Болести на тироидната жлезда кај деца, третман

Кога тироидна агенезија (athyreosis, nezobnom кретенизам) во 70-79% од случаите на тироидната жлезда ткиво е целосно отсутна во други има несоодветно тироидната жлезда - тироидни јазли на ткиво во јазична област. Во полна агенезија појавува athyreosis болест и постепено зголемување на myxedema слика во првите месеци од животот, 75% од пациентите се девојчиња. Агенезија на истмус жлезди забележани во 4% од случаите на перинаталната обдукции. Тип на наследство - автозомно рецесивно. Со модерна генетски истражувања во некои случаи athyreosis идентификувани мутации инактивирање TTF-2 (тироидната жлезда транскрипција фактор) и мутации кои ги деактивира на TSH-R (тироидната жлезда стимулирачки хормон рецептор). Спорадични форми athyreosis забележано кај синдром на anomalade Потер, расцеп на непцето и упорно bukofaringealnoy мембрана. Nezobnogo кретенизам ретка форма - синдром на Kocher - Дебре -Semelaigne, назначен athyreosis и мускулна хипертрофија. Повеќето случаи се спорадични, но овој синдром е опишан во браќа и сестри од родителите на раѓање, што укажува на автосомно рецесивен начин на наследување (nekretinoidny хипотироидизам и мускулна хипертрофија кај возрасните наречена синдром Хофман). Athyreosis во комбинација со ментална ретардација и е повлечен кожата (cutis verticis спирален), или синдром на Акесон - X-поврзани рецесивен синдром. Други форми nezobnogo кретенизам вклучат неосетливост на TSG.

Отсуството на левиот лобус опишана кај пациенти со абнормално празнење на левата пулмонална артерија од десната пулмонална артерија.

Хипоплазија на тироидната жлезда е забележано хипоплазија на целата или на неговите поединечни делови. Може да доведе до myxedema, тоа е ретко. Агенезија и хипоплазија на тироидната жлезда се набљудуваат во синдромот di Giorgio. Во овој синдром има, исто така, делумно или целосно недостаток на C-клетки како спектар аномалии кои произлегуваат од нарушувања на 3-ти во развојот и 4-ти фарингеалната торбички.

Ектопична тироидната жлезда (kriptotireoidizm. Дополнителни тироидната жлезда) е локализирана во коренот на јазикот, барем во ткивото на вратот и во градите, грлото, fahee, срцето торба, миокард, грлото на матката лимфни јазли (кај деца и возрасни во исто време може да се погрешно дијагностициран рак метастази) на. Ретки, во 5-10% од пациентите со тироидната јазичниот нејзината главна ткаенина во вообичаеното место отсутни. Многу големи ектопична жлезда во основата на јазикот може да биде причина за отежнато голтање на новороденчето. Ектопична жлезда во отсуство на основните ткиво придружени кретенизам. Причини за ектопична тироидната жлезда не е познато, некои забелешки открија мутации кои ја деактивираат Пакс 8.

Хетеротопијата - во тироидната жлезда ткиво се опишани хетеротопична фокуси ткива на тимусот, паратироидните жлезди, напречно-пругастите и мазните мускули. Дополнителни тироидни јазли се наоѓаат во близина на тироидната жлезда и обично не има последици, иако тие се опишани карцином се развива од овие области на тироидната жлезда.

Цисти (цисти медијално вратот, цисти schitoyazychnogo канал) - празнина на остатоци schitoyazychnogo канал. Понекогаш тие содржат недиференцирани герминативниот епител и островчиња на тироидната жлезда. Ретко цисти во тироидната жлезда забележано со полицистични бубрези.

Постојат, исто така, циста на дополнителните нодули. овошје тироидната опишани ultimobranhialnyh циста клетки.

функционални болести

Функционалните болести се хипо- и хипертиреоидизам.

Хипотироидизам (хипотироидизам) - клинички синдром при намалена или отсутна функција на тироидната жлезда. Како и во постарите возрасни групи, хипотироидизам можат да бидат вродени кај новородени и лекции, примарна (развиен во болести на повеќето тироидната жлезда), средно (се случува кога недоволното производство на TSH од хипофизата, ЦНС патологија - породилна траума, вродени деформитети, воспаление, тумор), високото (развој инсуфициенција на производи tireoliberina хипоталамусот), периферни, минливи и трајна. Во оваа возрасна група од најчестите вродени примарен хипотироидизам. Од друга страна, минливи хипотиреоидизам без подигање на тироидната жлезда стимулирачки хормон (ТСХ), често се јавува кај предвремено родените и незрели деца, особено ако мајката се блокира антитела на ТСХ рецепторот (ТСХ-R) или за време на бременоста доби protivozobnye лекови или радиоактивни јод. Покрај тоа, бебињата се многу чувствителни на јод, па HSV уште е широко распространета во светот.

