Дијагноза на ретроперитонеална тумори. Хипернефром (gravitsa тумор)

Отстрани карцином (Gravitsa тумори) во детството е исклучително редок. Кресон и пилинг во 1959 година во светската литература се најде само 28 објавени забелешки хипернефром кај децата.

Туморот започнува во бубрезите, составен од светлина клетки со пенлива цитоплазма, слични на клетките на надбубрежните кортекс, кои довеле до некои автори, овие тумори се сметаат за производи со потекло од надбубрежните ткиво.

Клиничкиот тек и симптоми се исти како и кај возрасните. Се смета карактеристика тријада на симптоми: хематурија, погодени proschupyvaemost бубрезите и болка (тријада Јисраел). Хематурија е забележан во 70- 80% од случаите, тоа е со различен интензитет, често без предупредување. Proschupyvaemost ноќно (редок тумор!) Е забележана кај 70-75% од случаите. Тоа зависи од локацијата и големината на туморот, степенот на релаксација на абдоминалниот ѕид. На туморот е помалку отколку во малигни embryoma. Болки во 60-70% од пациентите, најчесто тие се глупави, помалку остар.

Се карактеризира со болка по хематурија разлика нефролитијаза, на која за прв пат доаѓаат болка, хематурија потоа се развива.

На преглед слика покажува нерамнините на контурите на местото на туморот, сенки калцификати како мармиране. Ретроградна ppeloureterografiey може да се открие промени карлицата и чаши, нивните компресија, празно ( "аблација") (Д. Џорџ, И. Tager, Снајдер и др.).

Дополнителни насоки и да даде retropnevmoperitoneum pnevmoren.

Метастази во белите дробови, црниот дроб и скелетот се веќе достапни во 20% од децата прв пат на лекар со жалби на оваа болест.

Во некои случаи, на бубрезите кај деца исполнети други тумори: вретено мобилен сарком малигни папилома, хемангиом, lymphangioma, fibroliposarkoma gilyusa и бубрежната карлица.

Кога lymphosarcoma и леукемија инфилтрација на бубрезите може да се случи како на билатерално тумор mutandis пиелограм.

Снајдер, Хастингс и Полок (1962) се најде во литературата се опишува само 10 случаи на папиларните тумори на бубрежната карлица кај децата. Имаше хематурија, болка, зголемување на бубрезите хидронефроза средно или пионефроза.
Дијагнозата е рафиниран од хистолошкиот преглед.

Ретроперитонеална тератома и дермоидна фреквенција ранг трета меѓу тумори на стомакот по Embry (Вилмсов тумор) и неуробластом.

Дермоидна содржат елементи на сите три ембрионални слоеви ,, но со доминација на ектодерм. Тие претставуваат еднодомен или multichamber цисти. На ѕидот има структура на кожата, а понекогаш и со коса, лојни и потни жлезди. Содржината на типичен, маст-како, со скали на епидермисот, коса, и во некои случаи со забите.

Тератоми може да бидат составени на зрели ткива (тератома симплекс ови. Adultum) и во овој случај тие се бенигни. Во некои случаи, незрели ткиво од ембрионални (и порано) структура се вистинити тумори со sarkomo- rakopodobnymi или кластери на ембрионални клетки. Тие се нарекуваат teratoblastomami или blastomatous тератоми (Ј Рапопорт).

Ретроперитонеална тератом дермоидна и повеќе заеднички од левата страна, се наоѓа во горниот дел од ретроперитонеалниот простор, во близина на бубрезите, уретер, панкреасот и другите органи и садови на просторот. Тие треба да се не предизвикува никакви жалби, а првиот симптом е откривањето на самиот тумор.

Оток во бенигни зголемува протокот полека, тоа е безболна, неактивни или заоблени ovalnaya- неговата површина е мазна или трнлив, конзистентноста на дебели или мека, флуктуирачки од цисти. Со текот на времето, туморот предизвикува зголемување n асиметрија на стомакот, напад на поместување и компресија на црево, бубрезите, уретерот, вени, се приклучи дисфункција на гастроинтестиналниот тракт, хидронефроза, долните екстремитети едем.

