Трансплантација на матични клетки за болести акумулација и таласемија

болести основа за складирање

Cодржина

Трансплантација на матични клетки во таласемија

се еден ген мутации што придонесе за неуспехот или други ензими и акумулација на токсични производи на метаболизмот. Како резултат на тоа, прогресивни невролошко пореметување или развиваат смртоносна патологија на внатрешните органи. Некои болести складирање (на пр adrenoleukodystrophy) подложни на исхрана терапија, други (на пример, тип I Gaucher-овата болест и III) - ензим заместителна терапија, но во повеќето случаи ваквиот третман е невозможно. форми TKSK во извор на коскената срцевина релевантни ензими во форма на клетките на системот за моноцити-фагоцитен на црниот дроб (Купферовите клетки), мозокот (микроглија), на кожата (Лангерхансови клетки), скелет (остеокласти), белите дробови (пулмонална на макрофаги) и на лимфните јазли (хистоцити).

ефикасност трансплантација на хематопоетски матични клетки (TKSK) на различни болести акумулација варира. Кога adrenoleykodistofii, метахроматската leukodystrophy, globoidnokletochnoy leukodystrophy, синдром Хурлер TKSK дава добри резултати, додека со синдром Санфилипо и Гинтер ефект е многу полошо. Ризикот од смртност во трансплантација на клетки од користење на компатибилни sibs е 10%, но не се поврзани со Број на TKSK од некомпатибилни достигнува 37%. Трансплантација треба да се врши пред развојот на неповратно оштетување на ткивото и појавата на отворена невролошки симптоми.

Трансплантација на матични клетки во таласемија

резултати трансплантација на хематопоетски матични клетки (TKSK) во таласемија зависат од присуството кај пациенти хепатомегалија, портална фиброза и оштетен искористување на железото. Пациенти со отсуство на овие фактори на ризик се припишува на класа 1, кога постојат една или две од овие фактори - во класа 2, а во присуство на сите три - на Класа 3. Бројот на трансфузија на крв, феритин нивоа во плазмата, хемосидероза степенот, концентрацијата на железо во црниот дроб и спленомегалија TKSK ефикасноста не е засегната.

во Италија трансплантација на хематопоетски матични клетки (TKSK) се врши повеќе од 500 пациенти со таласемија, на возраст од 16 години и постари од ХЛА-идентичен роднини. Во случаите каде што трансплантација беше спроведена пред развојот на хепатомегалија или портал фиброза, DFS достигна 90%.

Трансплантација на хематопоетски матични клетки (TKSK) ја подобрува состојбата на пациентите со таласемија, а во случаите кои не се премногу широка хепатална хемосидероза и портална фиброза. САД по ХЛА-идентичен живеење поврзани TKSK без релапс пациенти 17 од 27 деца со една бара повторно трансплантација, додека се уште во 5 по отфрлање на трансплантатот развиена retsidiv- севкупното преживување беше 81%. Во присуство на ХЛА-идентичен роднини TKSK треба да се врши во раните фази на болеста. Слични податоци се добиени со DFS и неповрзани TKSK од внимателно одбрани донатори, иако во овие случаи, компликации се случи малку почесто.

Видео: Постери КАКО Borovkova

Сподели на социјални мрежи:

Слични