Хемохроматоза (пигмент цироза на црниот дроб, бронза дијабетес, truazeano- синдром Chauffard, siderofiliya et al.) -General болест која се карактеризира со нарушувања на метаболизмот на железото, се зголеми неговата содржина во серумот и во ткивата и акум

Хемохроматоза (пигмент цироза на црниот дроб, бронза дијабетес, Troisi синдром -Ano- Chauffard, siderofiliya et al.) -General болест која се карактеризира со нарушувања на метаболизмот на железото, се зголеми неговата содржина во серумот и акумулација во ткива и внатрешните органи. Релативно ретки, особено кај мажите.
Етиологија, патогенеза. основно ("idiopathy-Cal") Хемохроматоза од fermentopathy и да се третираат како конгенитална болест со автозомно доминантно преку наследство, каде што во тенкото црево на човекот апсорбира значително повеќе железо од нормално, а што е претерано депонирани во ткивото на црниот дроб, панкреасот, срцето мускулите, кожата и t. d. главно во форма на нерастворливи gemosidorina. Постои средно инфламаторен одговор склеротичен ткиво на засегнатите органи. Мазните мускули е исто така премногу одложен липофусцин, во епидермисот - меланин. Средно хемохроматоза се случува кога вишокот на железо влегуваат тело (долгорочен третман на неконтролирано препарати на железо, се повторува чести трансфузии на крв и слично. Д.).
Симптоми внатре. Се карактеризира со хиперпигментација на кожата (особено изложени делови од телото, прегратки, рацете, гениталиите и стари лузни на кожата) примање на сива-кафена или кафеава боја, зголемени и густ црн дроб и дијабетес. Честите неуспех феномен на ендокрините жлезди, особено секс. Хемосидероза инфаркт манифестира електрокардиографски знаци за миокардна дистрофија, аритмии, срцева слабост.
Зголемување на серумска концентрација на железо (50-70 mkmop / L), трансферин сатурација железо достигна 90% (нормално 30%). Giperferremiya открие дури и пред да постои хиперпигментација на проширувањето на кожата и црниот дроб. Студија извалкан сина нитропрусид хистолошки препарати подготвени од биопсии на црниот дроб на пациентот, може да се открие голема количина на интрацелуларната железо. Тоа е забележано со зголемено ослободување на излачувањето на железо по дефероксамин инјекција. Биохемиски промени карактеристични за хепатална цироза, се појави во некоја подоцнежна фаза на болеста, во споредба со хиперпигментација и зголемување на црниот дроб. Како по правило, откриени хипергликемија и гликозурија.
За постепено прогресивна.


Предвидување нетретирани неповолна. Животниот век на пациентите по дијагноза (ако не се лекува) не надминува 4-5 години. Причината за смртта на пациентите можат да бидат црниот дроб или дијабетична кома, акутно крварење од варикозни вени на хранопроводот и желудникот, срцето nedostatochnost- кај постари пациенти со долгорочна текот на болеста во 15-20% од случаите се развие рак на црниот дроб.
Третман. Доделете систематски флеботомија (околу еднаш неделно за 400-500 мл крв), се повторува предмети на инјекции на дефероксамин (10 ml на раствор за 10% w / o или w / w). Дијабетес, хепатална и срцеви компликации на хемохроматоза исечени соодветна симптоматска терапија.