Hyperparathyroid остеодистрофија: третман

Таа се карактеризира со остри интензивирање на реконструкција на коскеното ткиво со зголемување на бројот на фокуси возбуден реструктуирање. Морфолошки што е прикажано остеокластичната коскена ресорпција со раст на коскено ткиво fibroreticular (fibroosteoklaziya). Овој материјал има остеогенетски моќ, и врз основа на е формирана Груб вткаени незрела коска за да формираат повторно трабекули мрежа. За разлика од остеопороза, остеодистрофија hyperparathyroid не е атрофична и пролиферација, хиперпластичните лезија скелет. Кога го почитуваат спротивната промени - тешка остеопенија во некои случаи, а во други - локални или (кај млади пациенти) заеднички остеосклерозата ретикуларната коска.

Иако hyperparathyroid остеодистрофија често се нарекува болеста на Recklinghausen, таа претходно беше опишан од страна на Енгел. Исто така, и во подоцнежната ревизија на дрога се покажа дека ниту една од промените опишани Recklinghausen забелешки не се вклопуваат во коските hyperparathyroid остеодистрофија. Треба да се напомене особениот придонес во проучувањето на оваа болест AV Rusakov, кој за прв пат врз основа на анализата на патолошки промени во шемата на скелетот предвиде дека тие треба да бидат предизвикани од зголеменото лачење на паратхормон. предвидување AV Rusakov подоцна беше потврдено од страна на откривање на овие пациенти на паратироидната жлезда аденом.

Главните клинички симптоми hyperparathyroid остеодистрофија како ОМ се болки во коските и проксимална мускулна слабост. За разлика од ОМ, болката често се појавува прв од сите во дисталните делови на нозете - нозете, од областа на глуждот и коленото зглобовите. Може опипливо формирање на тумор во коски. Еден од нивните локации може да биде вилица која предизвикува пациентот да се јавите на забар. Прогресија на болеста доведува до нарушувања во движењето, деформитети на коските, ограничена подвижност, и на крајот на неподвижност на пациентите.

Не сите пациенти со примарен хиперпаратироидизам развива остеодистрофија. Аденом на паратироидните жлезди може да биде асимптоматски или манифестираат неспецифични заеднички симптоми. Се покажа дека остеодистрофија развива, обично со поголеми аденоми и високо ниво на паратхормон секреција.

скелетните лезии често се придружени со промени во другите органи и системи, секоја промена да им претходат hyperparathyroid остеодистрофија. нефролитијаза е честа појава, особено сомнителен на билатералните повторливи nefrolitiaz- често - гастроинтестинални лезии во форма на чир на желудникот и дуоденумот, жолчно камења, панкреатитис, гастритис. Позадина општите клинички манифестации на хиперкалцемија може да вклучува: жед, полиурија, гадење, повраќање заднината до кои понекогаш служи како повод за дијагноза на ментални нарушувања. Хиперкалцемија може да доведе до оштетување на бубрезите. Можеби малигност аденом.

Неодамна прифатени идеи за природата bigormonalnoy hyperparathyroid остеодистрофија, според кој во својот развој игра улога не само зголемена секреција на паратхормон, но исто така и истовремено намалување на 1,25-хидроксивитамин Д Се верува дека таа е предизвикана од повеќе брза metabolization од дејството на покачени концентрации на паратхормон во крвта, што доведува до забрзана празнење на складиштето на витамин Д

Во исто време, на паратироидната жлезда аденом може да се развие врз основа на истите нарушувања кои предизвикуваат остеомалација: цревна малапсорпција, барем - nefrotubulopaty со фосфати загуба или тубуларна ацидоза (терцијарно хиперпаратироидизам), а со тоа и општа клиничка шема, во такви случаи, како што е опишано претходно во остеомалација.

Примарен HPT може да се претпостави врз основа на биохемиски својства: хиперкалцемија, хипофосфатемија, намалување хиперкалциурија и тубуларна реапсорпција Р. Најчестите од нив е хиперкалцемија. Нормалните вредности на калциум во крвта на 2,65 mmol / l. Сепак, не-специфични и хиперкалцемија е забележано, исто така, во малигни тумори, дури и без метастатски болест на коските, мултипли миелом, саркоидоза.

