Хируршки третман на надбубрежната жлезда

Надбубрежните поделена на надворешен слој - кората на мозокот и внатрешниот медулата. Адренокортикална формирана од mesodermal ткиво се наоѓа на околу на гонадите adrenogenital чешел за 5-ти недела на гестација. Адренокортикална ткиво може да се утврди во јајниците, тестисите и сперматичната мозок. Адреналната медула формирана од невралниот гребен има ектодермални потекло.
Секој надбубрежната жлезда се снабдува со крв од страна на три артерии: високо надбубрежните (од дното на дијафрагмата артерија), просечната надбубрежните (од аортата) и пониска надбубрежните (на бубрежните артерии). Овие садови се подели на многу гранки, се состои од најмалку 50 артериоли. Лево надбубрежните Виена враќа крвта во бубрежната вена на иста страна, додека на десната надбубрежните Виена се влева во долната шуплива вена.

Индикации за хируршки третман

примарен алдостеронизам

Оваа болест е околу 1% од сите пациенти со хипертензија е резултат на аденоми (синдром на Cohn, 75%), адренална хиперплазија (24%) или адренокортикална карцином (1%). Друга ретка причина хипералдостеронизам може да биде гликокортикоиди зависни хипералдостеронизам. Пациентите со примарен хипералдостеронизам забележани хипертензија (долгорочни и тешко да се контролира), мускулна слабост, полидипсија, полиурија, главоболка и општа слабост.

дијагностички тестови
Секој пациент со спонтани хипертензија и хипокалемија (помалку од 3,2 mmol / L) или хипокалемија кај пациенти кои примаат диуретици, и покрај дополнување калиум препарати, болеста мора да бидат исклучени. Таа, исто така може да бидат означени хипернатремија, алкалоза и hyposalemia. Потврдена дијагноза на високо крв и урина алдостерон поради пониските ренин. Покрај тоа, пациентите не се намали концентрацијата на алдостерон во позадина на натриум оптоварување. Откако дијагнозата се потврдува биохемиски, тоа е важно да се разликува кај пациенти со унилатерални надбубрежните аденом и адренална хиперплазија, како и во случај на аденом на болеста е речиси секогаш може да се излечи. За снимање на тумори врши КТ, МРИ, или скенирање yodholesterolom селективната венска катетеризација за земање на крв за алдостерон и кортизол. Достапност на надбубрежните жлезди туморот големини помеѓу 0.5 и 2 cm во втората немодифицирана надбубрежните aldosteroma обично се потврди дијагнозата, ако постојат соодветни хормоналните и биохемиските промени.

политика хируршки третман
Пред пациентите хирургија пропишана калиум лекови, натриум ограничување, и спиронолактон (алдостерон антагонист). Исто така, можно е да се определи амилорид (натриум-поштеда диуретици), антагонисти на калциум канал и на ангиотензин-конвертирачкиот ензим. Најдобриот метод за третман на пациенти со еднострано туморот е лапароскопска адреналектомија. По операцијата, пациентите може да бара примена на раствор, флудрокортизон (50-100 mcg / ден), или, поретко, глукокортикоиди, ако развојот на адренална инсуфициенција. По адреналектомија во 80% од пациентите имаат подобри профилот на крвниот притисок и во поголемиот дел од нормална содржина на калиум од крв. Кај пациенти со билатерална хиперплазија е забележително подобрување по адреналектомија само во 20-30% од случаите, и за пациенти операција може да бидат избрани од страна на селективна катетеризација на надбубрежните вени да се учат на содржината на алдостерон и кортизол. Во останатите пациенти склопот на медицинска терапија со спиронолактон, триамтерен или амилорид.

