GuruHealthInfo.com

Фамилијарна медитеранска треска (рекурентна болест), симптоми, дијагноза, третман и компликации



Видео: На најважните: Периодична болест етнички групи Северна Кореја. Европската апнеја при спиење

Фамилијарна медитеранска треска (ФМФ), или рекурентна болест (PD) - е инфламаторно заболување кое предизвикува рекурентни епизоди на треска, болно воспаление на стомакот, белите дробови и зглобовите.

Фамилијарна медитеранска треска поврзани со наследни болести.

Тоа обично се случува кај луѓето од Средоземното Море и регионот на Кавказ - Евреи, Арапи, Ерменци, Турци и други народи. Оваа болест е понекогаш се најде во многу претставници на различни етнички групи.

Фамилијарна медитеранска треска обично се дијагностицира во детството. Лек за оваа болест, сепак, може да се ублажи само на симптомите или дури и спречување на нивното настанување.

Причини и ризик фактори на болеста

Причината за фамилијарна медитеранска треска е аномалија во МЕТР 16 ген на хромозомот. Овој ген треба да се кодира протеинот Пирин, кој го регулира воспалението. Овој ген може да биде повеќе од 50 различни мутации. Како резултат на повреди на производство Пирин телото на пациентот не може соодветно да се регулира воспалителниот процес, и тоа оди надвор од контрола.

Фамилијарна медитеранска треска се наследува автосомно рецесивно. Ова значи дека на болните може да биде дете чија двајцата родители се носители на мутиран ген МЕТР.

Главниот ризик фактор за периодични болест - таа им припаѓа на овие етнички групи. Покрај тоа, мажите лошо медитеранска треска почесто од жените.

Симптоми медитеранска треска

Знаци на Фамилијарна медитеранска треска обично се манифестира кај пациенти најрано детство. Околу 90% од сите случаи се дијагностицирани пред возраст од 20 години.

Напади на болеста обично трае неколку дена, и може да се манифестира со симптоми:
1. ненадејна треска (од 37.8 до 40,2S).
2. напади на болка во градите.
3. абдоминална болка.
4. болка во мускулите.
5. воспалението и болката во зглобовите.
6. запек, кој се заменува со дијареа.
7. црвен осип на нозете, особено на колена.
8. мажи - потечени, воспалени скротумот.

Напади се случуваат за да нема некоја очигледна причина. Но, некои луѓе велат дека нападите се јавуваат по тежок физички напор или стрес. Асимптоматски период на болеста може да трае од неколку недели до неколку месеци.

Во тоа време, пациентите обично се чувствуваат добро.

дијагнозата на болеста

Не постојат специфични тестови за дијагноза на Фамилијарна медитеранска треска.По исклучувањето на други болести, лекарот може да направи таква дијагноза врз основа на комбинација на фактори:

1. Симптоматологија.

Повеќето периодични симптоми на болеста не може да се објасни со ништо. Треска, ненадејна болка во пределот на стомакот, градите и зглобовите доаѓаат и си одат без очигледна причина. Абдоминална болка може да личат на воспаление на слепото црево, кој исто така е исклучена. По некое време, симптомите се повторуваат.

2. Фамилијарна историја.

Присуството на слични симптоми, или дијагноза на фамилијарна медитеранска треска, роднини на пациентот.

3. националност пациентот.

Фамилијарна медитеранска треска е почеста кај одредени луѓе - Евреи, Арапи, Турци, Ерменци, Мароканци, Египќаните, Грците и Италијанците (народите на Медитеранот). Што се однесува до Евреите, болести склони, дури и оние чии предци живееле со векови надвор од историската татковина - во Русија, Германија, Канада, итн ..

4. Тестовите на крвта.

За време на нападот на пациентот се тестови на крвта, што може да се открие покачено ниво на воспалителни маркери, вклучувајќи и зголемување на бројот на белите крвни клетки.

5. Генетските анализи.

Некои клиники може да се спроведе генетска анализа, која им помага да се идентификуваат генетски дефект одговорен за оваа болест. Сепак, дури и на Запад, лекарите ретко се користи оваа анализа - тоа сè уште не го детектира сите можни мутации поврзани со медитеранска треска.

Третман на фамилијарна медитеранска треска

Радикални методи на лекување на оваа болест не постои, но тоа може да биде ефективно контролирани. На Запад, најефективниот третман е употребата на колхицин. Оваа дрога е донесена за да се спречи симптомите на болеста, пред острат.

Колхицин - моќен цитотоксични лек кој се користи орално (како таблети). Некои пациенти со медитеранска треска треба да се колхицин дневно, други прилично ретка прием. Дози, исто така, се разликуваат значително. Пациентите кои може да се чувствуваат пристапот на напад на треска, колхицин треба да се земе на првиот знак - ова ќе ви помогне за да се спречи влошување.

