Кардиомиопатија, третманот, симптоми, знаци, причини

Кардиомиопатија - не-воспалителни лезија од непозната етиологија инфаркт.

Според класификацијата на СЗО, постојат три видови на кардиомиопатија: проширени, хипертрофична и рестриктивни.

Причини за кардиомиопатија

50% од сите случаи на наследни болести се предизвикани поради пренос на автосомно доминантен ген. Не може да се изолира на генот одговорен за развој на болеста, но има идентификувани неколку локуси во хромозоми (1, 2, 3, 10 и 14) и автозомно рецесивно варијанта која е локализирана на хромозомот 17 и е прикажана Aритмогена десно вентрикуларна кардиомиопатија, палмоплантарна кератоза и зајакнување на развојот на vellus коса (naksoskaya болест).

дијагноза на кардиомиопатија

Дијагнозата може да биде многу тешко, особено кога на семејството скрининг, со оглед на стандардот неинвазивни студии имаат ниска чувствителност. Само мал број на пациенти може да се покаже типичен десно вентрикуларна аритмија со LBBB морфологија, повреда на деполаризација и реполаризација, особено во право precardiac електрокардиографски води, знаци на структурни абнормалности на десната комора. Патологијата на десниот вентрикуларен слободен ѕид е најдобро откриени на МНР, кои, исто така, не е без грешки, па пациентите кај кои постои сомневање аритмогена десно вентрикуларна кардиомиопатија со негативни претходните студии може да бара ново.

Не постои докажана специфични фактори на ризик за ненадејна срцева смрт, иако означени маркери, како што се младите возраст на дијагностицирање, синкопа, дисфункција на десната комора за вмешаност во патолошкиот процес на левата, присуството на епизоди на вентрикуларна тахикардија за време на амбулантски ЕКГ мониторинг.

Затоа, за разлика од внимателно историја, тоа е потребно да се извршат следните студии:

• 12-канално ЕКГ и сигнал во просек ЕКГ;
• дневно следење амбулантски ЕКГ;
• тест вежба;
• Ехокардиографија (со или без МРИ).

третман кардиомиопатија

Ефикасна терапија не постои. симптоматско подобрување кај пациенти со аритмии кај пациенти со стабилна хемодинамиката може да се постигне со користење на антиаритмиски терапија. Пациенти со дисфункција на правото и / или левата комора може да биде доделен на стандардна терапија, како и во конгестивна срцева слабост. Во некои случаи, може да се направи на трансплантација на срце.

антиаритмици

-Блокатори или нивна комбинација со антиаритмици од класа III и I - најмногу ефективно средство за намалување на симптомите на вентрикуларна аритмија со стабилен хемодинамиката. Најефективен покажа sotapol и амиодарон. Пациентите со подолги епизоди на VT лекови треба да се пропишани врз основа на потврда за време на програмирана стимулација на коморите, но се намали ризикот од ненадејна срцева смрт, во овој случај не е докажано.

радиофреквентна аблација

Една мала група на пациенти со отпорност на антиаритмичните лекови и прецизно локализиран аритмија жариште на дејноста по електрофизиолошко студија може да се врши радиофреквентна аблација. Сепак, мора да се запамети дека аритмогената десновентрикуларна кардиомиопатија е прогресивна болест, па оваа постапка е само палијативна.

Имплантација на дефибрилатор

За пациенти со опасни по живот или резистентни на лекови вентрикуларна аритмија најдобрите спречување на ненадејна срцева смрт е инсталација на кардиовертер-дефибрилатор.

исхемична кардиомиопатија

Нарушување во која се развива како резултат на коронарна срцева болест е тешко да се разликува од дилатациона кардиомиопатија слика. При собирањето на историјата можна индикација за ангина или миокарден инфаркт. Често се открие разликата помеѓу волуменот на коронарна артерија лезии и сериозноста на миокардна дисфункција. Неопходно е да се идентификуваат пациентите со хибернација миокардот, како и ефикасноста на реваскуларизација е повисока.

