Ендокринопатија новороденчиња

Децата со дијабетес често фетопатија родени од мајки со слабо платени дијабетес за време на бременоста. Дијабетична фетопатија детето може да биде првата манифестација на латентна шеќерна болест кај мајката.
Клиничките манифестации: деца се раѓаат со многу поголема тежина од онаа на здрави жени од иста гестациската возраст. Толку повеќе од нормално, плацентата и масата на папочната врвца. Карактеризира со зголемување на поткожното масно ткиво на телото, месечината лице, виолетова-сина боја на кожата, хипертрихоза (хирзутизам), тестен, отекување на нозете, долниот дел на грбот. Зголемени внатрешните органи (срцето, црниот дроб, слезината), намалена маса на мозокот и тимусот.
фетална макрозомија јавува како резултат на акумулација на масти во телото, а во помала мера се должи на гликоген мајките хипергликемија.
По раѓањето на децата во првите 3 часа од хипогликемија се почитуваат.
Кај деца со дијабетична фетопатија почесто од другите, постојат хиалина болест мембрана, срцева слабост, тромбоза на бубрежните вени, незрелоста на централниот нервен систем, подложност на инфекции.

Третман. Новороденчиња од мајки со шеќерна болест, функционално незрели и одржувани како предвремено, без оглед на родилна тежина. Новороденчињата се сместени во инкубатор со дозирана снабдување на кислород, на температура од 33-34 ° C не е помалку од 24 часа. Првиот исхрана се врши со 10% раствор на гликоза во 1-2 часа по раѓањето, и за неколку дена даде мајчиното млеко на секои 2 часа.
На гликоза во крвта се утврдува по 1 час по раѓање пред првиот хранење, а потоа на секои 3-4 часа за два дена. Со намалување на нивото на гликоза во крвта под 1,7 mmol / l се администрира интравенски со 20% раствор на глукоза (0.5-1.0 g / kg во текот на 2-4 минути), а потоа се воведува dropwise 10% раствор на глукоза (10 mg / kg .minutu). За секои 100 ml администрира 10% раствор на гликоза е додаден 3,2 ml од 10% раствор на калциум глуконат и натриум хлорид a. Ако хипогликемија се одржува за 6 часа, се администрираат глукокортикоиди.
За спречување на дијабетес фетопатија бара целосна компензација на дијабетес кај мајката за време на бременоста и породувањето. Бебињата родени до дијабетична фетопатија, подоцна често открива дијабетес, церебрална дисфункција на различни степени, вклучувајќи ментална ретардација, епилепсија, церебрална парализа.

Транзиторна неонатална хипертироидизам (NTT) се развива кај деца од мајки со дифузни токсични goiter и автоимуни тироидитис.
Клиника. Ако мајката не добиваат третман, новороденчето означени симптоми на хипертиреоидизам на раѓање: ниска родилна тежина на нормална должина, зголемени тироидната жлезда, егзофталмус, капак Оток, зголемување на нервен раздразливост, претерана реакција на светлина и звук, тремор, нистагмус. Најкарактеристичен симптом е тахикардија (200 или повеќе срце стапка 1 минута), исто така забележани почести столици, повраќање, зголемен црн дроб и слезината. Hyperemic кожата, влажни, ретко се појавува жолтица и крварење. Апетит обично се зголемува, децата со нетрпение го цица, но на маса се зголемува полека. Можеби на развојот на срцето и адренална инсуфициенција.
На дијагнозата е потврдена од страна на одредување зголемување на нивото на тироидната жлезда хормони (T3 и T4) со намалување на TSH.
Третман. Важен фактор во третманот на NTT е рационална организација на здравствената заштита, употребата на седативи лекови, со тешка тахикардија - Inderal. Во случај на недостаток на мерките пропишани лекови јод - Lugol решение 1 капка 3 пати на ден. Третман на јод препарати продолжува за 7-10 дена.
Во 1/3 од децата кои имале NTT, вели ЦНС патологија, психомоторна ретардација.