третман колхицин, исто така, го намалува ризикот од компликации на болеста, особено амилоидоза. Сепак, оваа дрога предизвикува многу несакани ефекти - мускулна слабост, вкочанетост на екстремитетите, нарушувања на крвниот состав, итн ..

Ако симптомите медитеранска треска не се ублажува со колхицин, а потоа може да се користи овие опции:

1. алфа-интерферон.
2. талидомид.
3. анакинра.
4. Infliximab.
5. етанерцепт.

Последните верзии - е нова група на лекови наречени инхибитори на тумор некроза фактор (ТНФ-алфа или TNF-алфа). Овие лекови почнаа да се користи во последно време, и тие не се достапни во сите земји (во Соединетите Американски Држави, можете да ги купите било кој од нив).

Интересно е тоа што една неодамнешна студија покажа неочекуван ефективноста на антидепресиви во акутна егзацербација на периодична болест. Тоа е добро-познати лекови од групата на инхибитори на повторно одземање на серотонин (SSRI). Овие лекови може да се користи во оние пациенти кои не можат да толерираме колхицин, но со помал успех.

Совети за пациентите

1. Земете превентивни лекови (колхицин) строго на рецепт. Почитување на режимот на примање е потребно за да се постигне ефект и спречување на компликации на болеста. Колхицин не треба да се користи на свој!

2. Ако сте бремени или планирате да забремените, треба да се консултирате со вашиот лекар. Тој може да ја преиспита режим на третман, и да се откаже од лекови кои се небезбедни за фетусот. За време на бременоста, кај некои пациенти се забележи дека на фреквенцијата и интензитетот на егзацербации е намалена. Не е јасно зошто е тоа така. Можеби хормонални промени влијае на текот на болеста.

3. Оптимизирате вашата исхрана. Некои пациенти со фамилијарна медитеранска треска забелешка дека нападите се зависни од исхраната. Таа треба да оди на диета сиромашна со масти, за ублажување на симптомите на болеста. Покрај тоа, една од несакани ефекти на колхицин е лактоза нетолеранција, па пациентите треба да се ограничи на лактоза на исхрана.

Можни компликации на болеста

Компликации од фамилијарна медитеранска треска обично се јавуваат ако болеста не се лекува или да се третираат нередовно.

Можни компликации вклучуваат:

1. Амилоидоза.

Ова е најчеста компликација на болеста, која не се лекува навремено. Амилоидоза во органи на пациентот е депониран амилоид протеин, што доведува до неуспехот на еден орган по друг. Болеста може да доведе до смрт. Радикален метод на третман на амилоидоза не постои.

2. Нефротски синдром.

Оваа сериозна компликација обично се однесува на амилоидоза. апарат нефротски синдром филтрирање (гломерулите) е под влијание на бубрезите и не може да ги извршува своите функции. Пациентите се појави вишокот протеини во урината. Оваа состојба доведува до формирање на згрутчување на крвта во бубрезите (венска тромбоза бубрежна), и бубрежна инсуфициенција.

3. Артритис.

Хронично воспаление на зглобовите - честа појава кај пациенти со фамилијарна медитеранска треска. Поголемиот дел од пациентите погодени од колено, колк, лактот и некои други помали зглобовите. Артритис обично се решава без да предизвика уништување на зглобовите.

4. Неплодност.

Неконтролирана воспаление може да предизвика оштетување на репродуктивните органи. Околу 30-35% од жените со рекурентна болест се неплодни. Околу 25% од оние кои успеале да останат бремени, доживува абортуси.

5. Општо чувство на непријатност.

Периодична болест, само по себе, можат да бидат непријатни, болни услов трајно влијае на дневна рутина, се намалува квалитетот на животот. Понекогаш пациентите треба да се земе дури и наркотични аналгетици за да се ублажат секојдневното страдање.
Сподели на социјални мрежи:

Слични
Денга треска во КинаДенга треска во Кина
Лимфаденит, воспаление на лимфните јазли, често гноен. Се нарекува најголем staphylo- и…Лимфаденит, воспаление на лимфните јазли, често гноен. Се нарекува најголем staphylo- и…
Стаорец залак трескаСтаорец залак треска
Треска кај децата, што да правам?Треска кај децата, што да правам?
Болести на хематопоетски систем. таласемијаБолести на хематопоетски систем. таласемија
Причини денга треска и симптоми, компликации и лекување на трескаПричини денга треска и симптоми, компликации и лекување на треска
Фамилијарна медитеранска треска кај децата: причини, симптоми, третманотФамилијарна медитеранска треска кај децата: причини, симптоми, третманот
Медитеранот исхрана и метаболен синдромМедитеранот исхрана и метаболен синдром
Рововска трескаРововска треска
Пробиотици може да се ублажи симптомите на поленска трескаПробиотици може да се ублажи симптомите на поленска треска
» » » Фамилијарна медитеранска треска (рекурентна болест), симптоми, дијагноза, третман и компликации