Кардиомиопатија во вентил дефекти

Кај пациенти со патологија на апаратот за вентил неизбежно произлегува кардиомиопатија. Доволно е да се каже chaete подобрување на срцевата функција после хируршки третман на вентил.

хипертензивни кардиомиопатија

Хипертензија предизвикува компензаторно зголемување на afterload на срцето што води кон лево вентрикуларна хипертрофија и последователно намалување на систолниот и дијастолниот функција на левата комора AG, исто така, доведува до побрзо напредување aterosklerotiche Skog процес и CHD. Во земјите во развој, идиопатска кардиомиопатија е една од главните причини за стагнација сива dechnoy неуспех.

Назначен миокардна хипертрофија (лево вентрикуларна повеќе) со непроменета големина и намалување на дијаметарот на срцето лево вентрикуларна празнина.

Преваленцата не е сигурно, често се дијагностицира кај луѓето на возраст од 20-35 години.

Важно е да се идентификуваат пациентите со хипертрофична кардиомиопатија, т. Да. Тие обично

не е погодна вазодилататори и инотропни лекови, особено оние што се контраиндицирани кај пациенти кај кои постои опструкција на излезниот тракт на НН.

Најверојатниот манифестации на екстра - синкопа, аритмија или болка во градите.

Манифестации слабост на левата комора се атипични, обично последица на брзиот пратеник. често случаи откриле неочекувано со ехокардиографија.

Причината непознат. Неодамна, се закачите на важноста на генетските фактори.

Симптоми на хипертрофична кардиомиопатија

• Несвестица.
• Болка во градите.
• Палпитации.
• Останување без здив.

Честите поплаки на останување без здив при напор. Тоа може да се манифестира симптоми на ангина, иако многу пациенти, болеста е асимптоматски.

Аускултација на срцето често слушав тонови III и IV.

ЕКГ - знаци на LVH. Основната вредност за поставување дијагноза, ехокардиографија, кој ги детектира IVS хипертрофија, зголемување на празнина на левата преткомора и лево вентрикуларна дијастолна дисфункција.

Резултатите од физички преглед

• Тоа може да биде нормално.
• Изразено пулсирање на југуларна вена.
• Раскинувањето стапка и / или зголемена апикална импулс.
• Mezosistolichesky бучава во областа на аортата.
• Auscultated 4 тон (S4).
• Слуша на врвот на срцето пансистоличен шум на митрална регургитација.

истражувачки методи

• ЕКГ: длабоки Q-заб во предниот и задниот дел на води, зголемување на левата преткомора, голем Т-бран инверзија (апикална олицетворение), лево вентрикуларна пре-ексцитација.
• Ехокардиографијата: лево вентрикуларна хипертрофија (>13 mm), митрална регургитација, зголемена градиент во излезниот тракт, дијастолна дисфункција.

третман

• Сам по себе, хипертрофична кардиомиопатија ретко бара итен третман.
• Неопходно е да се одржуваат соодветен притисок на полнење, особено кај пациенти кои биле подложени на операција. LV крути, градиентот на притисокот може да се надогради во излезниот тракт, толку важно соодветна рамнотежа на течностите.
• Треба да се третираат срцева слабост и аритмија, треба да се појават.
• Пациенти со хипотензија и пулмонален едем во AF е препорачливо почетокот на кардиоверзија.
• Кај пациенти со висок градиент во излезниот тракт на треба да се напушти употребата на дигоксин, и верапамил користи со претпазливост.
• Ангина треба да го следат именување блокатори.
• Со градиент на висок притисок во инотропи одливот тракт и нитрати се контраиндицирани дури и со хипотензија.
• Долгорочни управување на пациентите треба да вклучува проценка на ризикот од ненадејна смрт, генетска анализа, проекција на членовите на семејството.

