Конгенитални малформации на бронх

Вродени атрезија на бронхиите е ретка, но кај новороденчињата и е обично во комбинација со инфантилната пулмонална емфизем. Во 90% од случаите во горниот лев, горе десно и право среден лобус. Најпогодени сегментните бронхии, но тоа може да влијае subsegmentary и капитал. Причината за бронхиите атрезија кај новородени е интраутерина воспаление. Некои автори укажуваат на можноста за васкуларни нарушувања во генезата на злото. Микроскопски: a во форма на прстен или ексцентричен фиброза бронхијална ѕид, со абнормалности на 'рскавичните ознаки, или без нив. Понекогаш постои група на фиброзно ткиво на местото на атрезија или лумен полни со релативно нормална слузница. Дисталниот дел на бронх atrezirovannogo цистична прошири, исполнет со слуз и потсетува mucocele.

bronchostenosis. Причини за конгенитална стеноза поинаква - ѕид фиброза во исходот на интраутерина воспаление, ectopia на тироидната жлезда ткиво бронх ѕид, конгенитална мукозната мембрана, како и компресија на бронхиите надвор parabronhialnymi маси, на пример, тератома или бронхогени цисти, зголемен или абнормално распоредени белодробни артерии, зголемен лево или десно преткоморите . бронх стеноза може да се поврзани со инфантилни пулмонална емфизем, езофагеална атрезија и трахеоезофагеална фистула.

Ненормално разгранување и искашлување на бронхиите. Постојат различни отелотворувања на аномално испуштање на разгранување и лобарни бронхии, во 75% од случаите - душникот (трахеална бронх) на. Може да заврши на слепо. Во соодветните регии на белите дробови се јавува пневмонија.

Bronhobiliarny фистула. Тоа претставува редок дефект во кои на десниот главен бронх и левата хепатален канал поврзани фистула, која се протега по должината на хранопроводот низ дијафрагмата. Ембриолошко основа на ова зло не е целосно јасно, но тоа може да биде еден вид на дуплирање на горниот дел од гастроинтестиналниот тракт. Проксималниот дел на фистулата во структурата наликува на бронхитис со респираторниот епител и 'рскавичните прстени и дисталниот - жолчен канал. Клинички забележани повторливи пневмонија, плунка боја жолчката.

Bronhomalyatsiya. Најчесто се гледа кај недоносените, кои беа за долго време на вентилатор. Сепак, постои вродена и bronhomalyatsiya предизвика маѓепсан развој на 'рскавицата бронхите, што доведува до колапс на луменот и развојот на секундарна пневмонија. Овој дефект е опишан како дел од семејството рецесивен синдром X-поврзани карактеризира со деформација на ѕидот на градниот кош, ментална ретардација, dolichocephaly, мускулна дистрофија на крипторхизам и testicular атрофија. Микроскопски: погодените бронхиите се намалува во големина, меѓу нормалното 'рскавичните плочи се поставени островчиња незрели' рскавица. Во белите дробови дистално погодените бронхиите - воспаление или инфантилен пулмонална емфизем. Промени во бронхиите може да се комбинираат со слични патологија на 'рскавицата на трахеата (traheobronhomalyatsiya).

вродени бронхиектазии. Опишан во многу конгенитална и фамилијарна нарушувања, вклучувајќи имунодефициенција синдроми (дефицит на неутрофили и комплемент), и неуспехот, антитрипсин, примарна цилијарна дискинезија, цистична фиброза, синдром на Kartagener, Svayera - Џејмс (еднострано supertransparency на белите дробови) и Вилијамс - Кембел.

Вилијамс синдром - Кембел - автозомно рецесивно наследна болест олицетворение bronhomalyatsii назначен 'рскавицата хипоплазија сегментална прстени и субсегменталните бронхиите. Синдромот е клинички се манифестира кај новороденчињата и доенчињата. Децата со долгогодишно бронхиектазии умираат непосредно по раѓањето асфиксија феномени. Ограничени форми на заменик во неонаталниот период, во поголемиот дел од случаи остануваат неоткриени.