хиперкортизолизам

Оглед на етиологија на болеста се манифестира симптоми на Кушингов синдром се должи на хиперсекрецијата на кортизол комплекс. За причини на Кушингов синдром вклучуваат ACTH-секретирачки тумор на хипофизата, што доведува до формирање на билатерална адренална хиперплазија (болеста на Кушинг, 70%) - примарна адренална аденом, хиперплазија или карцином (20%), ектопична ACTH-секретирачки тумори (мал клеточен рак на белите дробови, рак на панкреасот на простата, тироидната жлезда, тимусот и други органи - 10%) или егзогени администрација на кортикостероиди. Пациенти означени зголемување на телесната тежина, мускулна слабост, полиурија, емоционална лабилност, месечината лице, акни, хирзутизам, централна дебелина, хипертензија, дијабетес мелитус и вирилизација.

Видео: инциденталоми (тумор) на надбубрежната жлезда. Дијагноза и Лапароскопска адреналектомија за валцер

дијагностички тестови
Дијагностички тестови во Кушингов синдром треба да се потврди дијагнозата и да се одреди етиологијата на болеста. Линкови држи тест потиснување дексаметазон ниско-дозирана (1 mg). Пациентите со содржина Кушингов синдром кортизол обично не се намали под 3 mg / dl, иако праг може да се разговара за намалување на концентрацијата на хормоните. Пациентите со негативни дексаметазон мал примерок, но со карактеристични клинички манифестации, класична врши дексаметазон примерок (2 mg во 48 часа), или да одреди содржината на кортизол во дневниот урината. Во некои центри, повеќе, дефиницијата на кортизол во плунката. Да се ​​утврди изворот на прекумерна продукција на содржини на кортизол работат учат на ACTH во крвната плазма и тест сузбивање дексаметазон голем (8 mg). Визуелизација надбубрежната тумори се врши со помош на КТ или МРИ скенирање yodholesterolom- тумор на хипофизата визуелизира со користење на MRI и селективни венска катетеризација камениот синусите по стимулација на кортикотропин-ослободувачки хормон.

тактики хируршки
Во болеста на Кушинг работат transsphenoidal hypophysectomy и microsurgical отстранување на тумор на хипофизата на. Тоа може да се примени и зрачење, но резултатите се обично се одложени, а како резултат на третманот често се развива panhypopituitarism. Метод на избор за пациенти со унилатерален тумор на надбубрежната жлезда е лапароскопска адреналектомија, додека пациентите со карцином препорачуваме да работат со отворен пристап. Билатералните лапароскопска адреналектомија се користи во третман на пациенти со болеста на Кушинг, за кои не постои ремисија на болеста после изложување или gigyufizektomii, како и некои пациенти со хиперкортизолизам поради Законот ектопична производство За олеснување на симптомите на Кушингов синдром може да се користи дрога стероидогенеза инхибитори (кетоконазол, metyrapone, аминоглутетимид).
Пред операцијата е да се поправи електролитни нарушувања, и сите пациенти пропишани егзогени глукокортикоиди (хидрокортизон 100 mg интравенски на секои 8 часа). По едностраното адреналектомија месеци постепено да се намалува glucocorticoid доза до целосно откажување. По билатерална адреналектомија бара доживотно лекување со хидрокортизон (20 mg секое утро и секоја вечер од 10 mg). Во некои случаи, приемен флудрокортизон (50-100 mg / ден орално), во време на стрес хормонот доза примена мора да се зголеми. По едностраното адреналектомија за аденом прогнозата е многу добра. По билатерална адреналектомија околу 20% од пациентите се должи на континуираниот раст на тумор на хипофизата ја развива синдром Нелсон (хиперпигментација, главоболки, егзофталмус и слепило).

