Секундарен хипогонадизам кај мажите и жените: третман

На пример, дефекти во хипоталамусот неврони кои синтетизираат GnRH, или недостаток од него, ќе доведе до нарушување на секрецијата на своите, а со тоа и до оштетување на секрецијата на хипофизата гонадотропини. Таквите директна загуба на гонадотропен хипофизата клетки, како што се тумори или хипофизата. Во 35-40% од случаите даде секундарен хипогонадизам мутации во најмалку 20 кандидат гени (поврзано со X хромозом или автозомно).

Хипогонадотропен (секундарна) хипогонадизам - резултат на дисфункција на хипоталамусот или хипофизата.

Дијагностички критериуми:

Видео: Неплодноста кај мажите и жените причини. Женски и машки неплодност третман. Како за лекување на неплодност

• намали во 09:00 серум тестостерон;
• серум на долната граница на нормала или намалени концентрации на LH и FSH, како и нормални нивоа на инхибин Б и antimyullerova хормон.

Разлика хипоталамусот хипофизата поразен од доволно тешко, особено бидејќи студијата на GnRH во крвниот серум не е можно (многу мала густина и многу краток полу-живот). Покрај тоа, тестот болус malopriemlem на GnRH, како намалена секреција на LH / FSH можно и во основното хипоталамусот и хипофизата лезија на. Иако забележлива стимулација на секрецијата на LH за спроведување на GnRH хипоталамусот хипогонадизам генеза може да се смета за докажана. Во секој случај, во Русија не постои инекции GnRH, па овој вид на тест е вообичаена практика се уште не е на располагање.

За време на ембриогенезата на мирисните placode во рострално мозок се развива мирисните нерви и нервни терминал. На vomeronasal орган, тие создаваат мост меѓу миризливи епителот и големиот мозок. Клетките - невронска претходник секретирачки GnRH формирана во миризливи placode мигрираат од епител на носната шуплина преку плоча мрежа, а потоа преку мост помеѓу миризливи тракт и големиот мозок да преоптичката област gipotalamusa- поле не и таму тие се подложени диференцијација во неврони развој излачуваат гонадотропин . Овие неврони дистрибуирани низ mediobasal хипоталамусот, да одговорат на емисиите на нервните импулси GnRH. Со оглед на постоењето на еден еволутивен врска помеѓу чувство за мирис и невроните кои синтетизираат GnRH, интересно е да се напомене дека чувството за мирис кај животните и репродукција се поврзани, како што се гледа на улогата на феромони во сексуалната привлечност. Нарушувања во процесите на развој или миграција на невроните кои лачат GnRH, може да доведе до појава на синдром Калман.

синдром Kallman и нејзините варијанти

Изолиран дефицит на гонадотропин-ослободувачки хормон може да биде и спорадично и наследна. Кога синдром Калман секундарен хипогонадизам со аносмија или во комбинација hyposphresia. Во оваа наследна болест нарушена невронална миграција, sekretiruyushih GnRH, миризливи placode од хипоталамусот, што доведува до агенезија или неразвиеноста на миризливи сијалица и миризливи трактати. синдром Kallman е прв пат е опишан во 1856 g.- тоа е ретка - со фреквенција од 1:10 000 и 01:50 за мажи, 000 жени. Три типа на наследство откри: X-поврзани, автосомно рецесивно и автозомно доминантно.

Типични симптоми Kallman синдром - задоцнет пубертет, eunuchoid фигура, гинекомастија, намален осет за мирис (често пациентот самиот не е свесен) во новородени машки прослават крипторхизам и малата големина на пенисот. Кај девојчињата, може да има само некои од симптомите. Може да има одложување на сексуалниот развој и аносмија hyposphresia, менарха, одложени или нередовна менструација. Кога синдром Калман се јавуваат како еднострана ренална агенезија (до 40% од случаите) - лицето дефекти во средната линија, други дефекти фузија на коските на лицето Cherepashchuk metacarpal скратување kostey- шупливи stopa- церебеларна ataksiya- сензорна gluhota- epilepsiya- synkineses (движење на една рака неволно се повторува други). МНР открива хипоплазија на миризливи гири и отсуството на мирисни светилки и трактати. Хистолошки миризливи епителот е потенка од нормално, а содржи помалку неврони. Достапно цилијарното неврони лишени, незрели или со знаци на дегенерација.

