Hemophagocytic лимфохистиоцитоза: третман, предизвикува, прогноза

Многу пациенти имаат позадина имунолошка патологија, иако во некои случаи, тоа останува непозната. На знаци на манифестации на болеста вклучуваат лимфаденопатија, хепатоспленомегалија, треска, невролошки абнормалности. Дијагнозата се поставува врз основа на специфични клинички симптоми и резултатите на генетско тестирање. Болеста е обично подложен на хемотерапија. Во огноотпорни или генетски детерминирани случаи, трансплантација на хематопоетски матични клетки.

Hemophagocytic лимфохистиоцитоза се карактеризира со следниве карактеристики:

• високи нивоа на цитокини;
• неконтролирана пролиферација и активирање на цитотоксични Т-клетки, природни клетки убијци и макрофаги во различни ткива. Карактеристично патолошки промени на одредени аспекти на функцијата на имунолошкиот систем, на пример на активност на природните клетки убијци и цитотоксични Т-клетки.

Hemophagocytic лимфохистиоцитоза однесува на ретки болести. Во суштина тоа влијае врз децата <18 месяцев. Формы гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:

• наследна (примарна);
• Стекната (секундарна).

Причини hemophagocytic лимфохистиоцитоза

Без оглед на формата на генетски аномалии, клинички манифестации и исходот на болеста со сличен карактер. Стекнати hemophagocytic лимфохистиоцитоза може да биде поврзан со други имунолошки нарушувања (леукемија, лимфом, лупус, полиартеритис нодоза, саркоидоза, прогресивна системска склероза, Сјогренов синдром, Кавасаки болест), се јавува во корисниците на трансплантиран бубрег или црниот дроб. Стекнати hemophagocytic лимфохистиоцитоза може да се развива како резултат на други болести или имуносупресивна терапија се користи за да се однесуваат спрема нив, а исто така се должи на инфективни процеси.

Симптоми и знаци на hemophagocytic лимфохистиоцитоза

До раните знаци на болеста вклучуваат треска, хепатомегалија, спленомегалија, осип, лимфаденопатија, невролошки абнормалности (напади, ретинална хеморагија, атаксија, нарушена свест или кома). Може да има коскени лезии. Клиничка манифестација на болеста може да биде придружена со формирањето на "мрачни" изрази на лицето на детето.

Дијагнозата на hemophagocytic лимфохистиоцитоза

• Специфични клинички и други критериуми.

Hemophagocytic лимфохистиоцитоза мора да бидат осомничени за деца со рекурентни инфекции од непознато потекло и типична лабораториски абнормалности (цитопенија, коагулопатија менува функција на црниот дроб, високо ниво на серумски феритин), или типични симптоми и знаци на болеста.

Дијагноза е присуство на >5 следниве:

• треска;
• спленомегалија;
• cytopenia вклучуваат >2 микроб клетка;
• хипертриглицеридемија или gipofibrinogenemia;
• hemophagocytosis (во биопсија на коскената срцевина, слезината или лимфните јазли);
• намалена или отсутна активност на природните клетки убијци;
• серумскиот феритин > 500 g / l во комбинација со зголемувањето на нивото на растворлив IL-2 (CD25) (>2400 IU / ml или значителен вишок на возраст норми).

Бидејќи некои од овие тестови не се користат, а hemophagocytic лимфохистиоцитоза не се однесува на заеднички болести, пациентите обично се третираат во специјализирани центри за целите на утврдување на дијагнозата.

Третман на hemophagocytic лимфохистиоцитоза

Третманот треба да бидат отворени ако постои сомневање на болест, дури и ако пациентот не ги исполнува сите дијагностички критериуми. Третман, како по правило, се ангажирани во детска хематологија во специјализирани центри со искуство во лекувањето на пациентите со hemophagocytic лимфохистиоцитоза. Во зависност од присуството на фактори на ризик како што се семејството историјата мери ХЛХ, опортунистички инфекции, значителни дефекти во имунолошкиот систем, комбинирана терапија може да се користи, вклучувајќи хематопоетски матични клетки, употребата на дексаметазон, циклоспорин, етопозид, метотрексат.