адренокортикална карцином

Овој редок тумор се јавува почесто кај жените отколку кај мажите, и е бимодална дистрибуција на инциденцата на возраст: таму со најголема зачестеност кај деца под 5-годишна возраст и кај возрасните во четвртата и петтата деценија од животот. Околу 50% од овие тумори се не-функционирање. На останатите половина на кортизол произведува (30%), андрогени (20%), естрогени (10%), алдостерон (2%) или повеќе од хормони заедно (35%). Адренокортикална карцином се карактеризира со брз почеток на Кушингов синдром со знаци на вирилизација. Нефункционирањето тумори обично се претставени во форма и придружени со болки во стомакот во оваа област, или многу поретко, губење на телесна тежина, хематурија, варикоцела и диспнеа. Во повеќето случаи на тумори се спорадични, но може да се случи како тумор составен од синдром на Li-Fraumeni или мажите I.

дијагностика
Биохемиски тестови спроведени со унилатерални надбубрежните тумори се опишани во делот на надбубрежните инциденталоми. најчесто се користат методи за обработка на слики се КТ и МРИ. големината на туморот е најважниот предиктор на малигнитет. Карциноми често се формирање на повеќе од 6 cm во дијаметар. Други карактеристики, овозможувајќи осомничен малигнен тумор раст од CT се нерамна контури и рабовите на тумор, хетерогеноста на структурата и карактеристиките на хеморагија. MRI карцином се разликуваат умерена сигнал интензитетот на Т2 слики (сооднос на густина на надбубрежната тумор на црниот дроб густина 1,2-2,8). Препорачливо е да се изврши тенкоиглена аспирациона биопсија на тумор кај пациенти со унилатерална надбубрежната и да формираат историја на карцином на белите дробови, градите, стомакот, бубрезите, дебелото црево, меланом или лимфом, како и симптоми од горенаведените болести. Пред биопсија за да се избегне хипертензивна криза треба да се исклучат феохромоцитом.

} {Модул direkt4

Видео: Елисеј А. Fedorov, адреналектомија, известување на првиот канал

тактики хируршки
Целосно хируршко отстранување на туморот е единствената можност за обновување и продолжување живот. Обично се препорачува трансабдоминален адреналектомија со отстранување на еден блок околните структури вклучени во патолошки процес (црниот дроб, бубрезите, слезината и панкреасот). За големи (повеќе од 10 см) тумори на правото може да се користи thoracicoabdominal пристап. Ако се сомневате дека малигниот тумор лапароскопска хирургија обично не се препорачува. Во случај на делумно отстранување на туморот и метастатски лезија adrenolytic пропишува mitotane дрога и други антиканцер лекови, како што етопозид, цисплатин и доксорубицин. Пациенти со комплетен ресекција на стапката на 5-годишно преживување на туморот е 32-48%. Знаеле за лоша прогноза за преживување биле големината на туморот повеќе од 12 см, шест или повеќе митоза во очите, intratumoral крварење, локална инвазија и метастази.

Вишокот сексуални стероиди

Вирилизација и феминизација може да биде резултат на многу нарушувања, кои вклучуваат конгенитална адренална хиперплазија, бенигни и малигни тумори на надбубрежните жлезди, јајниците и тестисите тумори на хипоталамусот и хипофизата болест, плацентарна нарушувања и администрацијата на егзоген полови хормони. Конгенитална адренална хиперплазија постои во различни embodiments, во зависност од неуспехот на одреден ензим. Како резултат на постнатална надбубрежната вирилизација обично е резултат на тумор или карцином. Знаци на вирилизација кај жените е хирзутизам, Clitoromegaly, алопеција, атрофија на градите и gipomenoreya. Мажите feminizing тумор доведе до гинекомастија и testicular атрофија.

дијагностички тестови
Неопходно е да се изврши утврдување на кариотип за дијагностицирање на хромозомски абнормалности, како што се, на пример, синдром Klinefelter, и студија за сексуалните стероиди метаболити во крвта или урината за дијагноза на дефицит тип ензим, како што е опишано во поглавјата 10 и 15. За диференцијалната дијагноза помеѓу адренална хиперплазија и туморот може да се се користи за тестирање супресивна потиснување дексаметазон (2-4 mg / ден во поделени четири дози за 7 дена). За локална дијагноза врши КТ, МРИ и скенирање yodholesterolom.

