Дијагноза и диференцијална дијагноза на дерматомиозитис

И покрај типичната клиничка слика на болеста, нејзината дијагноза, особено во почетокот, претставува големи тешкотии. формулација ДМ дијагноза (PM) обично е проследен и со погрешни дијагнози, а во кожни симптоми доминираат "дерматолошки", додека мускулите - "невролошки" дијагнози. Меѓу нив, повеќето типични дерматитис, алергиски едем, еризипел, атопичен дерматитис, еритродермија, заразни миозитис, полинеуритис, детска парализа, псевдобулбарна парализа, мијастенија гравис и други дијагнози се исто така чести алергиски или заразни болести, други системски заболувања на сврзното ткиво често -. СЛЕ.

Ние го гледаме кај пациенти со ДМ (GMG) речиси сите нема "фаза" на погрешни дијагнози. АП Soloviev (1980) го претстави анализа на погрешни дијагнози кај 100 пациенти и 30 пациенти со идиопатска тумор ДМ (таб. 6.2). Погрешна дијагноза се случи во скоро сите пациенти, и точна дијагноза за голем број од нив претходат 3-4 или повеќе погрешни. Особено трагичен фактот дека пациентите со доцна дијагноза ДМ (PM), а особено децата, се трајно онеспособено за употреба (упорни контрактура, генерализирана калцификација), додека во текот на акутна болест кај децата и возрасните може да умре, и покрај релативно ефикасни модерни терапија за обезбеди рано и соодветен третман.

Табела 6.2. Најчести погрешна дијагноза на 100 пациенти со идиопатска и 30 пациенти со тумор dermatomyositis

Неопходно е да се напомене дека дури и во класичната слика на болеста, лекари од различни профили (терапевти, дерматолозите, невролози, и др.) Се достапни на пациентите погрешно гледаат на симптомите и болеста во целина, очигледно поради недоволна, знаење во оваа област. Сепак, постојат навистина тешко да се дијагностицира атипични случаи се случуваат или ДМ (ТМ) во комбинација со други болести, кога треба не само знаење, но исто така и искуство, гледајќи во текот на болеста.

Во последниве години откри обратна тенденција да hyperdiagnosis ДМ (PM) во присуство на друга група ревматски заболувања, мускулни лезии од различна природа, и разни невропатии endokrino-. Овој тренд е исто така неповолна, а понекогаш и опасна за пациентот како резултат на непотребната употреба на високи дози на кортикостероиди, стероид-зависни новите и компликации.

АП Soloviev (1980) ги идентификува четири главни групи на пациенти со најчестиот overdiagnosis ДМ (TM): 1) ревматски и блиску до нив болести (реума, СЛЕ, SSC, periarteritis нодоза, РА, хеморагична васкулитис, Fibroplastic Leffler ендокардитис, повторливи уртикарија, еритема нодозум, panniculitis, саркоидоза Beka- 2) ендокрини заболувања (myxedema, тиреотоксикоза, дијабетес до дијабетична полиневрит, дебелина, итн.) - 3) различни мускулни и невромускулни болести (мијастенија гравис), миотонија, разни полимиозитис ви polifibromiozity- 4) невропсихијатриски заболувања (vegetopatiya, психоза, шизофренија и така натаму. d.).

Сето тоа ја нагласува потребата за понатамошен развој на темелите на дијагноза и диференцијална дијагноза на ДМ ДМ дијагноза (PM) обично се базираат на карактеристични клинички - лабораториски знаци на болест, и е водечки на клиничката слика. Официјално усвоена од меѓународните критериуми за ДМ не, врз основа на кои најчесто се користат дијагностички критериуми А. Bohan и Џ Петар (1975) и критериумите за класификација Medsger и А. Т. Masi (1985), може да се идентификува 7 големи дијагностички критериуми за ДМ (TM):

Видео: Треска од непознато geneza.Differentsialny diagnoz.Arutyunov GP .. DMN, ги RNIMU .. Pirogova.2015

1. Типични промени на кожата.

2. прогресивна слабост во симетрична проксимална мускулите на екстремитетите оддели од историјата и испитување.

3. зголемување на концентрацијата на една или повеќе од сурутка мускулни ензими.

4. миопатски промени на електромиографија.

5. типичен модел на polymyositis со мускулна биопсија.

6. Зголемување creatinuria.

Видео: "Диференцијална дијагноза на куцане во Ноел Фицпатрик кучиња во ZOOVET ЕК

7. објективни знаци намалување на мускулна слабост во третманот на кортикостероид.

