Фармакотерапија со есенцијален тремор и дискинезија. Хантингтоновата хореа

Хантингтоновата хореа

Cодржина

Хантингтоновата хореа
Tiki
миоклонус
медицински giperkinezy

Тоа е болест на нервниот систем. Тоа се пренесува автосомно доминантен начин. Таа започнува во 35-40-годишна возраст и се манифестира заеднички trochaic хиперкинеза и деменција, деменција трансформира во еуфорија. Кај некои пациенти до крајот на болеста, како и во форма на младите од самиот почеток е најизразено акинетични-ригиден синдром. Морфолошки супстрат болест е дифузно атрофија на кората на мозокот на фронталниот и париеталниот лобус, базалните јазли (особено стриатумот).

Во мозокот, постои значително намалување на GABA синтеза и неговите ензим глутамат декарбоксилаза, зголемување на нивото на допамин и тирозин хидроксилаза активност. Во текот на болеста се зголемува намалена активност на холинергичните системи. Сепак, повредите, очигледно, не се големи, бидејќи обиди заместителна терапија (холин хлорид, arecoline, баклофен натриум валпроат) беа неуспешни. А привремено подобрување на пациентот е забележано за време на кочење активност на допамин системи со невролептици (хлорпромазин, халоперидол, сулпирид, пимозид), резерпин, допамин рецептор агонисти (бромокриптин).

Примена DOFAsoderzhaschih значи е повеќе ефективно кога akinegiko-крути форми или изразено тоник (дистонични) компонента horeateroidnogo хиперкинеза. Тоа е целисходно да се користи лекови со пониски дози отколку во третманот на паркинсонизам, а не да се подобри хиперкинеза. Во третманот на депресивни состојби, изберете трициклични антидепресиви, МАО инхибитори биле, зголемување на активноста на рецепторите на допамин, може да го подобри хиперкинеза.

Симптоматска хореа striatal лезија предизвикани ревматизам (Sydenham хореа), СЛЕ, полицитемија, васкуларна енцефалопатија, вирусен енцефалит, траума, ендокрини заболувања, бубрежна nedostatochnosti- алкохол интоксикација, жива, олово, манган, арсен, јаглерод моноксид, лекови (амфетамини , метадон) - бременоста. Во ефективен третман на основната болест choreic хиперкинезија обично поминува. Можно намалување на преостанатиот хиперкинеза.

Tiki

Штиклирајте е отсечен повторувачки неконтролирано движење во избрани групи на мускули резултира со краток истовремено активирање на агонисти и антагонисти. Тикови се поделени на моторни и акустичен (и неволни вокализација) како хиперкинезија на структурата - едноставни и сложени. Комплекс тикови личат случаен намерна моторни дела. Акустичен tic исто така, може да биде едноставна (основно вокализација) и тешко кога пациентот извикува цели зборови, понекогаш инаугурацијата (coprolalia).
А комбинацијата на генерализирана на моторот и акустичен Tic нарекува случај Туретов синдром Жил.

Овој синдром е наследна болест пренесува како автозомно доминантна особина. Неговите компоненти - изрази психо-емоционални пореметувања (хипохондрија, анксиозност, страв), и промени на личноста (несигурност, изолација). Се верува дека во овој синдром се должи на пониски sinapgicheskogo коло допамин денервација хиперсензитивност се јавува како допамин рецептори. За третман се применува антагонисти (невролептици) и допамин рецептор агонисти (бромокриптин), клонидин, антиконвулзиви.

Третман. Лек на избор во почетокот на третманот на е клонидин, бидејќи тоа дава помалку несакани ефекти во споредба со невролептици. Третманот започнува со мали дози (врз основа на возраста на децата и младите). Ако нема ефект е пропишана антипсихотици во низа, која е утврдена од страна на намалување на ризикот од несакани ефекти: метоклопрамид, пимозид, silpirid, перфеназин (etaperazin), ethopropazine (parsidol), флуфеназин (Ftorfenazin) trifluperazin (triftazin), хлорпротиксен, халоперидол.

Кога типови на мотори се охрабруваат да го номинира клоназепам, а акустичен - клонидин. Доколку постои доказ пароксизмална ЕЕГ активност на искористени соодветно антиконвулзиви - клоназепам, карбамазепин, ethosuximide, фенобарбитал. Не постои консензус за ефективноста на допамински агонисти (бромокриптин, пирибедил) бр. Со неефикасноста на монотерапија препорачуваме следниве комбинација на лекови: пимозид со резерпин, клонидин или пимозид со клоназепам халоперидол со нифедипин.

антихолинергици примена и GABAergic лекот нема ефект. Во врска со тоа, треба да бидеме претпазливи на препораките за употреба на антихолинергици во "кома" дози (10 до 20 се разбира com). синдром Gilles de la Туретов се случува со егзацербации и ремисии. Фармакотерапија треба да се користи во акутни егзацербации. При оценување на ефикасноста на третманот треба да се земе во предвид можноста за спонтана ремисија.

Симптоматски тикови може да биде манифестација на енцефалопатија по енцефалитис, трауматски и васкуларни лезии, интоксикација. Во овие случаи, освен горенаведените лекови кои се користат во комплексот третман на енцефалопатии, во зависност од неговото потекло.