Вроден хипотироидизам. Оваа болест е поврзана со намалена продукција на тироидните хормони на тироидната жлезда. Девојки се разболат 2 пати почесто од момчињата.
Болеста најчесто се предизвикани од хипоплазија или аплазија на тироидната жлезда, како резултат на поразот на својот зачеток на 4-9 недели од бременоста. Нарушувања на тироидната жлезда може да се должи на големи дози на лекови препишани бремена тиреотоксикоза и други болести на тироидната жлезда. Исто така, можна причина за болеста може да биде ray интраутерина инфекција или радиоактивно зрачење. Помалку честа причина за вроден хипотироидизам може да биде генетски дефекти во синтезата на тироидните хормони, пренесува по наследство.
Постојана недостаток на тироидни хормони, кои се појавија во матката, што доведува до заболување на ЦНС, неразвиеноста на одредени региони на мозокот. Овие промени се неповратни во подоцна (по 4 недели возраст) почетокот на замена терапија. "
Клиниката вроден хипотироидизам се развива постепено. Во неонаталниот период клинички манифестации можат да бидат избришани, особено кај децата кои добиваат мајчиното млеко содржи доста значаен, но недоволна количина на тироидните хормони. Но некои симптоми може да се осомничени вроден хипотироидизам во првите денови од животот. Детето најчесто се раѓаат пост-рок, на 40-42 недели од бременоста по индукција на породувањето или ro-dostimulyatsii, должината на телото за време на раѓањето, средните и нормална телесна тежина или повеќе од 4 кг. Имало зголемување на слабост, летаргија, слаба крик, тешкотии при хранење, бавен, неефикасен цицање, цијаноза, апнеа, напади, и кога ги хранат. Цијаноза се случува при ракување со заштита, можно конвулзии, бучна, отежнато дишење, стридор, а подоцна и празнење на мекониум, надуеност, запек, задебелување на кожата пати, сува кожа и прошараноста, светло ладење, интензивна и пролонгирана неонатална жолтица (над 10 дена), на почетокот анемија. На обемот на главата е обично нормална, fontanels голем, отворен стреловиден шиење. Лицето и телото потечени крајот елиминира кабел, папочна кила, лесна брадикардија.
Со возраста, конгенитален хипотироидизам симптоми да станат поизразени и постигнаа целосен развој од страна на 3-6 месечна возраст.
Дијагнозата се потврдува со определување на крв нивоа на тироидната жлезда хормони. Во моментов, сите новородени по раѓањето во болницата се испитуваат на лабораториска студија на TSH и Т4. Капиларна крв се подготвени за 3-5-ден живот на филтер-хартија и го испрати во лабораторија.
Третман. Пропишува тироидните хормони, успешно лекување е можно само кога времето почна третман до 4-6 недели старост, за да се обезбеди во иднина нормален психофизички развој на децата. Во отсуство на навремено лекување кај децата се развива кретенизам (одложување физички и ментален развој).

заболувања на надбубрежната жлезда

Акутна адренална инсуфициенција (синдром на Waterhouse-Friderichsen).
Предизвикува акутна адренална инсуфициенција кај новороденчињата може да биде раѓање траума, асфиксија, хеморагична болест на новороденче, тешка повреда на мозокот, сепса, пневмонија, херпес инфекција, инфлуенца, и наследни болести - конгенитална адренална хипоплазија на кората на мозокот или наследна синтеза дефект гликокортикоиди.
Клиника. Слабост, мускулна хипотонија, угнетување рефлекси, бледило, намален крвен притисок, тахикардија, олигурија. Ако не се лекува, симптоми на нарушувања microcirculatory: akrozianoz, кожата "мермер". Пулсот влакнест појави повраќање, течни столици, што доведува до дехидрација, анурија, кома.
За време на акутна адренална инсуфициенција тешка, често фулминантен, што доведува до смрт во раните утрински часови на болеста. Кога заразна болест означени треска, остри цијаноза, диспнеа, конвулзии, петехијален осип на кожата.

Конгенитална адренална хиперплазија (adrenogenital синдром). Во оваа болест, оштетен синтезата на хормоните од кората на надбубрежните жлезди. Тоа може да се манифестира клинички едноставен и solteryayuschey форми.
Кога едноставна форма adrenogenital синдром кај девојчињата хипертрофија на клиторисот, скротумот во облик на малите, урогенитален синус, претерана надворешните гениталии кај момчињата.