Цистична фиброза е дете, причините, симптомите, третман

Причини за цистична фиброза

Причината за заболување на црниот дроб кај цистична фиброза не се целосно разбрани. Се верува дека лачењето на жолчката дуктална вознемирени, што резултира во концентриран слатка жолчката, кој заглави канали и да предизвика воспаление. Црниот дроб и жолчниот тракт кај цистична фиброза може да се случи во различни начини. Во 2-20% од децата се развие холестаза, што може да остане за неколку месеци.

Во цистична фиброза патологија често се забележува билијарниот тракт: holetsistoz хиперпластични, холелитијаза, стриктура и попречување на заеднички жолчен канал предизвикана од тешка фиброза на панкреас, и лезија на билијарниот тракт клинички не се разликува од примарен склерозирачки холангитис.

Оваа болест на детето наследува од родителите кои се носители на цистична фиброза ген. Иако болеста најчесто се влијае на потните жлезди и вроден клетки на белите дробови и панкреасот, исто така, може да влијае на синусите, црниот дроб, дебелото црево и гениталиите.

И покрај фактот дека третманот на оваа болест и нејзините симптоми, направен е значаен напредок, лек за оваа болест се уште постои. Сепак, благодарение на научниот напредок на децата со цистична фиброза живеат подолго.

Дека детето беше болен со цистична фиброза, двајцата родители мора да бидат носители на генот што предизвикува болеста. Во САД, цистична фиброза е најчеста меѓу луѓето од т.н. "Кавкаски националност", вклучувајќи и една од секои 20 луѓе е носител на болеста, и еден на секои две или три илјади бебиња белците болни со цистична фиброза. Болеста е многу помалку честа кај Афроамериканците (еден од 17.000 новороденчиња) и Хиспанците (11,5 илјада живородени деца), а уште поретки меѓу Азијците. "Цистична фиброза" дијагностицирани околу 60.000 деца и возрасни околу miru- околу половина од нив (30.000) живеат во Северна Америка.

Во 1989 година, истражувачи идентификуваа генот што предизвикува цистична фиброза. Брачните двојки кои планираат да имаат бебе може да се земе генетска анализа и се подложени на професионални совети за да бидете сигурни дека тие не се носители на цистична фиброза ген.

Епидемиологија на цистична фиброза

Цистична фиброза - еден од најчестите тешки наследни заболувања во belyh- карактеризира рана смртност. Клинички значајни оштетувања на црниот дроб се јавува кај 5-10% од пациентите со цистична фиброза. Сепак, поради напредокот во лекување на болести на бројот на пациенти преживуваат во зрелоста, е постојано расте, при што дел од пациентите со заболување на црниот дроб, исто така, се зголемува. Фреквенцијата на заболување на црниот дроб кај цистична фиброза се зголемува со возраста, достигнувајќи врв во адолесцентите. По 20 години на оштетување на црниот дроб е ретка. Кај момчињата, црниот дроб е под влијание три пати повеќе отколку кај девојчињата.

Знаци и симптоми на цистична фиброза

Повеќето случаи на откривање на цистична фиброза се јавува во првите две години од живот- во многу држави неонатален скрининг вклучува задолжително скрининг за цистична фиброза (цистична фиброза во некои држави е откриен пред појавата на бебе родено со генетско тестирање или поради абнормалности кои се идентификувани во текот на испитувањето на ултразвук во доцните фази од бременоста). Вашиот педијатар може да се сомневаат дека детето има цистична фиброза, ако бебето не е стекнување на тежина - најчесто овој фактор придружува болеста. Други знаци и симптоми варираат во зависност од степенот на оштетување на внатрешните органи, како што се белите дробови.

Во повеќе од половина од случаите на цистична фиброза откриен поради честите инфекции на белите дробови. Овие инфекции имаат тенденција да бидат ре-појава како слуз во дишните патишта подебели од вообичаено, и тоа е многу потешко да се изхрачвам. Дете со цистична фиброза се склони кон упорна кашлица која се зголемува со настинки. Од секреција на светлината се во респираторниот тракт подолго од обично, тие некако само поголема веројатност да станат инфицирани, а со тоа зголемување на ризикот од пневмонија или бронхитис. Со текот на времето, овие инфекции лесно може да доведе до оштетување на белите дробови и се главна причина за смрт во цистична фиброза.