тактики хируршки
Конгенитална адренална хиперплазија обично не е предмет на хируршки третман. Со вишок на сексуални стероиди на надбубрежната потекло поради тумор или карцином работат адреналектомија. Предоперативната подготовка е иста како и во Кушингов синдром. Кај пациенти со аденокарцином лоша прогноза.

феохромоцитом

Кај сите пациенти со хипертензија во 0,1-0,2% од АД е причина за зголемување на катехоламин-секретирачки тумор на надбубрежната медула и extraadrenal chromaffin ткиво. Тие често се нарекува "10 проценти на туморот", како и во 10% од случаите тие се билатерални во 10% од случаите на малигни, кај 10% од случаите се јавуваат кај децата, во 10% од случаите имаат extraadrenal локализација во 10% од случаите се наследни (развој синдром на мажите како дел IIa и IIb MEN синдром фон Хипел-Линдау неврофиброматоза et al.). Главоболка, прекумерно потење и тахикардија претставуваат класичната тријада на феохромоцитом. За не-специфични симптоми вклучуваат немир, тремор, главоболка изрази, парестезија, црвенило, болка во градите, зголемување на дишењето, болки во стомакот, гадење и повраќање. Најтипични клиничка карактеристика е хипертензија, кои можат да бидат постојани или епизодни.

дијагностички тестови
Дијагнозата треба да се направи во еден пациент е стрес. Дневен урина се собираат за определување на катехоламини (адреналин, норадреналин, допамин) и нивните метаболити (ванилилманделична киселина и metanephrine Normeta-nefrinov). Да се ​​потврди дијагнозата исто така се користат за да се утврди содржината на metanephrines, катехоламини и Yaromogranina А во крвната плазма. Провокативни тестови, како што инфузија на потиснување на проблем-еструсот, или клонидин ретко е потребно. За да се утврди на локализацијата на туморот и присуството на можни тумори vnenadpochenikovyh врши КТ, МРИ и скенирање metayodoben-zilguanidinom. Мора да се запамети дека постои локализација на pheochromocytomas extraadrenal дефицит phenylethanolamine-N-метилтрансферазата и поради тоа се претежно лачат норадреналинот и епинефрин не се.

хируршки третман
Метод на избор за третман на е да адреналектомија. Предоперативната подготовка се состои од третирање на алфа-блокатори, како што се phenoxybenzamine (10-40 mg 4 пати на ден или максимум 300 mg / ден) за најмалку 7 дена пред операција. Пациенти со тек тахикардија и фибрилација е додадена на третман на бета-блокатор, како што е пропранолол (5-40 mg четири пати на ден), но само по соодветна алфа блокада со цел да се избегне не-компензирани алфа стимулација ефекти (на пример, хипертензивна криза и срцева слабост). Исто така е неопходно да се изврши контрола на јачината на звукот на циркулација на крвта со цел да се спречи постоперативна хипотензија која се јавува поради губење на вазоконстрикција на сила по отстранување на туморот. Нитропрусид е лек на избор за интраоперативна контрола на крвниот притисок. По хируршки третман во 95% од пароксизмална хипертензија и кај 65% од пациентите со перзистентна хипертензија се развива normotension. Кај пациенти со малигни fsohromotsitomami лоша прогноза.

надбубрежните инциденталоми

Терминот "инциденталоми" се користи во случај кога е формирање на надбубрежната жлезда во текот на испитувањето од други причини. Надбубрежните случајно откриена во 8% од луѓето на обдукција и во 4,4% од случаите во оние кои се подложени абдоминална КТ. Широка клиничка употреба на ултразвучни техники, компјутерска томографија и магнетна резонанца резултираше со значително зголемување на бројот на забележливи лица надбубрежните случајно во текот на изминатите две децении. Повеќето од нив се бенигни нефункционални аденоми.

