Вродени срцеви мани кај децата, третман, причини, симптоми, знаци

Причините за појава на вродени срцеви мани

Постојат многу различни причини за вродени срцеви мани (КСБ). Сите од нив се во комплексен ефект врз телото на бремена жена, со попречување на процесот на формирање на органи и системи на фетусот. Сезонските варијации на вродени срцеви болести се главно поврзани со појава на вирусот. Конкретно, за да се докаже тератоген (односно. Е. предизвикува малформации) ефекти врз фетусот рубеола вирус, цитомегаловирус инфекција, варичела. Постојат докази од иста природа за вируси на грип, особено ако болеста е потребно за првите три месеци од бременоста. Секако, присуството на само вирусна фактор за развој на вродени срцеви заболувања е неизвесна. Меѓутоа, кога на комбинација од неколку фактори тератоген ризик од вродени срцеви заболувања се зголемува. Вирусни агент може да биде само резултат во спроведувањето на генетски механизми. А улога во формирањето на вродени срцеви мани се испуштаат консумирање алкохол за време на бременоста, и тоа не е само за тврд алкохол, но исто така ниски алкохол коктели, тоници и други. Жените кои консумираат алкохол, 50% од децата се раѓаат со вродени срцеви мани. А голема улога за време на бременоста е со оглед на општата соматски здравјето на жената. Кај жените кои страдаат од системски болести (на пример, лупус), дијабетес, повеќето деца се раѓаат со вродени срцеви мани.

Од особено значење се лекови во текот на бременоста. Особено, тоа сега е докажано тератогено талидомид, лек кој не само што предизвикува вродени срцеви заболувања, но и бројни други конгенитални малформации. Изразено тератогени поседуваат амфетамини (да предизвика вентрикуларен септален дефект и транспозиција на големите крвни садови), антиконвулзантни хидантоин (доведува до дуктус артериозус, пулмонална стеноза, аортна коарктација), препарати врз основа на литиум (предизвикувајќи аномалија Ebstein, атрезија на трикуспидалната валвула), орални контрацептиви препарати кои содржат прогестерон (предизвика тетралогија на Фало и други комплексни вродени срцеви мани).

Јонизирачко зрачење за време на бременоста често се поврзува со зголемен ризик од вродени срцеви мани. Несомнено е фактор на ризик за настанување на конгенитална срцева болест е генетска предиспозиција. Се верува потешките болести на срцето, на повисок ризик за повторна појава на вродени срцеви заболувања кај роднини. Важни фактори за вродени срцеви мани се на возраст од родителите (ризик од вродени срцеви заболувања се зголемува доколку мајката роди дете на возраст над 35 години), на почетокот и крајот на toxicosis од бременоста, присуство на други деца со вродени аномалии на внатрешните органи. Сега е докажано дека важен фактор е состојбата на здравјето на неговиот татко.

Главната точка на гледање на модерната кардиологија на, објаснувајќи формирање на вродени срцеви мани - интеракцијата на генетски и средински фактори кои доведуваат до повреда на анатомски структури на срцето. Хромозомски аберации се евидентирани во околу 10% од пациентите со вродени срцеви заболувања.

Патофизиологија на вродени срцеви мани

Лекарот соочуваат со клинички проблеми на пациенти со вродени срцеви заболувања во зрелата возраст. Значи, со дефекти на шант лево доведе до пулмонална хипертензија во 3-4th деценија од животот, една деценија подоцна две виткање на аортната валвула доведува до манифестација на аортна стеноза. И покрај разновидноста на дефекти при раѓањето, некои од симптомите се универзални, тие се исполнети со апсолутно мнозинство на пациенти со вродени срцеви заболувања.