алкохолни кардиомиопатија

Долгорочна злоупотреба на алкохол - втората најчеста причина за дилатациона кардиомиопатија во Западна Европа Предлог механизми на оштетување на миокардот: директна токсични ефекти alkogolya- поврзани со недостаток на хранливи материи (тиамин) - ретко - токсичен ефект на некои primesesey (кобалт). За разлика од другите форми на дилатациона кардиомиопатија во овој случај може да биде значително подобрување во миокарден функција и да ја запре прогресијата на болеста на престанок на користење на алкохол во раните фази на болеста.

метаболички кардиомиопатија

Причината може да биде на различни метаболички нарушувања. Нарушувања на лизозомални glycogenoses и, како што беше претходно споменато, може да предизвика некои сорти рестриктивна кардиомиопатија. Хемохроматоза исто така, предизвикува рестриктивна кардиомиопатија (Точниот механизам е непознат). Стекнати нарушувања на метаболизмот (акромегалија) доведе до бивентрикуларен хипертрофија.

системски заболувања

Системски лупус еритематозус може да предизвика различни миокарден повреда. Околу 10% од пациентите имале миокардитис. Антифосфолипидниот синдром Со истовремена зголемен ризик од повреда вентили и дилатирана кардиомиопатија поради тромботична оклузија на микроциркулацијата без васкулитис. Исто така, го забрзува развојот на атеросклероза.

Пулмонарна хипертензија, васкулитис предизвикани од страна на садови на пулмоналната циркулација - невообичаена причина за кардиомиопатија кај пациенти со ревматоиден артритис.

прехранбени кардиомиопатија

Тиамин - е важен монофосфат циклус коензим хексоза. Кај бебињата кои се доени и живеат во области со недостаток на тиамин, на возраст од една до четири месеци често се развие слабост на десната комора. Навремена корекција на недостаток на витамин А доведува до брзо подобрување на срцевата функција без развој на долгорочни ефекти

Протеин-енергетска малнутриција (кахексија, квашиоркор) предизвикува губењето и атрофија на мускулните влакна, што во крајна линија води кон развој на дилатациона кардиомиопатија. Интензивен третман значително ја подобрува состојбата на пациентот (ако тој преживува на почетокот на терапијата).

мускулна дистрофија

Голем број на мускулни дистрофии може да се поврзани со двете проширени и хипертрофична кардиомиопатија, кои можат да бидат од главните причини за смрт. Кога миотоничната дистрофија често се забележува кршење atrioventrikulyarnoi спроводливост и аритмии од кардиомиопатија. Сите пациенти по дијагнозата бараат следните долгорочни следење.

невромускулни болести

Во атаксија Friedreich често се забележува асимптоматски срцево оштетување во форма на хипертрофична кардиомиопатија, која е различна од други генетски варијанти отсуство на повреди на интерпозиционираност на миофибрилите и опасни вентрикуларна аритмија. Ретко може да се развие дилатациона кардиомиопатија.

Алергиски или токсични реакции

Голем број на незаразни фактори може да предизвикаат оштетување на миокардот. Штетата може да се развие како жешка, со силен инфламаторен одговор, и за реакциите на хиперсензитивност без воспаление и некроза. Некои агенции за да доведе до хронична промени со прогресивна фиброза и исходот во хистологија личи дилатациона кардиомиопатија. Голем број на хемиски и индустриски хемикалии, зрачење и прекумерна термички ефекти исто така може да предизвика оштетување на миокардот.

кардиомиопатија бремена

Една форма на дилатациона кардиомиопатија. Симптомите се јавуваат во триместар III, се дијагностицирани во текот на бременоста или по породувањето. Околу половина од пациентите во целосна или делумна резолуција на процесот во текот на првите шест месеци по раѓањето. Во преостанатиот дел од пациентите веројатно како брза прогресија на болеста со појавата на потребата за трансплантација на срце и смртни случаи, и продолжено времетраење со развојот на конгестивна хронична срцева слабост Дијагнозата се поставува само по исклучување на сите други причини за проширени kardiomiopatii- причина за болеста е непознат.