На обична филм затемнување видливиот дел на туморот офсет цревни петелки. Клизма со бариум суспензија помага да се разјаснат поместување на дебелото црево. Интравенска урографија не е секогаш доволно јасни поради компресија на бубрезите тумор. Понекогаш видливи подмножества или дермоидна тератоми: забите и некои коски, калциум депозити. За разлика од тератоми, дермоидна ретко калцифицира рабовите, тие се карактеризираат otlozhenpe вар во себе тератом (ЛС Rozenshtrauh).

Малигнитет манифестира дефиниција загуба истакнува ртење и соседните органи, кои се добро дефинирани кога pnevmoretroperiotoneume (ЛС Rozenshtrauh). Секогаш треба да се провери на метастази, особено темелно испитување на белите дробови.

Диференцирани тератоми и дермоидна паѓа првенствено на туморот и неуробластом на кои се повеќе заеднички првите два вида на тумори Вилмсов. Дермоидна тератоми и се појави пред, веќе е првите месеци и во првите две години од животот.

Истакнува невробластом нодуларен, помалку јасни. Калцификации обично не се наоѓаат во embryoma Wilms или во невробластом.

Ретроградна пиелографија кога embryoma носи повеќе промени на бубрежната карлица и чашките.

невром деца практично не се случи од ретроперитонеалниот неврогена тумор.

Неуробластом откриени приближно еднакво често со малигни embryoma (од страна на Снајдер, Хастингс и Полок, во 6,3- 7%). Тие потекнуваат од абдоминалната и карличната делови на симпатичкиот нервен систем и надбубрежната жлезда на mozgovoto супстанции.

Невробластом појавуваат во раното детство (40% од случаите во првата година), главно во првите две години од животот (Meissner, Снајдер, Хастингс, Полок). Во две третини од случаите, туморот е локализиран во ретроперитонеалниот простор, во една третина од случаите - во задниот медијастинум.

Обично детето е веќе на првиот преглед, лекарот е во сериозна состојба. Кога локализиран во диспнеа медијастинумот и означени симптоми на пневмоничен и во ретроперитонеумот, болки во стомакот, и голем тумор во абдоминалната празнина, густи, нодуларен или неподвижни неактивни, проширување на средната линија.

растот на туморот е придружено со абдоминална болка, треска, надуеност, гадење, повраќање и повремено пролив или запек. Соодветно на забрзана седиментација.

дијагностичка вредност се дефинира како vanplpnmpndalnoy киселина во урината како произведени неуробластом норепинефрин под влијание на катехол oksimetnltransferazy претворена во vanilinmindalnuyu киселина (3-метокси-4-hydroxymandelic киселина). Ова им овозможува на некои доверба невробластом разлика од малигни бенигно судија ganglionevrom барањето на појава на метастази, бидејќи метастази е придружено со зголемена изолација vanilinmindalnoy киселина екскреција.

На радиограмот преглед голем сенка е видлив тумор. Во половина од случаите тие забележани калциум депозити. Pnevmoretroperitoneum ви овозможува да го лоцира и да се направи разлика на туморот. Со интравенска пиелографија ретроградна n може да се утврди односот на тумор на бубрезите и уринарниот тракт, развој хидронефроза.

Метастази често се појавуваат симетрично на черепот, во метафизите на бедрената коска и коска надлактица во пршлени, карличната коска, ребра. Тоа го означи карактеристика петна разреденост на коските, како што се кородирани јаде. Понекогаш постојат spicules нормално на кортекс. Анемијата се должи должи на токсичен ефект на тумор на коскената срцевина. Општата состојба на пациентите со тешки невробластоми.

Ganglioneuroma се составени од зрели клетки на симпатичкиот ганглион. Тие, исто така се наоѓаат во ретроперитонеалниот простор, во лумбалниот предел и нивото на бубрезите, и покрај тоа, во медијастинумот и вратот.

Туморот бенигна курсот. Клинички манифестации зависи од нејзината локализација и големината. Со тоа, како и со сите тумори кои потекнуваат од границата на симпатична багажникот, оган за време на процесот, иритирачки забележано е симптом Хесе - зголемување на температурата на кожата на страната на погодените ногата на 4-8 °. Дефект Мала утврди потење и да ги идентификува прекршување.

Радиографски што е дефинирано круг или овална тумор сенка. Да се појасни дијагноза бара pnevmoretroperitoneum.

Од надбубрежните жлезди, во ретки случаи, тумори можат да произлезат од силна хормонална активност. Кај децата, тие се јавуваат поретко отколку во adults- момчињата почесто од девојчињата (MV Волков).