Пулмонална хипертензија (PH) - составен дел од речиси сите вродени срцеви мани. Развој тоа води до поплаки во врска со остар пад на толеранција на вежбање, диспнеа, формирање асцит. Степенот на LH - прогностички фактор во одредување на соодветноста на хируршки третман, квалитетот и времетраењето на животот на пациентот. LH е првенствено предизвикува нагло зголемување на волуменот на крвта низ пулмоналната артерија, која секогаш се појавува кога шант од лево кон десно. Втората причина LH - значително зголемување на васкуларен отпор. Патогенезата на пулмонална васкуларни лезии не е јасно. Тоа е добро утврдено дека што се растот напредува опструкција на пулмонална хипертензија и пулмонална артериола пролиферација, зголемен артериски тон. Комбинација вазоспазам нивните морфолошки резултати преуредување во значајни шантирање на крвта во белите дробови, со брзиот развој на хипоксемија, исхемија на ткивото, промена на ткивото pH кон ацидоза. Ова дополнително го подобрува шантирање на крвта поради грчеви precapillaries и влошување на микроциркулацијата. Зголемување на пулмонална хипертензија е неповратен процес и на крајот на нивото на притисокот во пулмоналната артерија станува толку голема што има нова хемодинамска принцип - исцедок од десно кон лево.

Хипоксемијата стимулира синтезата на еритропоетин, кој пак ја стимулира синтезата на црвени крвни зрнца. Зголемен е бројот на црвени крвни зрнца - eritrotsito- - не може да се плати и декомпензирана. Компензирани еритроцитоза се карактеризира со ниво на хематокрит не надминува 65%, недостаток на синдромот на висок крвен вискозитет, нормална содржина на железо во крвниот серум. Декомпензирана еритроцитоза се карактеризира со повисоко ниво на хематокрит и крв хипервискозитет. Раскинува долг период на време се смета како единствен начин да се поправи декомпензирана еритроцитоза. Плати еритроцитоза бара корекција крвопролевање. Во последниве години, тоа се подразбира дека крвопролевање, со привремено олеснување, што доведува до брзо зголемување на недостаток на железо, што пак води до зголемување на microcytes базен. Microcytes имаат мал капацитет кој поминува низ mikrotsirkulyator-ИНГ канал и зголемување на вискозноста на крвта. Ниска microcytes способност за транспорт на кислород влошува ткивна хипоксија.

синдром на хипервискозитет крв предизвикува висока trombotsitoobrazovanie и тромбоемболија. Голем број на лекови, а во првите орални контрацептиви го зголемуваат ризикот од тромбоза кај овие пациенти. Вториот фактор влошувањето на текот на болеста кога еритроцитоза, - дехидрација. Во врска со ова намалена диуреза може да предизвика тромбоза и тромбоемболизам. Изборот на дневна доза на диуретици - предмет на посебно внимание на лекар и бара секојдневно сметка на волумен на течност пиете и урина.

Класификација на вродени срцеви мани

Едноставен и лесен дефиниран критериум, кој ви овозможува да ги споделат сите вродени срцеви заболувања во 2 групи - цијаноза. На присуството или отсуството на цијаноза изолирани netsianoticheskie и цијанотични дефекти. Netsianoticheskie пороци се од лево кон десно и ресетирање без ресетирање.

Netsianoticheskie пороци со празнење на крв од лево кон десно - од дефекти во нивото на атријална шант (АСН) за ниво вентрикуларна (VSD), на ниво на коренот на аортата (аортна во десната комора и белодробната артерија).

Netsianoticheskie пороци без ресетирам - дефекти на десното срце (аномалија Ebstein е, пулмонална стеноза вена, изолирани продолжување на пулмоналната багажникот) и пороците на левото срце.

Цијанотични дефекти - недостатоци со зголемување на пулмоналниот проток на крв и нормално пулмонален проток на крв.

Зголемен пулмонален крвен проток се јавува при донесувањето на аортата и пулмоналната артерија од десната комора, генерално aortolegochnom багажникот општи атриум, тетралогија на Фало.

Нормално пулмонален проток на крв се чуваат во синдромот Ebstein, отпуштање на аортата и пулмоналната артерија од десната комора + пулмонална стеноза, атрезија на трикуспидалната валвула.

Вродени срцеви мани, како и другите малформации биле пронајдени во последниве години, често се последица на инфекции, особено вирусни префрлени на мајката во првите месеци од бременоста (на пример, рубеола).

Развојот на некои тело структура дефекти на конгенитален сифилис е познат по долго време.

