Влакнести остеодистрофија hyperparathyroid

Етиологија и патогенеза. Системска болест на коските, врз основа на метаболизмот на калциумот и фосфорот се должи на хиперфункција на паратироидните жлезди, кои се поврзани со нивните аденом или хиперплазија. Истовремено, калциумови соли на се депонирани во одредени органи и ткива: срцевиот мускул ѕидовите на големите артерии, скелетните мускули, бубрезите. Често има конкременти во уринарниот тракт. Овие промени може да бидат поврзани со секундарен хиперпаратироидизам врз основа на хронична бубрежна инсуфициенција болести со нивните функции.

Клиничката слика. Жалби на болка во коските, слабост, жед. Главните клинички манифестации - спонтани, понекогаш повеќе фрактури, најчестите коски на екстремитетите, ребра, пршлени. Врз основа на омекнување на фрактури на коските и коскената деформитети се развие и да ги скрати. На појавата на коскени цисти и гигантски клетки тумори предизвикува чистење на соодветната коска делови, кој води кон понатамошно деформација на скелет. Черепот расте во големина, ударни звукот над него има дупнато сенка се должи на присуството на промени на коските (звукот на "зрела лубеница"). Коска рентгенограм - карактеристична шема генерализирана остеопороза со коска дефект различни форми и големини на локации гигантски клетки тумори и цисти. кортикалната коска слој во вид на цевка нагло разреди, пршлени се срамнети со земја ( "риба пршлени"). Кош бубрежна калцификација фокуси види во чест калкули на уринарниот тракт. Се карактеризира постојан пораст на калциум во крвта и зголемена екскреција во урината. Крв фосфор содржина намалена (помалку од 2,5 mg%), алкална фосфатаза - зголемен (до 4 единици). Често постои зголемена екскреција на калциум во урината. Ниска специфична тежина на урината. Со значително зголемување на калциум во крвта се појавуваат вообичаени симптоми на анорексија, гадење, повраќање, варење, ацидоза. Вертебрални фрактури доведе до компресија на 'рбетниот мозок со параплегија и дисфункција на карличните органи. Промени во бубрезите во форма на фокална или дифузна калцификација се случи на почетокот, односно се приклучи ренална дисфункција влошува болеста. Понекогаш постојат "vistseropaticheskie" форма во која најизразено промените во внатрешните органи, особено бубрезите. за прогресија на болеста. Пациентите стануваат блокирани како резултат на коските деформации, се повторува скршеници и тешки болки во коските. Заеднички нарушувања поврзани со постојана хиперкалцемија и прогресија на ренална инсуфициенција, значително влошување на прогнозата. Сепак, во раните фази на болеста, ако е можно, да ги отстраните аденоми (parastrumy) поволна прогноза. По успешното отстранување или ексцизија на хиперпластичните аденом на калциум паратироидната жлезда и фосфор нормализира метаболизмот, коска калциум збогатена и нивната сила е намалена.

дијагноза Тоа се базира на еден типичен Х-зраци модел на промени на коските и лабораториски наоди: зголемено ниво на калциум во крвта, алкална фосфатаза, намалена содржина на фосфор. Реакција Sulkovicha во урината (калциум распределбата на моќта индикатор) остро позитивни. Контактна природата на промени на коските во мултипли миелом и коскени метастази на малигни тумори во отсуство на наведеното лабораториски податоци да се направи разлика hyperparathyroid фибротични дегенерација на овие болести, како и Paget-ова болест, во кој се менува во коските кош имаат grubotrabekulyarny природата, не цисти, и остеопороза. Мултипли миелом се карактеризира со специфични промени во протеински фракции на крв и уринарна екскреција на парапротеин. Аденом на паратироидните жлезди, бидејќи на нивната мала големина ретко утврдени со палпација. Може да го замисли тешкотии диференцијалната дијагноза помеѓу основните и секундарен хиперпаратироидизам поради хронична бубрежна инсуфициенција, остеомалација, хипервитаминоза D и други. Абнормалности со калциум, фосфор и алкална фосфатаза во крвта во секундарен хиперпаратироидизам не е толку голема како во примарен хиперпаратироидизам, и промени во коските се помалку изразени и не толку типичен.

третман само хируршки - отстранување parastrumy или делумна ресекција на хиперпластичните паратироидните жлезди. Операцијата може да бидат значителни тешкотии поради малата големина на аденом и неговата променливост локација. Аденом пред операцијата ретко се дава на палпација, и хирургот треба да побарајте го во оперативни поле. Аденом во некои случаи може да дојде од жлезди во медијастинумот дистопичниот во тимусот жлезда. Ова го објаснува неуспехот на некои хирургија каде што хирургот не можат да најдат на аденом и операцијата нема да има ефект. По отстранување на аденом може да се случи минливи феномени на тетанија. Во тешки случаи, пропишани по операцијата parathyroidin контролирана реакција Sulkovicha. По операцијата за подобрување rekaltsinatsii прикажани додатоци на калциум, витамин Д, исхрана богата со калциум соли (млечни производи).