Хипертрофична кардиомиопатија: Третман, симптомите

Покрај тоа, генетски истражувања покажаа дека семејството на пациентот, со истата генетска мутација со него, лево вентрикуларна хипертрофија тешко може да расте (нецелосна пенетрација). Причините за оваа појава не се јасни, но, најверојатно, тие се повеќе фактори.

Во некои семејства, хипертрофична кардиомиопатија може да биде придружена со дополнителен начин на атриовентрикуларната спроводливост и абнормални.

етиологија

Хипертрофична кардиомиопатија - генетски предизвикана од автозомно доминантна болест. Сепак, постојат алелни и не-алелни гени се хетерогени со повеќе мутации. Во моментов имаме идентификувани 10 гени одговорни за развојот на оваа болест. Повеќето од овие мутации се случуваат во гени кои кодираат протеини одговорен за sarcomere (на пример, со тежок ланец -miozina, -tropomiozina, тропонин).

За разлика од дилатациона кардиомиопатија такви мутации често влијае саркомери протеини кои се вклучени во производството на срцевите контракции, но не и во нивно доставување. Сепак, постојат случаи кога исти гени се гледа различни мутации што води кон двете хипертрофична кардиомиопатија и проширени за (на пример, актин ген). Исто така се најде мутации во гените кои ги кодираат протеини кои не се должат на sarcomeric.

Хистолошки забележано прекршување интерпозиционираност на миофибрилите и фиброза. Мали интрамурален артериоли, исто така, се предмет на хипертрофија. Промени може да бидат наредени во форма на наизменични делови и преовладува во интервентрикуларниот септум. Субвалвуларна опструкција се јавува помеѓу предниот поклопецот на митралната валвула и хипертрофични преграда. вентил митралната време на систола, се движи во насока напред (комбинација на фрагментирани дела папиларните мускули и висок проток вентрикуларниот излезен тракт). Тоа се случува вентил задебелување и развој на митрална инсуфициенција.

симптоми

Болеста е често асимптоматски и откриен случајно користење на ехокардиографија или со целни скрининг бидејќи на семејната историја.

Видео: "хипертрофична кардиомиопатија кај мачки" AG Komolov во ZOOVET ЕК

Најчесто постојат следниве симптоми:

• Појава на слабост и губење на здивот поради повреда на дијастолниот полнење и намален срцев излез. Транспорт преткоморите крвта е многу важно да се задржи срцева излез: во AF симптоми многу полошо.
• Болка во градите (ангина удар) може да се случи како резултат на зголемување на срцето поради хипертрофија на левата комора, на потребите на нерамнотежа и испорака на кислород и намалување на миокардна перфузија како резултат на компресија на интрамурален артериоли. Висок дијастолен притисок доведува до зголемување на дијастолниот стрес срцето ѕид, што го загрозува протокот на крв во коронарните артерии, за време на дијастола.
• Атријални и вентрикуларни аритмии не се невообичаени и се причина или несвестица и ненадејна смрт.
• може да се случи зашеметеност и несвестица за време на вежбање преку подобрување на опструкција на излезниот тракт, дехидрација во однос интраваскуларна или извршување на одредени тестови (на пример, Валсалва маневар).
• Околу 10-15% од пациентите може да се развие, на крајот, лево вентрикуларна дилатација и неуспех.

Ненадејна срцева смрт

Идентификуваат ризик е исклучително тешко во хипертрофична кардиомиопатија, како што забележува фенотипската варијабилност, и поголемиот дел од факторите на ризик имаат ниска сензитивност и специфичност.

Маркери во хипертрофична кардиомиопатија

• Откривање на болеста во рана возраст.
• Присуството меѓу роднините на ненадејна смрт од срцев удар.
• Делумно VT епизоди за време на амбулантско следење ЕКГ
• Патолошките одговор на БП да се вежба.
• Одредени генетски мутации.

Видео: HCM мачки

дијагностика

Дијагнозата се поставува врз основа на проверка, ЕКГ и ехокардиографија. Неопходно е да се обрне внимание на семејна историја и спроведување скрининг меѓу членовите на семејството. Некои поединци со семејна историја на хипертрофична кардиомиопатија може да се постави дијагноза врз основа на генетски истражувања. И покрај изразената генетска хетерогеност, дијагнозата може да се потврди генетски 70% од пациентите со вродени хипертрофична кардиомиопатија, која им овозможува за скрининг на другите членови на семејството на пациентот.

инспекција

Опструкција на излезниот тракт може да се манифестира двојни апикална импулс и систолен шум, со почеток во средината на систола. Бучавата е засилена кога пациентот Валсалва маневар или сквотови. Може да има бучава пансистолен митрална инсуфициенција како резултат на напред на митралната валвула време на систола.