Признавајќи дефекти при раѓањето, во прилог на медицинска историја, особено олеснета од страна на:

1. ненадејна цијаноза и "барабан прсти";
2. груб систолен "машина" шум и нервнича во II-IV лево рабови;
3. остар лак испакнати пулмоналната артерија и dextrogram со електрокардиографски студија.

Во 1/3 од случаите се комплицирани вродени ревматски valvulitom-ревматски и за, како често под-акутен бактериски ендокардитис.
Следниве е само краток опис на најчестите вродени срцеви мани.

Групата на вродени срцеви мани, без цијаноза (или само кон крајот на цијаноза во срцева декомпензација)

1. расцеп на botallova protoka (дуктус Botalli apertus). Според артериски канал во матката живот, сепак не постои пулмонална дишењето, крвта од пулмоналната артерија, заобиколувајќи на пулмонален коло и левата комора, поминува директно во аортата и, уште повеќе, во феталниот тело. По раѓањето, кога тој почнува да дише, се исправи пулмонална циркулаторна мрежа канал е затворен, веројатно како резултат на почетните мускулен спазам, и thrombosing.

Во случај на расцеп на канал зачувување на директна комуникација меѓу аортата и белодробната циркулација артеријата се комплицира. На крвта од аортата во намалување на левата комора (каде притисок е повисок отколку во пулмонална артерија) е делумно исфрлена низ каналот во пулмонална артерија. Со цел да се обезбеди нормално снабдување на периферијата на артериската крв, левата комора мора да се откажат од повеќе крв, така што тоа се проширува и хипертрофија. Прекумерна протокот на крв во пулмоналната артерија доведува до тоа да се водат и десно вентрикуларна преоптоварување, кои, исто така hypertrophies. Дел непродуктивно циркулира крв од аортата на белодробната артерија, и назад во левата комора.

Најкарактеристичен гласно континуирано двојно "машина" шумот во втората лево меѓуребрените простор, и се одвива во текот на spine- за време на систола крв под висок притисок со вибрации stenki- "Преда мачка" - фрлени во пулмоналната артерија, што резултира во вториот тон на белодробната артерија на армирано за време на дијастола, кога притисокот паѓа во аортата, крвта се врати од протегала делумно назад во пулмоналната артерија aortu- со помалку дефекти за време на дијастолата нечујни бучава. Утврдени придушување на вториот и третиот меѓуребрените простор лево од проширување конус pulmoualis и белодробната артерија.

Апикална импулс е зајакната, срцето проширува лево. Од лево на градната коска утврдени дифузни пулсира десната комора и пулсатор потреси во белодробната артерија. Радиографски откриени лак издаденост arterii- белодробна срцето прошири должи на левата комора со зголемување на телесната Бран левиот раб и големите крвни садови, особено пулмонална arterii- да пулсираат и голем пулмонален артериски разгранувања во белите дробови hilus ( "танц gilyusov"). Остро мачна, што укажува на фрлање на големи количини на крв може да биде придружена само со слабо бучава, која ја нагласува важноста на радиолошко испитување за проценка на големината на дефектот. На радијална артерија благо изразен пулс celer притисок пулс, зголемен степен на широко на каналот, соодветно. Електрокардиограм претежно отстапување на правото оска. Враќање на артериски канал е забележано почесто кај жените.

Со цел да се спречи најопасните бактериски ендокардитис, се препорачува да се имаат хирургија лигатура или дисекција канал.

2. Вентрикуларен септален дефект Tolochinova-Rozho.Defekt болест е локализиран во близина на влакнести дел од ѕидовите, веднаш под устата на аортата време на систола, предизвикува непотребно исфрлање од левата комора во десниот дел од крвта се враќа преку белодробните коло на левата heart- тука долго груба систолен шум над срцето, посебно во средината на градната коска, според зборовите на IV ребро 'рскавица, често заедно со вибрации ѕид. По крв поминува помалите дефектот со голема бучава. Зголемени и хипертрофирана двете комори, испакнати белодробна лак, апикална импулс е зајакната. За мали промени во срцето дефект коло, и бучава се занемарливи. Несвети придружува вродени атриовентрикуларен блок се толерира лесно, ако се вклучени, и пакет на Неговото донесување во текот на влакнести дел mezhzholudochkovoy партиции.