Според А. Bohan и Џ Петар (1975), кој го предложи првите пет критериуми за министер за одбрана, во присуство на првиот и на сите три од следните четири критериуми, може да се зборува за "одредена" дијагноза на ДМ. Во присуство на првиот и било кои два од следните четири критериуми се поканети да се однесуваат на дијагноза на марки како "веројатно", а во присуство на првиот и еден од следниве -. Како "можно"

Кога премиерот присуство на четири критериуми (2, 3, 4 и 5) овозможува да се дијагностицира "конкретна", во присуство на сите три критериуми на четири - "веројатно", и било кои два од истите четири критериуми - " е можно "PM. Со Medsger TA и А. Masi, премиерот се дијагностицира во присуство на одредена на 2 и 5 критериум или 2, 4 и 3 (или 6-та) kriteriya- присуство 2 и 4- -ви или 2-ри и 3-ти (или 6) критериум ни овозможува да се зборува за "веројатно", и на 2 и 7 - на "можно" дијагноза на премиерот.

Тоа е важно не само да се утврди дијагнозата на ДМ (ТМ), но, исто така, за да се утврди неговата клиничка форма, таа е често тешко да се спроведе диференцијалната дијагноза на примарна (идиопатски) и средно (тумор) ДМ (ТМ), за да се разликува и да се исклучи други состојби придружени со широка лезии во скелетните мускули. Диференцијалната дијагноза треба да се има во предвид можноста за инфекција - вирусни, бактериски, паразитски и фокална нодуларна, темпоралниот миозитис и полимиозитис со средно миопатии.

Вирусни полимиозитис. Вирусни инфекции често се забележани мијалгија, што може да се должи на воспалителни промени во мускулите. Остро премиерот опишани во вирусна грип почесто во детството. откриени електромиограм нема значителни промени, но на ниво на CPK во серумот значително се зголеми (од 10-15 пати до 2/3) од тоа време), кога мускулите биопсии се открие слика неспецифични миопатии или воспалителна инфилтрација некроза на мускулните влакна.

Разлики морфолошките карактеристики се појави за да ја одрази на активност и тежината на болеста на мускулите кои корелација во голема мера со клинички параметри. Субакутна миозитис понекогаш се забележани за мали сипаници, рубеола и вакцинација со активна вакцина. инфекција коксаки вирусот, исто така, е придружена со воспалителни лезии на мускулите и ЕХО-вирус - тешка вакуолна миопатија. Вирус и како честички често се наоѓаат во хронична PM.

Видео: Диференцијална дијагноза во neuroradiology. Андреј Tsoriev

Бактериска гнојна миозитис (PM) во форма на апсцеси во мускулите често се поврзува со стрептококен и стафилококни флора. Во ретки случаи на гангрена гас и лепра заразени мускулите со развојот на миозитис.

Паразитски инфекции (трихинелоза, шистозомијазата, цистицеркоза, итн) понекогаш може да предизвика оштетување на мускулите, сличен на премиерот. Токсоплазмоза исто така може да предизвика акутен или субакутен миозитис (PM) - во дијагноза и диференцијална дијагноза потребно е да се утврди антитела и други реакции на токсоплазма.

Фокална нодуларна миозитис може да биде акутна или хронична, а второто е поблиску до клинички манифестации на ДМ (ТМ) - хистолошки, во прилог на воспалителни промени, понекогаш се открие инфаркти скелетната мускулатура.

Гигант миозитис обично служи синдром грануломатозна разни држави, вклучувајќи ја и туберкулозата, саркоидоза, тоа е независна во ретки случаи. Може да се комбинира со гигантски клетки миокардитис, мијастенија гравис и тимом. Кога мускулна биопсија шоу повеќежилни мускулните влакна, регенеративно промени со миофибробласти, во ретки случаи - гранулом.

Кога полимијалгија реуматика, кој е често во комбинација со феноменот на темпоралниот темпорален артеритис, е доминирана од болка, отколку мускулна слабост, и во ДМ (ТМ) - нема слика за вистинската премиер, лабораториски докази, но изрази ограничување на движењата што предизвикува понекогаш погрешна дијагноза на идиопатски премиерот или министерот за одбрана .

Премиерот и други можни болести на сврзното ткиво, особено во SSC, СЛЕ во субјективни - RA и саркоидоза. Со развојот на дрога алергија и серумска болест, исто така, често се развива миозитис (№ како една од манифестациите на целата реакција.

Исто така, треба да се има предвид можноста за средно премиер во различни миопатии :. Примарна мускулни дистрофии, вклучувајќи fastsioskapulobedrennuyu итн биопсија може да се открие воспалителна инфилтрација, интерстицијален често, но понекогаш периваскуларното. Употребата на кортикостероиди (дури и во високи дози и за долго време) во овие пациенти обично не дава значителен ефект, и покрај намалувањето на нивото на серумски креатинин фосфокиназа. Тоа укажува на можноста за автоимуна реакција постојано да биде ослободен] мускулите антигени, кои, исто така, треба да се потисне, но одлучувачки фактор е, се разбира, третман на основната болест.