На најдиректен начин на дијагностицирање на основните HPT е сега - повеќето визуелизација на паратироидните аденоми со ултразвук, КТ или МРИ. САД, спроведена од страна на искусен лекар, обично е доволно да се открие аденоми во типичен нејзината локација во вратот. Сепак, дел од аденоми е атипична - од јазикот на перикардот, кои произлегуваат од несоодветно паратироидните жлезди. До 15% на аденоми се депонира во горниот медијастинум, обично на предната страна, а визуелизира само со КТ или МРИ. Се разбира, треба да се помисли да се земе како пребарувања основно HPT. Често, причината за пребарување е нефролитијаза, особено билатерални и повторливи. Во исто време, постојат жалби од локомоторен систем во дијагноза на примарна HPT често доаѓаат во прв план во анализа на скелетот кош на. Затоа, тоа е важно да се биде свесен за таа можност и знаат радиографските манифестации hyperparathyroid остеодистрофија. Покрај тоа, пара-тироидната аденом може да не се разликува од лимфните јазли и на локација во рамките на тироидната жлезда често се во право за неа аденом, и во такви случаи потребата за дополнителни, повеќе специфични дијагностички критериуми. Затоа, дијагноза на примарен HPT уште игра важна улога визуелизација на скелетот.

Тешка остеопенија, коска деформација се јавува само во напредна hyperparathyroid остеодистрофија со долги премин. Дијагнозата треба да се фокусира на претходните манифестации на овој пораз на скелетот. Ако клиничкото сомневање за основно HPT на прво место треба да се направи рентгенски снимки на рацете. Карактеристични промени порано и подобро откриени на висока резолуција на Х-зраци. Како максималниот интензитет на промените прилагодувањето интензитет во компактен потези супстанција од endokortikalnoy на периостална површина. Од интензивирање на коска реконструкција постигнува најголем степен со hyperparathyroid остеодистрофија, повеќето специфични симптоми вторите се субпериостални ерозија, што во пракса се откриени само кај пациенти со паратироидните аденоми (hyperparathyroid остеодистрофија) или на позадината на хронична бубрежна инсуфициенција како манифестација fibroosteoklazii - hyperparathyroid компонента бубрежна остеодистрофија. Субпериостална ерозија претходно откриен само од страна на радијална површина средината фаланги II-III на прстите во форма на работ дефекти во коскено ткиво со "грубост" јамка и мали фрагменти субпериостална коска плоча.
Коскената ресорпција во областа на субпериостална fibroreticular придружена од страна на раст на ткиво со тенденција за формирање на груб коска влакна, различни мала густина. Зона субпериостални ресорпција на коската се потенцијално територии. Покрај тоа, постои тенденција да се зголеми во овие области, како ткиво расте fibroreticular надкостница турка нанадвор. Затоа кортекс се фаланга по третманот може да стане задебелена. Типични spikulopodobnaya попречната ориентација на новоформираната коска структури во областа на субпериостална, подоцна се протега до целата дебелина на кортикален слој, која очигледно се одразува на попречно насока механички сили кои произлегуваат во текот прекумерен раст fibroreticular ткиво. Надкостница не се вклучени во процесот на ресорпција, а неговата улога е да се врати на субпериостални коска плоча, која често се забележливи во форма на посебни фрагменти. Маргиналните коскена ресорпција забележани во дисталните фаланги tuberosity (akroosteoliz), а подоцна и на површините други фаланги.

На metacarpal коски прослават надолжно razvoloknenie компактен супстанција преку повеќе фини линии просветлување, како одраз на проширување Haversian каналите (intracortical ресорпција). Дури и пред овој симптом може да се открие на Х-зраци microfocus раковини tibia. Intracortical ресорпција се одразува на интензивирање на коска реконструкција, но не се специфични за hyperparathyroid остеодистрофија, а исто така се наоѓа во остеомалација, хипертироидизам и акромегалија.