примарната кардиомиопатија

Примарна миокардна болест наречена кардиомиопатија (ILC). Оваа миокарден болести поврзани со срцева дисфункција. Одвои 5 главни групи ILC: проширени, хипертрофична, рестриктивни, аритмогените, ungraded (noncompact миокардот на левата комора).

дилатациона кардиомиопатија

Noncoronary срцева болест, која е придружена со дегенеративни промени со понатамошно губење на кардиомиоцитите, дилатација на кариес. Тоа може да се инсталира само по исклучувањето на средно (специфични) ILC.

Изречена проширување на левата комора со намалување на својата функција.

Обично откриен случајно.

фреквенција. Тоа се случува со фреквенција од 35 случаи на 100 000 жители.

Причината.

• идиопатска (± наследни);
• коронарна артериска болест;
• алкохолни кардиомиопатија;
• Ах (завршна фаза);
• аортна стеноза (последниот чекор);
• миокардитис;
• Хронична тахиаритмија;
• аритмогените кардиомиопатија бремени;
• автоимунолошки заболувања;
• Поврзани со ХИВ, кардиомиопатија;
• аритмогена десно вентрикуларна дисплазија / кардиомиопатија (проширување Р.В., но може да биде LV);
• на пример.

Точните причини за оштетување на срцевиот мускул е непозната. Повеќе дискутира теорија на вирусни и имунолошки потекло. Во особено, антитела на вирусот на Coxsackie Б откриени во 40% од случаите.

Тековни концепти на патогенезата на дилатациона кардиомиопатија врз основа на идејата за намалување на износот на основните myofibers, а со тоа се развива миокарден систолна дисфункција, намален NE, што доведува до зголемување на крајот дијастолен крвен притисок во левата комора, се зголемува вентрикуларниот дијастолен вкочанетост, тахикардија се развива. Признати како автозомно доминантен модел на наследство. Сепак, поборниците на вирусни и имунолошки теории сметаат DCM како вирус-индуцирана автоимуна болест на миокардот.

патогенезата. Под дејство на некоја непозната фактор е оштетување на кардиомиоцитите, морталитет, се намалува процентот на обемот на myofibers во миокардот развиено интерстицијална фиброза, дилатација на коморите од срцето.

Симптоми и знаци. Обрни внимание на знаците на болеста - отежнато дишење, кашлица, можеби хемоптиза, синкопа. Клиничките манифестации се ретки.

Објективно - подуеноста на лицето, цијаноза, потечени вени на вратот, ниски пулсот притисок. Големина на срцето е јасно зголеми. Anasarca. Срцето звуци се подморница. Може да се открие III и IV срцеви тонови. Црниот дроб е зголемен.

курсот Тоа е бавно прогресивна, стабилна и брза прогресивна.

дијагностичка метода - ултразвук на срцето. Детектирана експанзија шуплини и миокардна дисфункција. Диференцијалната дијагноза се врши со исхемична болест на срцето, миокардитис, срцеви заболувања, ревматска треска, ексудативен перикардитис.

Outlook. Времетраењето на животот на пациентите со дилатирана кардиомиопатија - 4-7 години.

рестриктивна кардиомиопатија

Обично постои хипертрофија или намалена лево вентрикуларна функција (дијастолна дисфункција почесто).

терминот "Рестриктивна кардиомиопатија" (RCM) Тоа е комбинација на голем број на услови карактеризира со оштетен дијастолно полнење на коморите поради фиброзирачки инфилтративен процес или во миокардот. Важно е да се направи разлика на RCM на констриктивен перикардитис, која може да се третира хируршки. Болеста се манифестира со остар задебелување на миокардот.

класификација. Постојат две варијанти на болеста - и фиброеластоза Fibroplastic ендокардитис Leffler.

Причината.

• идиопатска;
• миокардна фиброза (од било која етиологија);
• амилоидоза, саркоидоза;
• склеродерма;
• нарушувања на метаболизмот на железото (хемохроматоза, повеќе трансфузија на крв во таласемија);
• дијабетична кардиомиопатија;
• еозинофилна ендомиокардијална болест;
• болест на депонирање на гликоген;
• други ретки генетски болести (Fabry болест, Hurler).