Вродени примарен хипотироидизам (кретенизам) -на најчестите метаболни заболувања кај новороденчињата. Во земјите со висока фреквенција на скрининг за вроден хипотироидизам - 1 во 2500-4000 новороденчиња, а некои дури и повисоки - од 1 на 1400 до 1 на 2000 лица (на Блискиот Исток). Пол девојки: момчиња -2: 1, со ендемски кретенизам -1: 1, соодветно. Се должи на фактот дека примарната вроден хипотироидизам - една од најчестите причини за ментална ретардација кај децата, тоа е од витално значење за рано откривање и навремено соодветна терапија. Потребата за рано дијагностицирање на вроден хипотироидизам доведе до развој и имплементација на програми за скрининг на нејзиното откривање кај новороденчињата.

Во 80-90% од случаите на основните вроден хипотироидизам е поврзан со тироидна дисгенеза. Во овој случај, често постои аплазија, хипоплазија или ектопија жлезда (nezobny кретенизам). Во 5% од случаите на тироидната жлезда е со нормална големина, структура и локација. Во 10-20% од случаи предизвикани од конгенитална хипотироидизам примарен вродени грешки на метаболизмот (disgormonogenezom) на тироидниот хормон - TSH на рецепторот на дефект, транспортни јодиди, пероксидаза систем deiodinase, синтеза тироглобулин или деградација, синтеза, складирање, секреција, и рециклирање на TK и T4. Сепак абнормалности тироглобулинот синтеза се хетерогена група на автозомно доминантно наследување во некои семејства. Вроден хипотироидизам исто така, може да предизвика автоимуна болест мајката I granzitornye или постојан), употребата на прекумерна количина на мајката tiamidov, на вишокот на износот yodina, јод терапија радиоактивни. Ако на тироидната жлезда стимулирачки хормон или недостаток tireotropinrelizing хормон (TRH), исто така, може да се развиваат хипотироидизам како изолиран или патологија се должи на hypophyseal инсуфициенција. Во такви случаи, хипотироидизам обично е блага и не е во комбинација со тешка ментална ретардација.

Во вроден хипотироидизам (кретенизам) детето е родено почесто во или надвор од рок, но со знаци на незрелост. Дури и бебињата со тежина од повеќе од 2.500 g може да биде упорноста на протокот на крв и RDS. Околу 3-7% од бебињата имаат вродени деформитети, главно атријални и интравентрикуларна дефекти на срцето ѕидови и папочна кила на. Во конгенитална хипотироидизам забележано агенезија, хипоплазија, ectopia и се зголеми (гушавост), тироидната жлезда. Зголемувањето може да биде дифузна или нодуларен. Јазли побледи од околното ткиво, а понекогаш и цистични промени може да се врзуваат. Микроскопската структура е различна. Во повеќето случаи на железо mikrofollikulyarnoe трабекуларни (или фетусот) структура. Понекогаш тоа е претставен со конвенционалните фоликули со слаб колоидна содржина. Понекогаш истакна makrofollikulyarnoe структура, големи фоликулите одделени со насоки на сврзното ткиво. Тироидитис необични или минимална. Значително зголемување на фетусот тироидната жлезда може да предизвика полихидроамнион. Треба да се напомене дека само мал дел од децата со ХСВ има клинички симптоми на ментална ретардација и кретенизам. Степенот и сериозноста на вроден хипотироидизам погоре хипотироидизам мајка.

Хипотироидизам може да биде дел MVPR синдроми, особено заеднички синдром Iokansona - Bizzaro (хипоплазија на крила на носот, глувост, IUGR, променлива урогениталниот и аноректалните деформации на), како и на Даун, Тарнер, Pedreda (глувост, гушавост), наследна остеодистрофија Олбрајт. Е опишан во синдромот на прстен 18 хромозом.

Вродени хипертироидизам (Graves болест вродени) е многу поретко вроден хипотироидизам забележани кај бебињата родени од мајки со тиротоксична гушавост (Graves болест), поради трансплацентарен погоди ТСХ-R-стимулирачки антитела на фетусот. Фреквенција - 1: 25 000 деца, или 1-3% од децата на таквите мајки. Сепак, од тежината на болеста наскоро по раѓањето, па дури и смрт покрие ретки болести. А детето е родено најмногу предвреме. Тироидната жлезда може да се зголеми или нормална големина, понекогаш забележани егзофталмус, тахикардија, дијареа, повраќање, респираторна инсуфициенција, раздразливост. Повеќето бебиња (60%) од овие знаци и симптоми на минливи. Спонтано целосна наплата е наведено во 3 месечна возраст. Околу 20% од клинички симптомите перзистираат до 6 месечна возраст и имаат потреба од долгорочна терапија. Дел од новороденчиња со тешка клиничка симптоми на хипертиреоидизам умре од срцев удар. Во фатални случаи на тироидната жлезда се зголемува, понекогаш значително, достигнувајќи големина жлезда возрасни, густи, sanguineous. Микроскопски: фоликулите наредени со колонообразен лигавица, која може да ја пополнат празнината, колоидни исцрпени. Промени во други органи се променливи. Назначен екстрамедуларна еритропоеза. Во срцето - и субендокардијална интерстицијален лузни во комбинација со mikronekrozami во миокардот. Кај доенчиња со продолжено хипертироидизам забележани предвремено кранијалните synostosis.