Подоцна споменатите промени, исто така, се гледа и во другите делови на скелетот: субпериостални ресорпција - на медијалната површина на проксимална метафизеална тибијална коска, феморалниот врат и коските на рамото, и intracortical ресорпција - во diaphysis на долгите коски. Резултати маргинална коска ерозија во места на прицврстување на тетивите и лигаментите, на пример трохантер, hillocks на коските на рамото, ишијалните tuberosity (subtendinoznaya и subligamentoznaya ресорпција) и subchondral плочки за заклучување неактивни заеднички: сакроилијачен, симфиза, acromioclavicular (subchondral ресорпција) . Ресорпција на плочки за заклучување сакроилијачните зглобови со заеднички површини и замагленост psevdorasshireniem заеднички простор наликува на промени во анкилозен спондилитис. A разлика е, исто така, artritigesky Вид на коскената ресорпција слични на работ ерозија на зглобната површини на коските кај ревматоиден артритис.

Често покажуваат одредени промени во коскената структура на кранијален свод, која може да биде од три вида:

• мали фокуси белење и заптивки, на местото на нормална коска лак структура (симптом "сол и црн пипер");
• израмнување на коскената структура со лак indistinguishability компактен плочи (главно на отворено) и diploe и нивната замена со слаб печат аморфен;
• pagetoid тип задебелување коска лак, обично париеталниот hillocks, и грубо забележан аморфен печат.

Во други случаи, коските на черепот со стап, напротив, разредена. Друг симптом - ресорпција на компактен плочи алвеоларен дупки во вилици.

Ретикуларната коска формирана одново повеќе тенки трабекули се протега во различни насоки, формирајќи вишокот melkopetlisty трабекуларни шемата. За разлика од ОП може задебелување основно трабекули. Кај млади пациенти, производство на нови коскената ресорпција често преовладува во текот на изглед, на пример, елементи или објекти ramopodobnoy остеосклерозата во аксијалниот скелет слични на бубрежна остеодистрофија. Во случај на ниска груби влакна минерализацијата на коските, особено во високото ATG со синдром osteomalyaticheskim трабекуларен модел може да бидат замаглени.

Заедно со дифузни промени коскената структура во 75% од случаите покажуваат остеокластичната коскена во различни фокуси, кои претставуваат "Браун hyperparathyroid тумор" покажува, со AV Rusakov, висок степен на побудување остеогенетски коска апарат, формирана врз основа на нивните цисти. "Браун тумор" е тумор-како зголемувањето на бројот на остеокластите и остеобластите функционални промени кои ја изгубиле способноста да се произведе влакнести структури, и хистолошки личат гигант мобилен тумор. На износот на ваквите трикови може да биде од неколку милиметри до многу големи.

Во зависност од почетната локализација на овие структури се наоѓа централно или ексцентрично. Ако тоа влијае на коските на големи површински структури може да се палпира. "Браун тумор" во шемата на Х-зраци не се разликува од цисти формирање на нивната основа. И двете се обично се јасно дефинирани, граничи склеротичен раб, може да биде придружена од страна на Клеточна-шемата на трабекуларната коска и отекување, слична гигантски клетки тумор, циста или други сол-тара бенигни. Тие понекогаш се помешаат со вистинската коскени тумори и подложен на ресекција. Дури и хистолошки може да биде погрешно дијагностицирани гигант мобилен тумор. Карактеристики кафеава hyperparathyroid тумори и цисти:

• мноштвото;
• невообичаено за џиновски тумор локализација, на пример, во diaphysis на долгите коски;
• дифузни промени во коскената структура соседните делови на скелетот.

Тоа е потешко диференцијална дијагноза во ретки случаи hyperparathyroid остеодистрофија остеокластите со еден фокус, како што се на вилицата. Во периодот на брзиот раст, "Браун тумор" може да ја изгуби острината на контури и да биде придружена со уништување на кортикален слој, налик на малигни тумори.

Во понапредните случаи hyperparathyroid остеодистрофија развива неповратни пластична деформација на коските. Овие деформации, како и основната остеомалација, остеодистрофија hyperparathyroid постигне со поголема тежина отколку во остеомалација, иако тој термин значи токму "омекнување на коските".