Пароксизмална дискинезија хиперкинезија карактеризира со ненадеен почеток, клиничките манифестации на кои се движат од основните форми на насилни движења на сложени моторни делува stereotypy тип. Тие вклучуваат семејството kinezigenny пароксизмална хореоатетоза, kinezigennoe intentsionnogo тресат (грч Ryulfa), пароксизмална nekinezigennaya дистонија, пароксизмална ноќна (gipnogennaya) дистонија, пароксизмална наследни стереотипни giperekspleksiya, средно giperekspleksiya во болест и Кројцфелд-Јакоб Малку, опции психомоторна giperekspleksii и вообичаените манипулации.

Третман. Применета карбамазепин, клоназепам, клонидин, ацетазоламид, фенитоин, фенобарбитал.

миоклонус

Миоклонус претставуваат молња неволни контракции на индивидуалните мускули или мускулни групи. клинички хиперкинезија сликата утврди фреквенцијата, ритамот и амплитудата на овие намалувања, нивната локализација и изобилство. Се верува дека главната улога во настанувањето на болеста игра матични церебеларна дисфункција "триаголник": грапав јадро mozzhechka- црвено јадро - маслинки на мозок медулата.

Наследни дегенеративни форми вклучат генерализиран миоклонус Davidenkov семејство, фамилијарна миоклонус Lenoble нистагмус-Aubin, повеќе paramioklonus е Friedreich атаксија, миоклонични dyssynergia Хант, миоклонична епилепсија Unferrihta-Lundborna. Симптоматска миоклонус се случи по васкуларни болести, заразни, трауматични, токсични и dysmetabolic оштетување на мозокот. А посебна форма се смета за posthypoxic intentsionnogo миоклонус (синдром на Ленс-Адамс).

Третман антиконвулзиви ретко доведува до слабеење на миоклонус. Поефикасно користење на клоназепам (antelepsin) со постепено зголемување на дневна доза од 1 до 10-12 mg. Во некои случаи, се постигнат задоволителни резултати при изборот на членовите тиаприд во доза од 100-600 mg на ден., Лисуридот и пирацетам. Изборот на средства на почетокот на третманот е натриум валпроат, што дозата постепено се зголемува 250-1200 mg на ден.

Во последните години, предложи терапија претходник на серотонин, 5-gidroksitriptofanom (5-HTP) во доза од 100 mg до 2 g на ден. Ефикасноста на овој третман може да се подобри со примена на инхибитор на 5-HTP декарбоксилаза (карбидопа, 100 mg на ден.). Ако монотерапија агенти наведени дава посакуваниот ефект, се доживее различни комбинации на овие лекови.

Asynergia, атаксија и ballizm обично не реагираат на третман. Понекогаш намалување хиперкинезија се јавува кога добивањето на допамин рецептор антагонисти (etaperazin, сулпирид) или резерпин

медицински giperkinezy

Кога поединечен предозирање DOFAsoderzhaschih значи, DA агонисти на рецепторите, неуролептици, психостимуланти лекови кои имаат различни форми на дистонија (дискинезија): блефароспазма, грчеви трепка, окулогирни кризи, тризмус, дистонија, ларингеален и фарингеалната мускулите, болно orolingvo-усна или генерализирана дистонија, хореоатетоза.

Третман. Неопходно е да се намали дозата или постепено укинување DOFAsoderzhaschie агенти и агонисти DA рецептори. Ако хиперкинеза предизвикани од невролептици - откажување на невролептици пропишана инјектирање на 0,1% раствор на атропин А, дифенхидрамин 1% раствор, антихолинергици внатрешно интравенска диазепам во комбинација со клоназепам во прием.

Тардивна дискинезија форма развива по 1-1,5 години по започнувањето на терапијата со невролептици и се појавува орофацијалните дистонија, сегментална дистонија на стеблото или екстремитети, генерализирана дистонија, главно во форма на хореоатетоза. Помалку чести тикови. За разлика од претходните форми на крајот форми на псоријаза се истрае долго по прекин на антипсихотични лекови и тешко е да фармакотерапија.

Третман. Препорачуваме допамин рецептор агонисти, бензодиазепин препарати, GABAergic агенси (баклофен, натриум валпроат), A-блокатори, антихолинергици, фенитоин. Бидејќи ефектот на овие ресурси непредвидлив, а понекогаш и нивната употреба подобрува дискинезија, како терапија се користи во значителна тежина хиперкинеза. Намалување манифестации неуролептичен тардивна дискинезија промовира антагонисти на калциум - нифедипин во доза од 20-80 mg на ден.

Кога фокална дискинезија во екстремитетите поттикнување на резултатите добиени во trembleksom третманот (dexetimide) 1 ампула (2 ml), која содржи 250 mg на материјал. На дрога е спроведено од страна интрамускулна инјекција од 250 mg 3 пати неделно за 1,5-2 месеци. Често на крајот на курсот giperkinez продолжува.

Хиперкинеза предизвикани психостимуланти, назначен бесцелна моторна активност trochaic хиперкинеза, фокална или сегментална дистонија, барем - тиково. Во овие случаи, откажете и психостимуланти пропишани лекови за смирување или седативи. Корекција хиперкинеза предизвикани DOFAsoderzhaschimi агенти дискутирано погоре (види. Паркинсонизам).

матични В.Н.

Сподели на социјални мрежи:

Слични