Хиперпаратироидизам: третман, симптоми, знаци, причини, дијагноза, превенција

Изолирана примарен хиперпаратироидизам поврзани со хиперпродукција на PTH автономна паратироиден zhelezami- средно - физиолошки хиперпродукција на PTH во одговор на намалено ниво на калциум krovi- терцијарен хиперпаратиреоидизам - хиперплазија на parashitovidnyh жлезди, еволуирале како резултат на секундарен хиперпаратироидизам долго (обично CRF, синдром на малапсорпција или хиповитаминоза D).

Симптоми и знаци на хиперпаратироидизам

Специфични клинички манифестации - фрактури со минимална траума. Исто така, можно е за subliklinicheskoe, т.е. без никакви симптоми.

дијагноза на хиперпаратиреоидизам

Примарен HPT - прилично честа патологија. Преваленцата на недијагностицирани случаи во амбулантски пракса достигнува 1 до 500 пациенти.

Иако резултатите од одредување на серумското ниво на калциум може значително да се искривени под влијание на фактори кои дејствуваат во чекор Собирање на крв и транспорт, и еден отстапување од нормалните нивоа на калциум може да резултира од овие нарушувања reacquisition хиперкалцемија пациентот бара испитување за да се исклучи ATG.

Во прилог на коскената манифестации на болеста има голем број на "маски": констипација, панкреатитис, камења во бубрезите (карактеристична rentgenopozitivnye камења) и нефрокалциноза (калцификација на бубрежниот паренхим), полиурија, полидипсија, дехидрација, чешање на кожата, азотемија, необјаснета болки во коските, мускулна слабост, хипертензија . Со зголемување на нивото на калциум се развива hyperparathyroid криза - состојба опасна по живот, во која нема третман смртноста достигне 100%.

Огромното мнозинство на пациенти со средно HPT се пациенти со ESRD, вклучувајќи и во фаза predialysis. Кај овие пациенти се препорачува да се врши мониторинг на нивото на калциум, фосфати и PTH.

"Нормално ниво на калциум елиминира хиперпаратироидизам"

Во клиничките симптоми може да бидат предизвикани од ATG, потребни за да се утврди на ниво на калциум и паратхормон и употреба nomogram.

Игнорирање на причини на тумор хиперкалцемија

За рак на сметки за 90% од сите hypercalcemic кризи. Тумори да доведе до зголемување на нивото на калциум во крвта поради неколку механизми:

1. избор на различни цитокини
2. метастатски коска уништување,
3. производство на PTH или PTH-како протеини.

Во првите два случаи, зголемување на нивото на калциум е придружена со нормални или намалени нивоа на PTH. Во третиот случај, степенот на зголемување на ПТХ (ПТХ-како протеини е способен за вкрстено реагираат со паратхормон во лабораториски тестови), но знаци на аденом / карцином или хиперплазија на паратироидните жлезди не се присутни ( "ектопична" ATG или psevdoGPT).

Така, во отсуство на хиперкалцемија и лабораториски податоци за потребните основни пребарување HPT ракот.

Секој пациент со хиперкалцемија бара внимателно физички преглед наменети за можни знаци на рак.

Недоволна лабораториска студија со хиперкалцемија

Превенција од остеопороза е широко се одржа, но нивото на калциум се утврдува дека не е секогаш случај. На доволно висока стапка на недијагностицирана примарна HPT (1 по 500 пациенти во општа пракса) и други форми на асимптоматска хиперкалцемија, ризикот од hypercalcemic криза (потенцијално смртоносни) не може да се сметаат за значајни. Способноста да се зголеми нивото на калциум, исто така, тиазидни диуретици, но овој параметар бара следење на нивната продолжена администрација.

"Маски" hyperparathyroid криза

Бидејќи на не-специфични клинички манифестации (постепено зголемување на замор, жед, полиурија, во иднина - и олиго-анурија со развојот на азотемија, дехидрација, летаргија и депресија на свеста, повраќање, главоболка, пруритус) и релативната реткост на пациенти болеста често се хоспитализирани со друга дијагноза. "Маска" hyperparathyroid криза може да биде акутен хируршки патологија на абдоминалните органи, бубрежна колика, мијастенична криза, пулмонален едем, синдром на дехидратација, акутна ренална инсуфициенција. Затоа, во сите случаи на тешка дехидратација од непозната етиологија, акутна бубрежна слабост и кома од непознато потекло покажува определување на нивото на серумскиот калциум.