RCM можат да бидат предизвикани од страна на следниве причини: амилоидоза, саркоидоза, хемохроматоза, гликоген за складирање болест, склеродермија, ендомиокардијална фиброза, хипереозинофилен синдром (ендокардитис Leffler) и зрачење болест.

морфологија. Открива драматичен задебелување на ендокардиумот и ендокардијална замена ткиво еластична спојка, која продира длабоко во миокардот. Ендокардиумот промени во двете комори, иако некои пациенти - повеќе во право. На вентрикуларна празнина често се открие со тромб.

Симптоми и знаци. Намалување на толеранцијата за вежбање. Доминирана од страна на слабост, останување без здив и знаци на слабост на десната комора. За разлика од констриктивен перикардит во RCM палпира апикална импулс.

Ехокардиографијата може да биде непроменет или покаже вентрикуларна хипертрофија, задебелување на интервентрикуларниот септум, за проширување на двете преткомори ", петна" структура на миокардот. Ѕидовите на миокардот на ехокардиограм со нормален или низок напон QRS комплекс може да укаже на RCM.

Лабораториски податоци - хемохроматоза (зголемување на серумското железо феритин, намалена железо врзувачки капацитет на серумот) - амилоидоза (карактеристични податоци биопсија на дебелото црево).

Клинички манифестации се ретки, но треба да се погледне за предиспонирачки фактор за срцева слабост декомпензација.

Како и со хипертензивна болест на срцето, треба да се врати на соодветна пополнување на садови со вазодилататори и диуретици во мали дози.

дијагностика.

ги земе предвид:

• симптоми и знаци на срцева слабост со примарната лезија на десното срце;
• нормална големина на левата и десната коморите и контрактилен функција во продолжен преткоморите;
• повреда на вентрикуларната функција, покажуваат намалување за проширување;
• покачена вентрикуларна полнење (повеќе лево) и намалување на срцевиот излез;
• дифузни системски знаци на срцева болест (на пример, амилоидоза, хемохроматоза, гликогеноза).

третман. Испрати на болеста која лежи во основата на развојот на RCM, и олеснување на симптомите на срцева слабост. Често постојат атријална фибрилација и системски емболизам. Во овие случаи, пропишува дигоксин и анти-коагуланти.

Аритмогена десно вентрикуларна кардиомиопатија

Аритмогена десно вентрикуларна кардиомиопатија (APKMP) - болест во која постои замена на вообичаените миокардот на десната комора спалната-масна инфилтрација. Претходно оваа патологија се смета како дисплазија и конгенитални аномалии. Сепак, повеќе студии покажаа дека овие промени се развива, а со тоа и APKMP припишува на кардиомиопатија.

Причината. Се верува дека APKMP генетски определен. Додека Вие не може да се изолира на генот одговорен за нејзиниот развој. Сепак тоа се дефинирани неколку локуси во хромозомите, особено на хромозомот 17, што се манифестира во APKMP присуство и палмоплантарна кератоза.

Симптоми и знаци. Во текот APKMP обично асимптоматски. Во една студија на вентрикуларни аритмии откриени со карактеристични ЕКГ промени укажуваат на нивните пра-vozheludochkovoe потекло. Младиот човек на позадината на благосостојба можен срцев удар. Други пациенти на крајот може да се развие конгестивна срцева слабост со вентрикуларни аритмии или без нив, која може да доведе до погрешна дијагноза на дилатациона кардиомиопатија.

дијагностика. APKMP дијагностицира тешко. Стандардна неинвазивни методи на истражување имаат ниска чувствителност. Околу половина од пациентите може да се покаже типичен десно вентрикуларна фибрилација со блокадата на блок на десната гранка. Не постојат специфични фактори на ризик за ненадејна срцева смрт, во прилог на семејна историја на ненадејна смрт, синкопа, присуство на епизоди на вентрикуларна тахикардија.

