Дерматомиозитис и полимиозитис, симптоми, третманот, симптоми, причини

Годишно снимен 5 нови случаи на ДМ и премиерот 1 милион население. Кај жените, основните болести се 2,5 пати поголеми шанси.

• Срцето често се вклучени во патолошки процес, но тоа обично не е придружено со симптоми. Во 15% од пациентите имаат симптоми, а 55% од нив се откриени на ехокардиографија.
• Со посредство на цитотоксични Т лимфоцити акција на напречно-пругастите мускули со polymyositis. Дерматомиозитис - уништување на клеточната мембрана на васкуларните мазни мускулни хиперплазија, коагулација и миокарден со посредство на комплементот. Овие процеси предизвика оштетување на малите крвни садови и капилари, кои пак, доведува до значително нарушување на вентрикуларната функција.
• Овие обдукциите покажуваат дека 25% од пациентите кои страдаат од миокардитис микроскопски interstitsiapnym фиброза, неспецифична воспалителна инфилтрација и некроза. Вентрикуларна функција обично е зачуван.
• Делумно оштетени васкуларниот систем на срцето, што доведува до неспецифични промени ST интервалот и Т-бран, атријална аритмија, атриовентрикуларен блок и блок на гранка. Најчесто, овие симптоми кај децата.
• Перикардитис е ретка и се наоѓа во 25% од случаите со ехокардиографија.
• Може да има спазам на коронарните садови. Со провокативен тест покажуваат ендотелна дисфункција со вазоконстрикција.
• Белодробни болести на срцето може да се развива како компликација на основното заболување на белите дробови и пулмонална хипертензија.
• Експлицитен срцеви компликации треба да се третира со глико-кортикостероиди, имуносупресанти и блокатори на калциумови канали бавно.
• Срцеви компликации се водечка причина за смрт, заедно со развојот на малигните заболувања и болести на белите дробови.

Причините и патогенезата на дерматомиозитис и полимиозитис

Проценетата влијанието на вируси, бактерии, паразити, и наследноста. Резолуцијата улога хипотермија, изложување на сонце, прекумерно вежбање, итн Во 20-30% од пациентите со ДМ развива во тумор лезии (секундарни форми).

патогенезата. ДМ и PM се автоимуни болести за да се формира антитела специфични за миозитис (k aminoatsilsintetazam tRNA сигнал за препознавање на честички, MI-2, издолжување фактори). Како резултат на имуни комплекси се депонираат во мускулите, кожата, крвните садови и др На активирање на системот за комплементот, мононуклеарни клетки, и инфламаторен одговор.

морбидно анатомија. Означени вакуолна дегенерација, атрофија и некроза со воспалителни промени во мускулните влакна.

класификација.

Според А. Bohan и Y. Петар разликуваат:

• примарна (идиопатски) ДМ или PM;
• DM (PM) во врска со неоплазма;
• малолетничка ДМ или премиерот во врска со васкулитис;
• ДМ (PM) во врска со SBST.

Симптоми и знаци на дерматомиозитис и полимиозитис

Се карактеризира со слабост на мускулите, особено на мускулите на вратот, рамото и карличниот појас. Пациентите не може да ја крене главата, рацете, нозете, седни, да застане. Кога ДМ откри оток на кожата, обично околу Земјата, со пурпурна нијанса (симптом резултат), geleotropnaya (личи на изгореници), еритема деколтето кожата стега со промена на бојата во текот на зглобовите. На висцерална лезии забележано артралгија и артритис, миокардитис (миокарден), дисфагија, белодробна фиброза. Честите пневмонија асоцирана со аспирација на содржината орофарингеална, повреда на мускулната функција на респираторниот, решетка, и може да доведе до смрт на пациентите.

Дијагноза на дерматомиозитис и полимиозитис

Земајќи ги во предвид типични кожни синдром, прогресивна слабост на мускулите на проксималните екстремитети, миопатски промени на ЕМГ, податоци мускулна биопсија, creatinuria и надморска височина од фосфокиназа и алдолаза серумските нивоа на креатин.

Диференцијалната дијагноза се врши со реуматична полимијалгија, заразни миозитис, полиневрит, полио, дерматитис, алергиски едем, еризипел, ендокриниот и токсични миопатии, SBST и други болести се продолжи со лезии на кожата и мускулите.

Outlook. Кај пациенти со ДМ со почетокот на примената glyukokor-tikosteroidov (под 20 години) релативно поволни. Тој е полошо отколку во постарите возрасни групи и тумор ДМ (стапка на 10-годишно преживување - околу 30%).

Лекување и превенција на дерматомиозитис и полимиозитис

Врз основа на употреба на кратко дејство глукокортикоиди (преднизолон или метилпреднизолон), чија ефикасност е докажана во контролирани студии. Препорачани дози - најмалку 1 mg / kg. По 2-4 месеци за да се намали за одржување на дозата (5-20 mg / ден). Во случај на недоволна ефикасност гликокортикоидите администрира цитостатици (метотрексат, азатиоприн).

превенција. Ако се чувствителни на различни егзогени и ендогени фактори во детството е да се избегнува вакцинација, администрацијата на гама-глобулин, плазма трансфузија на крв. Антибиотиците треба да се користи со претпазливост и според упатства. Навремена дијагноза и третман на тумори спречува радикал средно ДМ.