Феохромоцитом -На Најчестите од нив е локализиран во медулата.

Наместо simpatogoniev simpatoblastov и симпатичен ганглион клетките се развиваат feohromoblastomy и феохромоцитом. Туморот може да се развие chromaffin ткиво од срцевината на надбубрежните жлезди, симпатична багажникот јазли каротидна гломерулите и т.н. тело Zuckerkandl hromaffpnnyh претставува акумулација на клетки на местото на потеклото на долна мезентерична артерија. Туморот се случува во една од надбубрежните жлезди (според А. Русанов, 80% од случаите), обично во право, ретки - надвор од надбубрежните жлезди, уште помалку - на двете надбубрежните жлезди.

Клинички, деца, како и кај возрасните, постојат три видови на проток. Латентната, асимптоматска, кои се наоѓаат во делот случајно, околу една третина од сите смртни случаи. Таа практично важно висока чувствителност на децата да ги повреди, вклучувајќи operatsionnoy- во непризнаени случаи дури Св herniotomy 50% оперирала убиени во првите 24-48 часа по операцијата.

Друга форма се јавува со кризи parokspzmalnoy хипертензија на позадината на постојано нормален крвен притисок. Кризи стануваат почести со текот на времето, а меѓу нив е означен постојан пораст на крвниот притисок. Третата форма се карактеризира со постојана хипертензија, без кризи.

Пребарај за феохромоцитом треба да биде во секој случај на хипертензија кај децата.

Како и кај возрасните, а тоа зголемување на нивото на шеќер во крвта, базалните метаболизам се забрзува, постои леукоцитоза, еозинофилија. Во урина, зголемена содржина на катехоламини, дури и во 15-30 пати (пратеник Воскресението). Кај деца зголемена уринарна екскреција на 17 и 17-ketosteropdov oksiketosteroidov со зголемување на алфа-фракции (OM Uvarov).

Покрај pheochromocytomas поврзани со бенигни тумори на мозок се понекогаш се забележани малигни simpatoblastomy.

Кога тумори со потекло од кората на надбубрежните жлезди, обично се симптоми на надбубрежните хиперфункција, виткање со четири клинички форми: 1) значаен развој на мускулите (мускулите тип, се почести кај девојчињата) - 2) ozhireniem- 3) со предвремен пубертет и почетокот на физичкиот развој (главно момчиња) - 4), мешани форми (ДД Соколов).

Хиперпластичните кората на надбубрежните жлезди произведува зголемена количина на андрогени хормони и одредени минералокортикоиди, вклучувајќи диуреза natrpya фактор. Развива Adreno-генитален синдром со губење на сол (во литературата постојат различни синоними, вклучувајќи го и името на "вродена Adreno-генитален синдром со оштетен размена електролит"). Тоа се случува почесто кај момчињата. секреција на алдостерон во adrenogenital синдром не се намалува, бидејќи телото се обидува да се компензира за загубата на зголемена продукција на алдостерон соли (Prader).

Кушингов синдром кај децата е ретка.

Се претпоставува дека примарна е болест на надбубрежните кортекс, и средно - basophilic аденом во предниот хипофизата. Доаѓа багажникот дебелината, но не се појави на месо-црвени дамки на телото konechnostey- и синкаво-виолетови лузни бендови се појавуваат акни, крварење под кожата, зголемен крвен притисок, понекогаш спонтани фрактури на коските.

.. Кога aldosteroma, односно адренокортикална аденом, вклучувајќи зголемена ослободување на алдостерон, означени алдостеронизам, или т.н. ов синдром нарушувања воден минерални метаболизмот: има полидипсија, полиурија, парестезија, тетанија, периоди на општа слабост.

OV Николаев и EL Velihov разлика тумор masculinizing активност, feminizing ефект (само за машки) corticosteroma (лачат стероиди) и kortikoandrosteromy мешани симптоматологија.

Ендокрини пореметувања во сите случаи, многу светла, иако не е лесно да се разбере нивната природа. Решавачка е идентификација на самиот тумор. Затоа што длабоко надбубрежните локализација на нивната мала големина и големи количини е тешко да се открие тумори. Во пракса, ова е можно само со употреба на Х-зраци или pnevmoretroperitoneuma pnevmorena.

АП Biezin

Сподели на социјални мрежи:

Слични