Видео: Конгенитални малформации

Примарна цилијарна дискинезија и синдром Kartagener (старото име - фиксна трепки синдром) -autosomno рецесивно наследна болест предизвикана од вродени грешки на ultrastructure на цилијарен епител. Најчести и класичен форма на примарна цилијарна дискинезија Kartagener синдром се карактеризира со тријада на симптоми: инверзен уредување на внатрешните органи (situs viscerus inversus), бронхиектаза и синузитис. Претпоставката е направен за односот меѓу позицијата на внатрешните органи и одредување на функцијата Влакненцата на клетките во матката. Без цилијарното функција на локацијата на органите на случаен избор (во 50% од случаите на нормалниот распоред на внатрешните органи, а во 50% - инверзија). дискинезија Последица цилијарна е во стагнација секрети во респираторниот тракт, инфекција, формирање на бронхиектаза и хронично воспаление (синузитис, бронхитис, воспаление на средното, се формираат 15% од пациентите со назални полипи).

Влакненцата на клетките дефекти дијагностицирани со електронски микроскоп. Тие вклучуваат: отсуство или неразвиеност на внатрешни и надворешни рачки dineinovyh, недостаток на радијална краци, во отсуство на еден или двата централни микротубули.

Видео: 10 најстрашниот дефекти при раѓање

Кај повеќето пациенти, прекршување на респираторната функција забележани во неонаталниот период, но бронхиектазии и назални полипи се откриени подоцна, во првите години на животот, и на постара возраст. Во последниве години, dineinovye дефекти поврзани со мутација во регионот на краткиот крак на хромозомот 9 (9p21-P13).

Бронхијална (пулмонална) синдроми се изомерни. Белодробни изомеризам - патологија во која абнормални бронхијална разгранување доведува до формирање од двете страни на два идентични светлина, т.е. dvudolevogo "левите" и три-share "право". Во повеќето случаи, тоа е во комбинација со MVPR најчесто - со срцеви мани и слезината. Појавата на изомерни синдроми поради неспособноста на раниот ембрион да се воспостави лево-десно асиметрија. Во литературата, многу VLOOKUP синдроми izome-изам, повеќето добро познати пет видови на синдроми со изомеризирани-ИОМ и слезината нарушувања.

Видео: Категорија "PRO здравје": Конгенитални малформации

• Тип I - синдром, аспленија Ivemarka - Единствена комплексни вродени малформации со право изомеризам, вклучувајќи го и недостатокот на слезенката, погрешна кривина црево, со средна положба на црниот дроб, билатерални trehdolevym "право" светло со две главни бронхиите, кој се наоѓа над пулмоналната артерија (нормално право бронх е над пулмоналната артерија, лево - во пулмоналната артерија) и тешка срцева маана: VSD и АСН, мезо и dextrocardia, атриовентрикуларен комуникација, транспозиција на големите крвни садови, атрезија или стеноза на пулмоналната остар та барел et al. поповолно влијае момчиња.
• Тип II - М-anizospleniya - се јавува само кај мажите (оттука и кратенката - М - во овој вид на недостаток наслов). Во овој случај, постојат: релативно нормален приказ на внатрешните органи, билатерални dvudolevoe "лево" светло со две лобарни бронхии, кој се наоѓа над пулмоналната артерија, конгенитални малформации на срцето и anizospleniya (присуство на еден или повеќе поголеми слезени или еден или повеќе помали слезина).
• Тип III - синдром на polysplenia - се карактеризира со несоодветна локација на внатрешните органи со оштетен цревни ротација, медијално локацијата на црниот дроб, конгенитални малформации на срцето (атријален септален дефект и VSD, билатерални морфолошки левата преткомора) и polysplenia: присуство на повеќе (4-14) се подеднакво мали слезени. Постои лево-страна изомеризам со билатерални dvudolevym лесно со двете главни бронхиите, кој се наоѓа во рамките на белодробната артерија.
• Тип IV-0-anizospleniya - означени абнормалности помалку изразени висцералните органи отколку кога аспленија и polysplenia. Во срцето - десната комора двојно штекер. Аномалии на белите дробови и слезината се исти како и во тип 3 се однесува само на девојки.
• Тип 0 V-anizospleniya - левострано белите дробови изомеризам. Срцето - десната комора двоен излез Општи атриовентрикуларен отвор шкарт или и двете. Во 50% од случаите - абнормални цревни ротација, повеќе слезени. Момци и девојки се погодени подеднакво често.

Во повеќето од овие синдроми се спорадични, но опишани автосомно рецесивно, автозомно доминантна и X-поврзани видови наследство.