истражувачки методи

ЕКГ ретко останува непроменет. промените на напонот се карактеристични знаци на хипертрофија со оштетен реполаризациски:

Видео: Serechno болест

• Хипертрофија со промени на ST-сегмент и Т бран
• За Длабоко заб во долниот дел и страничните води, укажува на хипертрофија на интервентрикуларниот септум.
• Предвремена стимулација и синдром Волф-Паркинсон-бела.
• PVCs.

ехокардиографија - Метод на врзување за прецизно подесување на големината на срцевите комори и дебелина на ѕид. Со тоа исто така овозможи визуелизација на тракт на одлив или интракавитарни градиенти:

• Асиметрична хипертрофија на ѕидовите - значаен задебелување на септумот, намалување на мобилност.
• Намалување на празнината на левата комора задниот ѕид на хиперкинеза.
• Затворање на аортната валвула во средината на еден вид на атријална систола или нивните краеви.
• Движењето на митралната валвула напред за време на систола.

МНР Срцето корисни во сомнителните случаи.

Други истражувачки методи може да помогне во стратификација на ризик, иако ниту еден од нив не е во можност да се процени ризикот од ненадејна срцева смрт. Негативни наоди не се исклучува ризикот од синдромот на ненадејна смрт:

• Амбулантски ЕКГ мониторинг. Тоа може да се открие атријални и вентрикуларни аритмии.
• Вежба стрес тест. Дозволете ни да се процени функционална резерва на срцето и крвниот притисок одговор на вежбање.
• Срцева катетеризација. Тоа ви овозможува да се визуелизира на анатомија на срцето и неговото градиент на притисокот тракт шуплини одлив во внатрешноста на лево вентрикуларна празнина.
• Електрофизиолошките студии. Употребата на евоцираните потенцијали открива дополнителни патеки на.
• Генетски истражувања. Тоа е вредно за скрининг на членовите на семејството по откривањето на дефектен ген во proband.

третман

Околу половина од сите случаи на ненадејна смрт од хипертрофична кардиомиопатија се случува за време или веднаш по напорни вежби. Затоа, сите пациенти со оваа болест треба да се избегне натпреварувачки спортови. За жал, голем дел од пациентите умираат одеднаш без прекурзори. третман дрога обично се состои од давање на следниве групи на лекови.

-Блокатори. Лекови го намалуваат миокардната кислородна потрошувачка, како и подобрување на дијастолниот полнење на левата комора, се намали тежината на диспнеа и болка во градите. Главен третман за ангина напади, скратен здив, вртоглавица и несвестица. Тоа може да бара именување на големи дози.

Дисопирамид. Има негативно инотропни и антиаритмици ефект, го намалува одливот градиент на притисокот тракт. За жал, неговата употреба е ограничена поради присуство во неговата несакани ефекти поврзани со антихолинергични својства.

Антиаритмици. Употреба на антиаритмици, како амиодарон и sotapol, го елиминира суправентрикуларни аритмии, но не го намалува ризикот од смрт од фатална вентрикуларна тахикардија. Во случај на AF мора да биде почетокот на спроведувањето на кардиоверзија (употреба на амиодарон ги зголемува шансите за успех). На неуспех, кардиоверзија може дигоксин.

Нефармаколошки третмани

• Дводомниот стимулација на срцето со краток атриовентрикуларен доцнење се користи кај пациенти со знаци на опструкција и отпорни на медицинска терапија. Предизвикува преексцитација комора, лево вентрикуларна dyssynchrony се прават резови, со што се намалува градиент во левиот вентрикуларен излезен тракт. Постигнување на повеќе стабилна десно вентрикуларна деполаризација е прилично тешко, особено за време на напор, додека премногу голем атриовентрикуларен одложување може да го наруши дијастолен пополнување.
• Аблација интервентрикуларниот септум алкохол се постигнува со тоа што инекција од страна на алкохол во првата или втората вентрикуларен септален perforator артерија. Оваа постапка предизвикува развој на локализирани MI хипертрофирана интервентрикуларниот септум проксималниот дел, со што се намалува на градиентот на притисокот на левиот вентрикуларен излезен тракт. Сепак, значителен број на пациенти (10-15%), по извршувањето на оваа манипулација има потреба од постојан пејсмејкер се должи на развојот на атриовентрикуларен блок. Во теорија, постои зголемен ризик од вентрикуларни аритмии, како што тоа создава поволна подлога за понатамошниот развој.
• Хируршки методи: вршење миотомија-mioektomii проксималниот дел на интервентрикуларниот септум (Мороу работа). Во доцниот период може да се развијат компликации, вклучувајќи аортна инсуфициенција. Со развојот на пациентите лево вентрикуларна дилатација и систолна срцева слабост може да треба трансплантација на срце.
• Неопходно е да се разгледа можноста за поставување пациенти кардиовертер-дефибрилатор подложени на срцев удар или вентрикуларна тахикардија има хемодинамиски нестабилен.