Випловата болест: симптоми, дијагноза, третман

Синдром се карактеризира со неуспехот на апсорпција, steatorrhea, слабеење, до кахексија, лимфаденопатија, и еден вид на болест на зглобовите.

Џорџ Випл (Џорџ Випл), 1878-1976, го опиша болеста во 1907 година да се претпостави бактериска етиологија, што беше потврдено во Нобеловата награда во 1997 година за неговата работа на пернициозна анемија.

Випловата болест - системска инфекција предизвикана од страна на грам-позитивна бактерија Tropheryma whippelii. Ретка болест (фреквенција од околу 0,5 случаи на 1 милион годишно), посебно кај средовечните мажи, 30% од нив се земјоделски работници сфера. Се верува орален пат на инфекција, иако нема докази за тоа.

Природата бактерии остана непозната до 1990 година кога е добиена начинот на секвенционирање 16S рибозомалната бактериската ДНК, поврзани со актиномицети. За овие бактерии се карактеризира со долгорочна двојно колона (18 дена).

Инфицирани лица, истакна дефект функционирање на Th1-лимфоцити, сепак, без разлика дали тоа придонесува за развојот на болеста или дефект е последица на инфекција - е непознато.

Главните симптоми - артритис, губење на тежината, болки во стомакот, дијареа. Дијагнозата се базира на податоци од тенкото црево биопсија. Третманот вклучува почетно назначување на цефтриаксон или пеницилин проследено со администрација на триметоприм / sulfometoksazola најмалку една година.

Випловата болест влијае главно мажи од белата раса 30-60 години. Слузницата на тенкото црево е под влијание на речиси сите случаи, иако може да има различни вклучување на органи. Веројатно, пациентите имаат одреден дефект во клеточниот имунитет. Скоро 30% од пациентите откриени хаплотип HLA-B27.

Предизвикува болеста на Випл

Причините за појава на болеста не е добро воспоставена. Предизвикани од бактеријата Tropheryma whippelii на.

Симптоми и знаци на болеста на Випл

Постојат четири главни симптоми на болеста на Випл:

• Артралгија.
• Дијареа.
• Болки во стомакот.
• Губење на тежината.

Вообичаено, на првите симптоми се треска, артритис заедно. Симптоми на дебелото црево обично се развива подоцна, понекогаш и години по појавата на првите жалби. Може да има активна или латентна цревата крварење. Во однос на идентификување на болеста во доцна фаза може да се утврди од страна на знаци на сериозна малапсорпција. Други манифестации вклучуваат пигментацијата на кожата, анемија, лимфаденопатија, хронична кашлица, серозитис, периферен едем, симптоми на ЦНС.

Випловата болест влијае на голем број на органски системи:

• GIT. Развивање на синдром на малапсорпција со прогресивно губење на тежината, дијареа (воден или steatorrhea и дијареа), абдоминална болка. Често се одбележи мезентерична лимфаденопатија и ретроперитонеални лимфни јазли.
• ЦНС. Прогресивна деменција, офталмоплегија, симптомите ментално пореметување. (Треба да се напомене дека за време на испитување често открива симптомите на ЦНС, но PCR за Т. whippelii дава позитивен резултат.).
• Кардиоваскуларниот систем. Ендокардитис, миокардитис и перикардитис.
• Мускулно-скелетниот систем. Серонегативни полиартралгија.

Разлика почетокот продромалната период, во траење од неколку месеци до 6 години. Болеста почнува незабележливо повремени напади на треска се појави спорадични дијареа, треска, јавува анемија. Често претходи со години на артритис гастроинтестинални нарушувања.

Најкарактеристичен миграциски полиартритис. На почетокот на болеста се појави, прогресивна замор, малаксаност, болка во епигастрична регионот, изрази блага треска, често се забележани дијареа. Тенкото црево е хронично воспалени слузница на неговата атрофичен, улцерации.

Пациентите се губат телесната тежина, постои дифузна пигментација на кожата, стекнување на сиво-кафеава боја. Постепено развивање на синдром на малапсорпција. Зголемен мезентеријалните лимфни јазли.

Крвта леукоцитоза, хипопротеинемија, gipoholesgerinemiya, хипокалцемија. Многу пациенти откри намалување на гастричната секреција, до ахлорхидрија.