Повеќето деца со цистична фиброза е означен недостаток на ензими за варење, па тие не можат правилно да вари протеини и масти. Како резултат на тоа, претседавачот на овие деца, богат, обемна и има силна смрдеа. Течни столици може да предизвика неспособноста на телото да се вари формула млеко или храна - тоа е една од причините зошто детето не е стекнување на тежина.

За да се потврди дијагнозата го роди детето тест педијатар мандатарот за содржината на натриум хлорид во течна пот за мерење на количината на сол кои детето ги губи при потење. Деца со цистична фиброза содржина на сол во пот течност е многу повисока од онаа на здрави деца. Со цел да се направи точна дијагноза, можеби ќе треба да се тестира два или повеќе пати, бидејќи резултатите не се секогаш јасно позитивни или негативни. Ако детето е дијагноза на "цистична фиброза", педијатар ќе ви помогне да ги добиете сите потребни дополнителни медицинска нега.

цистична фиброза третман

Најважниот аспект за здравјето на децата со цистична фиброза е за лекување на инфекции на белите дробови. Главната цел е да им помогне на ослободување на белите дробови на бебето со густа секрети на тој начин може да се вработи на различни технологии кои ќе ви помогнат полесно да се плаќа флегма. Самиски инфекции на белите дробови се третираат со антибиотици. Фаза кога инфекција на белите дробови се додава наречен влошување: во овој случај полоша кашлица, испуштаат големи количини на плунка, и може да бара интравенски антибиотици.

За третман на недоволен број на ензими за варење кај цистична фиброза дете пропишани прием капсули кои содржат ензими за време на секој оброк. Износот на ензимот се пресметува врз основа на нивото на масти во исхраната и тежината на детето. Штом детето почнува да ги преземе потребните количина на ензими, столче неговата станува нормално и ќе добиваат на тежина. Исто така, тоа ќе треба да се преземат дополнителни витамини.

Во третманот на црниот дроб и жолчниот тракт лезии кај пациенти со цистична фиброза се применуваат урсодеоксихолична киселина. Посебно внимание треба да се посвети на респираторната функција, можно инфективни компликации, доза на лекови во случај на малапсорпција, како и континуирано следење на нивото на гликоза во крвта (со оглед на висока инциденца на дијабетес мелитус поврзани со цистична фиброза).

Трансплантација на црн дроб кај цистична фиброза емисија за деца и возрасни во случај на оштетување на црниот дроб. Стапката на преживување е околу 75%. Во тешка болест на белите дробови и црниот дроб трансплантација е можно да се спроведе во комбинација (на белите дробови и црниот дроб или срцето, белите дробови и црниот дроб).

Емоционална товар во цистична фиброза

Бидејќи цистична фиброза е наследна болест, многу родители се чувствуваат виновни за здравјето на нивните деца. Сепак, цистична фиброза - генетска болест, во случај дека грешка никој, така што не постои причина да се обвини некој. Наместо тоа, треба да се посвети на сите на нивните енергии на третманот на детето.

Важно е да се подигне дете во ова, како да не е болен. Не постои причина да се ограничи своите цели поврзани со образованието и кариера во иднина. Повеќето деца со цистична фиброза, може да растат и живеат полн живот. Вашето дете треба љубов и distsiplinirovannost- важно да му помогне да се навикнеш на ограничувања, што го обврзува да болест, но со тек на време детето треба да биде во искушение да ги скрши.

Балансирање на физички и емоционални потреби, се должи на присуството на болеста е тешко и за пациентот и за своето семејство, па затоа е важно да се добие сите достапни помош. Прашајте го вашиот педијатар да ви помогне да се воспостави блиски односи со најблискиот центар за пациенти со цистична фиброза и семејна поддршка групи, членови на кои пациенти со цистична фиброза. Помошта може да обезбеди организации кои се занимаваат со оваа болест.