терапија:

• Превенција и контрола на инфекции на белите дробови.
• олабавување и отстранување на слузта од белите дробови.
• превенција и третман на интестинална опструкција.
• Да се обезбеди соодветен довод на пациентите.

1. дрога третман на цистична фиброза вклучува.

• антибиотици за лекување на респираторни инфекции.
• муколитици да liquefy флегма и подобрување на функцијата на белите дробови.
• Бронходилататорите за проширување на дишните патишта.
• панкреасните ензими за варење нормализација.

2. Лек-третман во цистична фиброза.

плунка втечнување промовира најдобрите на испуштање на респираторните секрети. За да го направите ова, се користи како лек, и физикална терапија. Широко се користи терапевтска масажа.

Специјални уреди, елеци дистрибуира во САД, кои се вклопуваат во градите на пациентот и прислушување произведуваат механички (вибрации) за подобро извршување на слуз. За обука на симулатори се лесно да се примени со посебни дишење маска, со што се создава отпор на дишење за време на вежбање. Со многу сиромашни функцијата на белите дробови е доделен на терапија со кислород.

Вашиот лекар може да ви препише долготрајна рехабилитација програма за подобрување на функцијата на белите дробови и целокупното здравје.

Оваа програма може да вклучуваат:

• вежба.
• Консултирајте се со нутриционист.
• Техниките на зачувување на енергијата.
• Техники за подобрување на дишењето.
• Поддршка групи и други.

3. хируршки третман на цистична фиброза.

• Отстранување на назални полипи. Произведени кога силно обраснати полипи се меша со нормално дишење на пациентот.
• Ендоскопија и лаважа. Понекогаш можеби ќе треба механички вшмукување слуз од дишните патишта затнат.
• трансплантација на белите дробови. Во тешка респираторна инсуфициенција трошат трансплантација на двете белите дробови. Американските научници веруваат дека оваа постапка контрадикторни, бидејќи тоа е поврзано со многу компликации.
• хранење преку цевка. Во тешки повреди на гастроинтестиналниот тракт може да се користи од страна на испорака на хранливи материи преку цевка во текот на спиењето.
• операции во цревата. Тие може да се бара кога интусусцепција и интестинална опструкција, со кои се загрозува животот на пациентот.

Совети за пациенти со цистична фиброза

Постојат многу едноставни работи кои можете да направите за да се ослободат од оваа болест. Но секогаш треба да разговарате со вашиот лекар пред да започнете било домашно лекување.

1. Подобрување на вашата исхрана.

Во цистична фиброза постои недостаток на хранливи материи поради проблем со нивната апсорпција во цревата. Луѓето со цистична фиброза треба да се јаде 50% повеќе калории отколку здравите луѓе.

За правилна исхрана потребно е:

• Јадете високо-калорична храна.
• кошница комплекс витамини растворливи во масти (А, Е, К, D, F).
• Внесете во исхраната повеќе влакна за зголемување на столче.
• Јадете повеќе сол, особено во топло време.

2. Пијте многу течности.

Зголемен внес на течности придонесува за топење на слуз во белите дробови.

3. Чувајте ги сите вакцини.

Поради подложноста на респираторна инфекција за лица со цистична фиброза треба да се вакцинираат во време и по секоја цена да се избегне САРС.

4. Редовно вежбање.

Вежбањето помага да се отстрани слузта од белите дробови, го зајакнува респираторниот систем. Неопходно е да се даде предност на мобилни спортови (возење велосипед, пливање, патеки, итн.)

5. Избегнувајте чад од тутун.

Пациенти со цистична фиброза во секој случај тоа е невозможно да се дише чад од тутун и други воздушни надразнувачи. Во домот на пациентот не треба да се пуши!

6. Измијте ги темелно рацете.

Пациентот и сите членови на семејството мора да ги исполнуваат хигиенските мерки, измијте ги рацете по одење во тоалет и посета на јавни места. Ова ќе помогне да се заштитат пациентите од инфекција.

Спречување на цистична фиброза.

Ако вие или вашиот другата половина имаат роднини со цистична фиброза, не заборавајте да одат преку генетска анализа пред да имаат деца. Ова е едноставен тест, за кои се користи примерок од плунка или крв. Лабораторијата ќе се идентификуваат специфични мутации, ако некој од вас е носител на болеста.

Ако еден од вас е носител на генот, постои ризик дека тоа ќе биде предадена на вашите деца. Ако сте и превозници, а потоа вашите деца ќе страдаат од цистична фиброза. Размислете за вашата одлука да имаат деца. Ако веќе сте бремени, разговарајте со генетика на скрининг.

Сподели на социјални мрежи:

Слични