Идентификација на неколку карактеристични одлики на горенаведените овозможува често осомничен hyperparathyroid остеодистрофија има една или две рендгенски фотографии на различни делови на скелетот. Ако постои сомневање, мора да добие рентгенски снимки на рацете, за способности со висока резолуција, се утврди нивото на калциум, фосфати и нивоа на PTH, уринарна Ca²⁺ со урина и држете ултразвук вратот.

Негативни на градниот кош не ја исклучува остеодистрофија, со оглед на промените на светлината, а во некои случаи на умерена јачина, не се појави на радиограмот. Од друга страна, во некои случаи, на почетокот на радиографски знаци (intracortical ресорпција во врвот на тибијата или субпериостални ерозија фаланги) се понапред од клинички манифестации на остеодистрофија.

Скен на коски е почувствителна во дијагнозата hyperparathyroid остеодистрофија од радиографија. "Браун" hyperparathyroid коскен тумор фокуси се појави како многу интензивна фаќање RFP. Интензивна обновата на коскеното ткиво со многу висока содржина на незрели хидроксиапатит кристали, кои не се постигне на зрело доба одговара hyperfixation радиофармацевтски препарати, особено радијални, улнарниот коски, коски на рацете и на calvarium. Комбинацијата на високи фокуси hyperfixation RFP и дифузно зголемена грчевито држејќи се со карактеристична дистрибуција во скелетот типичен основно HPT. Дури и сами дифузни hyperfixation RFP со карактеристична дистрибуција во скелетот без фокални промени е важна алатка во дијагноза на примарна HPT во одредени клинички ситуации, како на пример кај пациенти со нефролитијаза, а Х-зраци сликата може да биде нормален или откриени само неспецифични чистење на кортикалната коска четки. Кога клиничко сомневање за хиперпаратироидизам скен на коски може да се користи како техника за примарна обработка на слики.

Многу помалку во Х-зраци шемата на скелетот со паратироидните аденоми не предоминираат fibroosteoklaziya и остеомалација или остеопороза. Остеомалација со Loozera зони обично се откриени од страна на високото хиперпаратироидизам. Таа е предизвикана од истиот дефект на метаболизмот, што доведе до развој на паратироидната жлезда аденом. Присуството на високото хиперпаратироидизам кај пациентите со остеомалација помогне да се идентификуваат на следниве промени:

• дури и блага хиперкалцемија, наместо на хипо или нормокалцемија најчесто се забележани кај пациентите со остеомалација;
• субпериостална коскената ресорпција во четки, значителни сериозноста на пластична деформација во отсуство на фокална osteoclasis;
• откривање на паратироидната жлезда аденом со помош на ултразвук, CT и MRI.

Сите пациенти со остеомалација треба да се повтори биохемиска анализа на крвта и ултразвук поле тироидната жлезда, како и да се добијат Х-зраци на рацете, од можностите на висока резолуција.

Кога паратироидните аденоми со мало зголемување на паратхормон секреција забрзување на темпото на преструктуирање може да биде поврзано со негативно салдо на коскеното ткиво во фокуси на реструктуирање и да доведе до забрзана губење на најмногу компактен коска развојот претежно периферни ОП. Некои пациенти во случај на болеста во рана менопауза се јавува ОП со повластен губење на трабекуларната коска и карактеристика на фрактури ОП.

Hyperparathyroid остеодистрофија може да биде комплицирана од патолошки фрактури. Меѓу нив се скршени во места на локалните слабеење на коските сила, минува низ фокуси или остеокластите Loozera зони и фрактури на почвата за да се намали силата поради дифузна промени во коските. Патолошки фрактури на hyperparathyroid остеодистрофија имаат тенденција да се одложи унија и nonunion.

По отстранување на паратироидните аденоми во првите месеци се опоравува субпериостални коска плочи во областа на ерозија, а потоа исцели себе ерозија. Подоцна обраснати коска подесување intracortical празнина. Санација на коскената структура и нејзините долгорочни реструктуирање се случи во процесот на замена на груб вткаени коска зрели коскеното ткиво. Cancellous трабекуларен модел станува поизразена зголемува трабекуларни и кортикална дебелина ако е разредена. Ја враќа коските во место "hyperparathyroid кафеава тумори", често со развојот на локалната остеосклерозата. Во исто време во обновување на цисти не се случи. Чуваат и коските деформитети.