Хормоналните испитување и дијагностички карактеристики

хиперкалцемија. Хиперкалцемија се развива кај повеќето пациенти. Во случаи кога се зголеми нивото на калциум се заменува со нормално или граничи со горната граница на нормала, да се испита содржината на јонизиран калциум од хиперкалцемија кои можат да се проверат. Кај некои пациенти, содржина на калциум може да биде нормално и покрај докажана хиперпаратироидизам (normokaltsiemichesky хиперпаратироидизам), што претставува една фаза fanzitornuyu природни хиперпаратироидизам развој. Понекогаш, на позадината на недостаток на витамин Д, во придружба на остеомалација, хиперкалцемија е скриено, тоа е, маскирани. Во оваа ситуација, назначувањето на витамин Д регенерира калциум метаболизмот, а се манифестира хиперкалцемија. Оваа т.н. "пробен тест со витамин Д», која ја враќа својот дефицит и покажува хиперкалцемија.

ниво паратхормон. Во моментов, крв паратхормон да истражуваат различни високо чувствителни методи, но се најпогодни се оние кои ги испитуваат непроменети хормон (ПТХ 1-84).

екскреција на калциум варира од нормална до покачени во зависност од нивото на серумскиот калциум, капацитет бубрежна филтрација за калциум, апсорпцијата на калциум степен, неговата содржина во исхраната. Кога нивото хиперпаратироидизам хиперкалциурија во корелација со степенот на зголемување на содржината на 1,25 крвта (OH)₂D₃.

хипофосфатемија Таа се развива во околу 50% од случаите.

На односот на хлорид / зголемени серумски фосфат (нормално <32) у 60—70% больных гиперпаратиреозом и косвенно отражает механизм действия ПТГ на почки, в частности понижение максимума экскреции бикарбоната (умеренное повышение в крови хлорида и снижение бикарбоната).

Биохемиските маркери на коскената ремоделирање обично покачени, на пример, osteoklastin osteogenesis маркери и алкална фосфатаза, и маркери на коскената ресорпција хидроксипролин, деоксипиридинолин, N-telopeptide на колаген и колаген C-telopeptide.

Патогенезата на симптоми и знаци

Како водечка биохемиски знаци на хиперпаратироидизам - хиперкалцемија, кога дијагностички истражувачки организации треба да се има во предвид и други, прилично бројни причини за оваа состојба.

CNS. Хиперкалцемија поврзани симптоми од ЦНС, како општа слабост, летаргија, анорексија, нарушена меморија, депресија, а во потешки случаи, ступор и кома. Когнитивно оштетување не е невообичаено, особено кај постарите лица - дури и во умерена хиперкалцемија. Агитација, вклучувајќи експлицитна психоза може да се развие на ниво на серумски калциум поголема од 3,5-3,8 mmol / l (14-15 mg%).

циркулаторниот систем. Хиперкалцемија објасни хипертензија, брадикардија, не се специфични нарушувања на срцевиот ритам.

Хипертензија се развива кај 30-50% од пациентите со хиперпаратиреоидизам, иако се уште не е добиена убедливи податоци за директна зависност од зголемување на крвниот притисок и хиперкалцемија.

Со намален интраваскуларен волумен може да се развие хипотензија.

бубрезите. Промени во бубрежната функција се манифестира во повреда на неговата способност да се концентрира урината, полиурија (и кои за возврат предизвикува жед), намалување на брзината, нефрокалциноза и нефролитијаза.

Калциум нефролитијаза или нефрокалциноза се јавува и 40-50% од пациентите со симптоматска хиперпаратиреоидизам. Од друга страна, само 5% од случаите се откриени зголемена синтеза на пациенти паратхормон со калциум камења. Камења обично се формираат кај помладите луѓе, со стапка на врвот на 30-40 години. Фреквенцијата на формирање на камен зависи од степенот на хиперкалцемија и уринарен калциум.