Тоа е најдобро да се изучува на X-поврзана форма на синдром на Калман. Ген (КАЛИ или KALIG1), одговорен за синдромот на варијанта се наоѓа на локус Hr22.3 и шифрира протеин која што се состои од 680 амино киселини и е очигледно има екстрацелуларниот локализација. Се смета дека деактивирање на X хромозомот генот е инактивиран или не инактивиран не целосно. На Y-xpomosome, локус Yq11, кои се наоѓаат на неактивен pseudogene Kalp, хомолог Кали. варијанта синдром X-поврзана Kallman карактеризира со генетски neodnorodnost- сите се наоѓаат денес мутации, освен еден, да доведе до отсуство на било какви значајни скратување на протеинот енкодиран со ген Кали. Генетски нарушувања кои што придонесуваат за други опции Kallman синдром, биле многу помалку изучува. Сепак, случаи на синдромот на Kallman во комбинација со цитогенетски нарушувања от грубо се утврди локацијата на гените кои предизвикуваат автозомно доминантен синдром отелотворување. Неодамна, неколку мутации опишани кандидат гени.

Девојки со синдром Калман или други видови на секундарен хипогонадизам на препише естрадиол внатре да предизвика раст на дојка и сексуално созревање. 6 месеци до 9 се додаваат на естрадиол, прогестерон cycled да предизвика menstrualnopodobnye крварење. На дозата на естрадиол се зголемува до околу еднаш во шест месеци, додека млечни жлезди не е целосно razovyutsya- потоа како хормонска терапија за замена може да се користи COC или во комбинација естроген-прогестоген препарати за менопауза хормонска терапија за замена. Ако жената сака да се забремени, назначат или GnRH аналози кои се администрираат во пулсен режим со посебен фармацевт или инјекции на гонадотропини. Момци синдромот Калман администрира тестостерон навнатре за да предизвика вирилизација и GnRH аналози во форма на аеросол на носот или хорионски гонадотропин / m за да се стимулира лачењето на ендогени хормони.

Изолиран дефицит на гонадотропин-ослободувачки хормон

А бројот на семејства се идентификувани недостаток на гонадотропин-ослободувачки хормон во отсуство на други манифестации синдром Kallman. Изолиран дефицит на гонадотропин-ослободувачки хормон наследува автосомно рецесивно. Најверојатно, болест која е предизвикана од недостаток на GnRH резултат на мутации на генот се кодирање, исто како што е забележано кај глувците со хипогонадизам, но присуството на таквите дефекти кај луѓето не е докажано.

Изолиран дефицит на FSH

Ретко се среќаваат изолиран дефицит на FSH. На жена со изолиран дефицит на FSH, кои страдаат од примарна аменореа и неплодност, кои се наоѓаат мутација на генот кој шифрира подединицата на ФСХ на. Поделбата две базни парови во регионот за кодирање на генот резултира со промена на рамка за читање и резултат во синтезата на потсечен протеин ослободен од сајтови е потребно за врзување на подгрупата на рецепторот, и FSH.

Функционални пореметувања на секрецијата на гонадотропини

Тешки системски заболувања, хронични болести и неисхранетост често да доведе до одложување во сексуалниот развој, или да го спречи тоа. На пример, жените и девојките со ниска родилна тежина (помалку од 80% од идеален за висина) може да бидат функционални пореметувања на секрецијата на гонадотропини. Ова се случува, на пример, анорексија нервоза и прекумерна физичка nafuzkah. По тежина нормализација и корекција на психолошки нарушувања на хипоталамо-хипофизата-гонадалната систем е вратена. Секундарен исход gonadizm може да стане тешка изложеност на стрес, без оглед на својата кауза. Се претпоставува дека главниот придонес за состојбата на хипогонадотропен stressozavisimogo прави кортизол. Подемот краткорочните на кортизол нивоа е придружена со потиснување на активноста на хипокампусот, кој е дел од лимбичниот систем, а на долг рок пораст води до атрофија на овие структури, што го објаснува неуспехот на обновување на менструалниот функција кај пациенти на долготрајна изложеност на стрес, и по истекот на стрес.

Видео: третман на неплодност. методи на баба

нарушувања на ЦНС

формирање на големо, на пример intrasellyarnye супраселарните или тумори (како што craniopharyngioma) често предизвикуваат предвремено сексуален развој или задржување. Во такви случаи, доцнење сексуален развој е предизвикана од болести на хипоталамусот и хипофизата. Покрај тоа, кога краниофарингиоми можно ретардација на растот, полидипсија, полиурија и визуелни нарушувања.