Инспекција во болеста на Випл

Ендоскопија. Кога FEGDS детектира бели и жолти дамки предизвикани од липидите таложење во слузница. Бидете сигурни дека за да се спроведе ограда од голем број на биопсии. Кога хистологија идентификуваат макрофаги со зголемениот обем на цитоплазмата содржи повеќе PAS-позитивни лизозомите исполнет Т. whipplei. Ние разви специјална PCR анализа. Болестите предизвикани од хистологија слични на болеста на Випл се ретки, тие вклучуваат инфекција предизвикана од Mycobacterium avium, и хистоплазмоза.

Третман на болеста на Випл

• Антибиотици.
• Можност за далечни повторување.

Без третман, болеста напредува и да доведе до смрт. Разни антибиотици имаат ефект (тетрациклин, триметоприм / сулфаметоксазол, пеницилин, цефалоспорини). Третманот започнува цефтриаксон (2 g на ден i.v.) или пеницилин Г Потоа долго време на третманот е пропишано триметоприм / сулфаметоксазол. На алергија на сулфа лекови може да се дава орално пеницилин В.К. или ампицилин. Постои брзо клиничко подобрување со резолуција од треска и болки во зглобовите. На симптомите на дебелото црево се повлекуваат во рок од 1-4 недели.

Некои експерти не се препорачува повторно биопсија на тенкото црево. Други препорачуваат да се спроведе повтори биопсија една година подоцна, кога тоа е потребно да се спроведе електронска микроскопија за откривање на бацили (не само модифицирани макрофаги). Третиот пристап е да се контролира лек наместо биопсија вклучува извршување на PCR.

Рецидиви се случуваат често и може да се појави години подоцна. Под сомневање за релапс треба да спроведе биопсија на тенкото црево или PCR (без оглед на засегнатите органи) да се потврди присуството на бацили.

Во третман со користење на антибиотици пеницилин групи во комбинација со стрептомицин и sulfanilamide препарати. Во прилог на антибиотска терапија се користи за детоксификација и мултивитамини терапија. Каде што има докази за алергија назначен гликокортикоид лекови.

Марк брз одговор на антибиотска терапија (дијареа трае неколку дена, артралгија - за неколку недели, зголемување на телесната тежина се јавува во рок од 1-2 месеци). Првично се користат тетрациклин, но тоа се случи често релапси на невролошки нарушувања кои се тешки за терапија. Во моментов, за индукција на ремисија benzylpenicillin користи во комбинација со стрептомицин или III генерација цефалоспорини (ефикасност достигнува 90%), со транзицијата на терапија на одржување за една година антибиотици кои продираат во крвно-мозочната бариера. Овие ретроспективни студии покажуваат 5 отсто стапка на повторување.

Випл операција

Alain Oldfazer Whipple (Allen OLDFATHER Whipple), 1881-1963. Американскиот хирург. По завршувањето на клинички активност изучува историјата на медицината на Блискиот Исток. тријада Випл опише со инсулином. Сепак, тоа не е важно за опис на болеста на Випл.

Работење (исто така познат како pancreatoduodenectomy) се ресецира главата на панкреасот, отстранување на жолчен меур. дисталните заеднички жолчен канал, дуоденумот ± дисталниот желудник шалче gastronesteostomy, holedohoeyunostomii и pankreatikosyunostomii.

Индикации: карцином ампули дуоденумот и панкреасот (операција е можно за помалку од 15% од случаите на рак на панкреасот, а по стапка на 5-годишно преживување од 25%), холангиозенкарциномен дистална жолчниот канал, фамилијарна аденоматозна полипоза со дуоденални лезии, понекогаш хроничен панкреатит.

Периоперативната Инциденцата е над 30% (истекување на жолчката, панкреасот фистула, средно крварење, ресецира синдром на стомакот), периоперативна смртност од 3-5%.

Како алтернатива на работењето Випл препорачува pilorosohranyayuschuyu pancreatoduodenectomy (намалува инциденцата на несакани ефекти како што се почетокот на ситост и жолчниот рефлукс). Сепак, во моментов се одржува во анализата покажа дека нема разлика во периоперативна смртност / морбидитет и прогноза помеѓу овие две операции во рак на панкреасот.