коски. болест на коските поврзани со специфичен дејството на PTH на коските. Во моментов висока ретки метаболички болест на коските со развојот на коскени цисти и кафеава тумори, коскената срцевина фиброза. Без оглед на сериозноста на болест на коските, кога биопсии се открие типичен хистолошки изглед на дејствување на PTH. Во моментов, најчесто се идентификуваат остеопенија, околу 30% од случаите - во зависност од начинот на истрагата.

Коморбидни состојби, болести и компликации

Ова се прашања и состојби поврзани хиперпаратироидизам.

• Повеќе ендокрини тумори, тип 1.
• Повеќе ендокрини тумори, тип 2.
• Повеќе ендокрини аденоми / наследна.
• Тиреотоксикоза.
• Феохромоцитом.
• Аденом на надбубрежните / Кушингов синдром.
• Акромегалија.
• Хипофизата пролактинома.
• Тумори на панкреасот островчиња.
• Ксеродерма.
• Биохемиски / метаболички миопатија, средно, не-специфични.
• Psevdopodagrichesky артритис.
• синдром на карпален тунел.
• Стекнати коска деформација.
• Генерализирана фрактури на коските.
• Патолошки фрактури.
• Повторено фрактури на коските.
• На стрес фрактура на вратот на фемурот.
• Цистична фиброзен остеитис.
• Остеомалација.
• Остеопороза / остеопенија.
• синдром машки остеопороза.
• Хипертензија.
• Акутен панкреатитис / хронична повратна.
• Стомачен чир.
• Zollinger-Ellison синдром / гастрином.
• Hypergastrinemia.
• Преосетливост на ВИП.
• Запек.
• Камења во бубрезите / нефролитијаза / уролитијаза.
• Нефрокалциноза.
• Камења во мочниот канал (uretrolitiaz).
• Кои содржат калциум камења во бубрезите.
• Пиелонефритис, акутна / хронична.
• Пред-азотемија.
• Азотемија / акутна.
• CRF.
• Метаболичка енцефалопатија.
• синдром на органска мозокот.
• Психози.
• Дехидрација.
• Хиперкалцемија.
• Хиперкалциурија.
• Постоперативна медицински проблеми.

третман хиперпаратироидизам

Во моментов, во случај на користење на три тактика третман хиперпаратироидизам - паратироидектомија, набљудување и лекови.

Индикации за паратироидектомија:

• значително зголемување на серумските ниво на калциум: >3 mmol / l;
• Гломеруларна филтрациона рата е 30% на возраст под норма;
• нефролитијаза;
• возраст помала од 50 години;
• означени нервно симптоми (слабост на проксималните мускули, miotrofiya, хиперрефлексија), и други симптоми се изговараат хиперкалцемија;
• панкреатитис.

За набљудување на:

• погодна за пациенти со блага манифестации на болеста и без никакви конкретни оштетување на органите;
• такви пациенти за многу години не може да биде на прогресијата на болеста;

лекови:

• се врши ако пациентот не покажа хируршки третман;
• главната насока на третманот - спречување на остеопороза:
• во менопауза период - назначување на хормонска терапија за замена;
• можно именување на бифосфонати;
• агонисти, калциум сензори рецептор:
• tsinakaltset може да го намали серумскиот калциум, но неговата екскреција во урината;
• tsinakaltset кои не се наменети за лекување на примарен хиперпаратироидизам.

Несоодветна дијагностички активности на hypercalcemic мозочен удар пред третман

Hypercalcemic криза бара итен третман за нормализирање на нивото на калциум, но понатаму прогноза и третман опции зависат од тоа дали е или не е поврзан со хиперпродукција на PTH.

Третман hypercalcemic криза: назначувањето на диуретици заедно со рехидратација

Првиот терапевтска мерка за оваа состојба треба да биде рехидратација (освен кај пациенти со хронична бубрежна инсуфициенција во кој е метод на избор е итна хемодијализа).

Фуросемид и други диуретици јамка - втора компонента третман, но не се примени веднаш за да не се влоши дехидрација, која служи како една од манифестациите на hypercalcemic криза. Тиазидните диуретици се контраиндицирани (зголемување на нивото на калциум!).

Други потребни компоненти на третман - лекови кои го зголемуваат апсењето на калциум од коските ткиво (бифосфонати и калцитонин).