Онкогени остеомалација

синдром онкогени остеомалација е забележана во некои тумори на мезенхимални потекло и во ретки случаи на рак на простата. Кај пациенти со хипофосфатемија означени губење на фосфат преку бубрезите и низок 1,25 (OH)₂D во серумот. Алкална фосфатаза активност, како одраз на стапката на метаболизмот на коските, често е зголемена. нивото на калциум е генерално, останаа нормални, иако концентрацијата на PTH се зголемува во некои случаи. Хипофосфатемија во овој синдром се должи на намалување фосфат реапсорпција a (се должи на дисфункција на проксималниот дел на бубрежните тубули), а понекогаш е придружена од страна глукозурија и аминоацидурија. Клиничките манифестации на синдром вклучуваат болки во коските, проксимална мускулна слабост, фрактури, болки во грбот, патка одењето и прогресивно слабеење. Дијагнозата често е тешко да се испорача бидејќи туморот можат да бидат многу мали и не подлегнуваат на визуелизација. Недостаток на фосфат и ниски нивоа на 1,25 (OH)₂D да доведе до нарушување на минерализацијата на коските и остеомалација, причината за која може да остане неодредена години. За хуморалниот причини за овој синдром укажува на нормализација на биохемиските параметри и промет на коските по отстранувањето на туморот.

Патологија и патогенеза
Туморите кои предизвикуваат остеомалација, обично се мали и расте бавно. Невообичаени хистологија на тумори и нивната локализација на неочекувани места дозволено Вајс (Вајс) и сор. ги нарекуваат "чудни тумори во чудни места." Овие тумори може да биде локализирана во долните екстремитети (45%), главата и вратот (27%) и горните екстремитети (17%). Меѓу главата и вратот тумори, во придружба на онкогени остеомалација, 57% се наоѓа во носната turbinates и 20% - во долната вилица. Дијагноза на таквите тумори бара внимателно физички преглед и пациентите КТ на черепот, градниот кош и стомачната шуплина. Во некои случаи, за локализација на туморот во коските нив може да се открие од страна на МНР, или скенирање ¹¹¹Во-октреотид.

} {Модул direkt4

Повеќето тумори, предизвикувајќи синдром, бенигни, но ја опишува случаи онкогени остеомалација и малигнитет. Тие можат да бидат хемангиом, hemangiopericytoma, ангиосаркома, хондросарком, рак на простата, шваноми, тумори од мезенхимално и неуроендокриното. Многу од нив се класифицирани како хистолошки мешани тумор на структурата на сврзното ткиво. Тие често се локализирана во коските и се карактеризира со присуство на гигантски клетки е сличен на остеокласти и стромални клетки на мноштво на крвните садови. Поради нивната бавен раст дијагнозата обично е основана доцна.
Во многу случаи, овие тумори произведуваат фибробластниот фактор на раст (FGF) -23, кој игра улога во нормална размена фосфатаза хиперпродукција токму овој протеин е главна причина онкогени остеомалација. Нормализација биохемиски знаци остеомалација, и условите на коските по ресекција на туморот се случува со паѓање на FGF-23 нивоа. Патогенезата на овој синдром е придружена со изразот на други гени во туморското ткиво, особено оние кои кодираат екстрацелуларниот матрикс phosphoglycoprotein (MVFGP) и frizzled-се однесува на протеинска-4 (FRP4). дали FGF-23 дејствува сам или во комбинација со овие фактори, останува нејасно.
Тоа одамна е забележано остеогени остеомалација сличност со X-врзан хипофосфатемичен рахитис, која е наследена како доминантна карактеристика, и се манифестира рахитис или остеомалација, хипофосфатемија, ниско ниво на 1,25 (OH)₂D и повисоки концентрации на FGF-23. Сепак, сите овие држави имаат голем број на разлики. Еден од нив е на повисоко ниво на 1,25 (OH)₂D со X-врзан хипофосфатемичен рахитис, отколку со онкогени остеомалација. Исто така, кога X-поврзани хипофосфатемичен рахитис забележани остеосклерозата и калцификација на тетивите и лигаментите.
Оваа состојба е резултат на нарушена синтеза или генетски производ функција PEX - протеин (RNEH) хомологни мембрана неутрална ендопептидаза. Се верува дека RNEH активира факторот присутни во крвта "phosphatonin", кој е вклучен во регулирањето на фосфат метаболизмот, инхибиција на неговата реапсорпција во бубрегот. Се покажа дека FGF-23 ја инхибира апсорпцијата на фосфат на бубрежни клетки. Покрај тоа, RNEH, очигледно стабилизира MVFGP. Така, многу од деталите на патогенезата на онкогени остеомалација и X-поврзани хипофосфатемичен рахитис останува извонредна.