Различни ендокринопатии (хиперкортизолизам, хипертензија и хипотироидизам) и метаболни заболувања можат да бидат придружени со развојот на миопатии. Познат алкохолна миопатија, миопатија поврзани со липиди нарушувања на метаболизмот или дефицитот karnitinpalmitintransferazy et al.

Ефект или недостаток на ефектот од третманот со кортикостероиди (пр juvantibus) може да се користи за да се направи разлика помеѓу овие држави. Сепак, треба да се земе во предвид обратна ситуација, кога терапијата со лекови (кортикостероиди, Д-пенициламин, aminohinolinovogo препарати, итн ..) Причини миопатија тоа, иако релативно ретки.

Без живеалиште на други примарни или секундарни миопатии, за да се олесни диференцијалната дијагноза на Д.М. (PM), особено за атипични слика минатата, им даде на листата на големи групи на болести со оштетување на мускулите други генеза предложени од страна на Бредли В. (1981).

Главната група на болести со оштетување на мускулите други генеза, што се врши на диференцијалната дијагноза на Д.М. (PM):

• Денервација состојба: спинална мускулна атрофија, амиотрофична латерална склероза
• Поразот на спој на нервно: синдром на Eaton - Lamberata, myastenia гравис
• Генетски мускулна дистрофија: litselopatochnoplechevaya (фемурот), дисталната, очни и други.
• Миотонична болести: миотонична дистрофија, конгенитална миотонија
• Вродени миопатија: митохондријална, tsentronuklearnaya et al.
• Гликоген болест: maltozodefitsitnaya почетокот на зрелоста, болеста Мек Ardley (мускулна форма на болест на депонирање на гликоген)
• Липидите болест (липиди абнормалности) karnitindefitsit, недостаток karnitinpalmitintransferazny и други.
• периодична парализа
• Миозитис ossificans - општи и локални
• Ендокрини миопатии: хипотироидизам, хипертироидизам, акромегалија, болеста на Кушинг, Адисонова болест, хиперпаратиреоидизам, хипопаратироидизмот, миопатија предизвикана од недостаток на витамин Д, хипокалемија, хипокалцемија
• Метаболна миопатија: уремија, хепатална инсуфициенција
• Токсичен миопатии: акутна и хронична дозирна alkogolizm- миопатии (вклучувајќи го и D-пенициламин, хлорокин, emitin et al.)
• Миопатија, неухранетост: недостаток на витамин Е, малапсорпција, и други.
• Карциноматозен миопатија: карциноматозен кахексија
• акутна рабдомиолиза
• Проксималната невропатија: Guillain - Barre синдром, акутна интермитентна порфирија, хронична дијабетична плексопатија, хронична автоимуна полиневропатија
• Microembolization атером или карцином
• полимијалгија реуматика
• Други заболувања на сврзното ткиво: RA, SSC, СЛЕ, полиартеритис нодоза
• Заразни болести: акутен вирус, мононуклеоза, rickettsioses, koksakivirusnye, рубеола и вакцинација против него, акутен бактериски пораз
• Паразитски болести, вклучително и токсоплазмоза, трихинелоза, шистозомијазата, и други цистицеркоза.
• Септички миозитис, вклучувајќи стафилококни, стрептококи, лепрозни и сор.

Оваа листа може да се дополни болести грануломатозен миозитис (саркоидоза), миопатии псоријаза, паникулитис, дифузна фасциитис, стероидна терапија и сор., Сепак, и во форма што е прикажано, тоа го илустрира со широк спектар на воспалителни мускулни оштетувања, дистрофични и различна природа.

Така, дијагноза и диференцијална дијагноза на ДМ (PM) често е тешко поради нејзината варијабилност и голем број на болести поврзани со лезии на мускули или мускулна, невромускулни патологија различна генеза.

Сепак, зачудувачки е тоа што во типична клиничка слика на ДМ со карактеристични лезии на мускулите и кожата во поголемиот дел од случаите за дијагностицирање на болести (особено на почетокот на тоа) не е во ред. Хипо, како што е наведено во моментов overdiagnosis ДМ, многу полн за пациентите со несакани ефекти и компликации поради природата на третманот и прогнозата.

Истакнувајќи непобитен напредок во лекувањето на пациенти со ДМ (ТМ) во последните децении, мора да се нагласи дека камен-темелник на ефикасноста на терапијата е раната дијагноза на болеста. При дијагноза на ДМ (ТМ) е од витално значење за диференцијација на примарен (идиопатска) и секундарна (тумор) DM пациентот, ја одредува третман и прогноза.

Sigidin JA