дијагностика
Истражувањето е спроведено за да се утврди функционална активност и малигни тумори, потоа да се утврди потребата од адреналектомија. Пациенти без клинички симптоми, со очигледни цисти, хеморагии, mielolipomami или дифузни метастатска болест не бараат понатамошно испитување. Сите други пациенти треба да се врши биохемиски тестови за да се исклучи хормонална активност на туморот. Во најмала рака, овие студии вклучуваат изучување на одржување на електролитите, мали (1 mg) тест сузбивање дексаметазон, студијата на катехоламини, metanephrines, ванилилманделична киселина и 17-кето стероиди во секојдневниот уринарниот Сепак мислења за потребата од сите овие тестови остануваат контроверзни. Тестови за да се врши врз основа на резултатите од скрининг. Важно е да се идентификуваат пациентите со синдром на субклинички Кушингов. 4 cm (низок ризик) врши лапароскопска адреналектомија, додека работат адреналектомија отворен пристап во присуство на хетерогени тумори со груб контури поголем кога тумори функционално активни и неактивни големината на туморот. Парична казна иглена биопсија asiiratsionnuyu врши само кај пациенти со историја на карцином или осомничени осамени метастази во надбубрежните жлезди.

третман
Лапароскопска адреналектомија е третман на избор на третман во сите случаи, освен од кога постои сомневање за малигнитет. Пациенти со не-функционални хомогена формации најмалку 4 cm во дијаметар, е неопходно да се спроведе на клиничкото испитување и КТ или МРИ во рок од 3 до 12 месеци. Адреналектомија прикажува само во случај кога набљудување има знаци за натамошно растот на туморот.

техника адреналектомија

Randomizable контролирани испитувања споредување лапароскопски и отворен адреналектомија беше извршена. Сепак, неколку ретроспективни студии покажаа дека лапароскопската процедура е безбедна и се поврзани со намалување на постоперативната болка, пократок болнички престој, пониска стапка на смртност и побрз целосна наплата. Лапароскопска адреналектомија стана метод на избор за третман на повеќето типови на надбубрежните тумори, индикации за тоа се исти како и во јавниот домен.
Лапароскопска адреналектомија е контраиндициран кај пациенти со потврдена адренокортикална карцином, или коагулопатија. Ние ја опишуваат два пристапи: трансперитонеална (странично и напред) и задниот ретроперитонеална. Во вториот случај, се чуваат нормална анатомска однос. Фронт пристап го прави возможно да се изврши билатерална адреналектомија без да се менува позицијата на телото, може да се препорачува за време на повтори операции и во дебелите пациенти, но е ограничен хируршки гранки. Латерален пристап трансперитонеална е опишана подолу.
Пациентот е сместен лежи на страна, на маса е свиткана, па како да го отвори просторот помеѓу долниот раб на градниот кош и илијачната коска. Користење на пневмоперитонеум јаглерод диоксид е создадена, и четири 10-mm За троакар поставени midclavicular линија помеѓу медијално и странични предниот аксиларна линија, под работ на коскената од ширината на два прста. 30x лапароскоп вметнува низ sredneklyuchichnoy порта помага да се отстрани, што се врши со помош неинвазивна алатки воведе преку двете најголеми странични порта. Обично отстранување на надбубрежните supramedialno почнува и продолжува надолу стрелките на часовникот. Надбубрежните одделени од околните ткива со помош на ултразвучни или електрокаутеризација скалпел (хармонично Ултразвукова Скалпел). Овие техники се доволни за контрола на малите крвни садови, но големите надбубрежните артерии и вени мора да биде klipirovany или завој. Пред отстранување на надбубрежната жлезда треба да се стави во посебен сад (EndoCatch) и morsellirovan (рендан).

Компликации на лапароскопска адреналектомија
Одредени компликации на лапароскопија се хематом на местото на инјектирање на троакар, поткожен емфизем, оштетување на околните органи (особено слезината и дебелото црево) и крварење од оштетените вени.