Конгенитални хепатална фиброза

Оваа болест е наследна во автосомно рецесивно. Црниот дроб е обично uvelichena- неговата површина не може да се менува или ѕвезда-начичкана со мали белузлави дамки. Хистолошки порталниот прошири заради интензивниот зголемувањето на бројот на фиброзно ткиво. Паренхимот на црниот дроб не се менува, но до порталот тракт може да се забележи области на фиброзно ткиво со мали жолчните канали. Конгенитални хепатална фиброза може да се комбинираат со вродени болести на други органи. Најчестите ренални аномалии во форма на продолжување на тубулите, помалку-повеќе бубрежна цисти. Во зависност од доминантна симптоми првенствено изолирана форма на болеста со карактеристиките: "портална хипертензија, holangiticheskuyu мешани порталот holangiticheskuyu и латентна форма на болеста и портална хипертензија без феномени холангитис. Ран знак за портална хипертензија е esophageal-гастрични крварења.
Крварење не е придружен со жолтица или енцефалопатија. Асцит е редок, црниот дроб е зголемен, густи. Кога holangiticheskoy форма прогнозата е посериозна отколку во порталот хипертензија. Релапси холангитис може да доведе до општа инфекција може да се развијат холангиокарцином. Портална хипертензија во конгенитална хепатална фиброза обично се должи на интрахепатичен и obturation предизвикани или хипоплазија и мал број на корените на интрахепатичен портал вени, или компресија на влакнести прекумерен раст. Со мало проширување на интрахепатични жолчните канали, за време на траењето на болеста и се јавува само кај постари пациенти (AM Korepanov, г-дин Иванов, 1992).