третман. Ефикасна терапија не постои. Доделени стандарден третман како и во конгестивна срцева слабост.

ungraded кардиомиопатија

третман. Користење на стандардна терапија на срцева слабост.

Outlook. Неповолна. Умре претежно од ненадејна срцева смрт.

средно кардиомиопатија

K средно (Специфични) ILC вклучуваат миокарден лезија позната етиологија. Тие се претставени од страна на Комисијата девет групи: исхемична, валвуларна, хипертензивна ILC, алкохол, метаболички, ILC takotsubo, tahikarditicheskoy, мускулна дистрофија на Комисијата, перипартална.

хипертензивни ILC - еден од главните фактори за коронарна срцева болест, срцева слабост и цереброваскуларна болест.

алкохол ILC. Рани знаци на алкохол ILC - развој на лево вентрикуларна хипертрофија, дури и кога нормално контрактилен функција.

На ехокардиографија може да се забележи хипертрофија на левата комора, мала дилатација на срцеви шуплини, во иднина - намалување на способноста контрактилен на срцето.

Паралелно со Комисијата за алкохол често развиваат хроничен панкреатит и алкохолни заболување на црниот дроб (стеатоза, хепатитис, фиброза и цироза на црниот дроб).

третман. Тоа е апстиненција, употреба на (3-блокатори, ACE инхибитори, високи дози на тиамин, фолна киселина.

метаболички ILC. Причината за ILC метаболички може да имаат различни метаболички нарушувања :. Лизозомалните болести, glycogenoses, хемохроматоза, ендокриниот (хипертироидизам, дијабетес мелитус, акромегалија) и електролитни нарушувања, итн Тоа може да биде компликација на болести на депоата, се развие со тиамин дефицит. Дијабетес води кон ILC со оштетен систолниот и дијастолниот функција дури и во отсуство на изрече атеросклероза садови на срцето. Инциденцата на срцева слабост кај пациенти со дијабетес е многу повисока.

Хемохроматоза развијат значителни промени во срцевиот мускул, развој нарушувања аритмија спроводливост. Ова ILC потенцијално реверзибилна. Рано откривање е клучот за успешен третман е периодична крвопролевање.

Манифестациите на акромегалија предизвикани од прекумерно лачење на хормон за раст продолжено со што го стимулира производство на фактор на раст во црниот дроб. Ова резултира со раст на коските и меките ткива и внатрешните органи, што доведува до развој на лево вентрикуларна хипертрофија, по можност со дијастолна дисфункција и аритмии. Состави AG го зајакнува срцето штета. Развој на специфични метаболички ILC.

Тироидните хормони во големи количини имаат catabolic акција. Инхибиција на резултатите синтезата на протеините во прогресијата на миокарден дистрофија, ILC и Cardiosclerosis.

ILC takotsubo.

патогенезата. Непознат.

третман. Стандард: препише аспирин, ACE инхибитори, adrenoblokatory (за контрола на срцето стапка - на срцето), и нитрати. Третманот може да се прекине по 3-6 месеци.

Outlook. Поволни.

Tahikarditicheskaya комисија (tahikardiomiopatiya) кај пациенти со висок отчукувањата на срцето. По некое време, постои срцева слабост.

Перипартална кардиомиопатија (PPCM) - А лево вентрикуларна систолна дисфункција, се карактеризира со следниве дополнителни критериуми:

• појавата на симптомите за 2 месеци пред раѓањето или во првите 5 месеци по нив;
• недостаток на историјата на болести на срцето;

Инциденцата е 1 од 3 илјади. Бремености.

Причината. Непознат.

Симптоми и знаци. Кај пациенти со PPCM претстави како знаци на лево вентрикуларна срцева слабост како ortopnoe- откриени повторувачки мономорфна вентрикуларна тахикардија и системски тромбоемболизам.

третман. А стандард како и во третманот на срцева слабост.