Ако септален дефект е придружена со други вродени аномалии или стагнација на крв во белите дробови, а во исто време притисокот во десната комора надминува притисокот во левата срцето, крвта (венска!) Е фрлена од десната комора на лево и доаѓа цијаноза.

PFO (foramen ovale apertum) често не се манифестира клинички, со исклучок на парадоксална емболија во вените на големиот круг директно во аортата и артериите на голем круг.

3. стеноза на аортниот истмус (Стеноза истмус aorlae, coarctatio aortae) формирана од страна на насоки под точка на потекло на левата артерија субклавија, при што притисокот во аортата, феморалните артерии, бубрежни и друг простор е под стеноза, а над оваа mosta- narastaet- левата комора хипертрофија. Апикална импулс е зајакната. Често auscultated систолен шум на базата на срцето помеѓу Плешките или на левата страна. На радиограмот асцендентна аорта прошири и издолжена, работ е присутен. Перфузија предвидени проширени извртено остро пулсирачки гранки обезбедувања субклавијална и внатрешната торакална (a. Mammaria меѓународна) преку меѓуребрените артерии артерија (нивните продолжување дава карактеристичен Uzury ребра видливи на радиографија) и површински аа. epigastricae. Сеуште е можно ладење нозе, интермитентна клаудикација, уште заостанува зад развојот на долната половина на телото.

На група на вродена срцева болест на почетокот на цијаноза (сино болест-Морбус eoerulcns)

Поединци кои имаат дете има предвремени цијаноза, како прст клубовите, полицитемија, зголемување на протокот на крв (и во време кога не постојат слаби напад), речиси секогаш му припаѓа на т.н. тетралогија на Фало. Овој комплекс аномалија, кога постои истовремено стеноза на белодробната артерија, што доведува до зголемен притисок во десната комора, аорта dextroposition во која венска крв тече во аортата директно од десната комора, расцеп на интервентрикуларниот септум и драматично проширување на десната комора.

На белодробната артерија е дефинирана со систолен шум и се тресат, драматично проширување на десната комора, dextrogram на електрокардиограмот. Оперативност може да биде делумно сочувани.

Други дефекти при раѓањето, исто така, може да предизвика трајно цијаноза.

Dextrocardia (dextrocardia)

Малформации перверзија (како огледало на сликата) локацијата на срцето и големите крвни садови оган и сите внатрешни органи (viscerum situs inversus) се признати веднаш под флуороскопија, но често се види во нормален физички преглед на пациентите. Третиот демант електрокардиограм нерв киднапирање izvraschena- одговара на вториот нормална (има најголем Тине). Аномалија нема клиничко значење, но често dextrocardia во комбинација со други повеќе тешки вродени срцеви-во случај на враќање на абдоминалните органи можат да имаат потешкотии во препознавањето на слепото црево и т. Д.

Често за конгенитална аномалија преземање драматична промена во право во срцето како резултат на лепило плевритис и така натаму. Д.

(Dextropositio CORDIS), која може да биде правилно признаваат врз основа на историјата, и го ограничува мобилноста на депресии половина на ѕидот на градниот кош, плевралните адхезии на радиографија, нормален преглед Електрокардиограм и така натаму. Д.

Конгенитални срцеви заболувања кај возрасни

И покрај импресивните достигнувања во медицината во последните неколку децении, проблемот на вродени срцеви заболувања останува релевантен. Статистичка анализа на бројот на новородени деца со вродени дефекти во 30-тите, 60-тите и 80-тите години на минатиот век покажува дека нивниот број е стабилен. Со срцеви мани се раѓаат 0,8-1,0% од децата. Воведување на нови методи за навремено дијагностицирање на дефекти и хируршки напредок може значително да го продолжи животот на децата со вродени срцеви заболувања и да се зголеми нивниот удел на возрасната популација. До 1938 година речиси секој вродени смета за апсолутно неизлечива болест која доведува до смрт во раното детство или значително го намалува животниот век на 10-30 години. Во 1938 година, Р. крст изврши првата бајпас на белодробната артерија - во ерата на хируршки третман на вродени срцеви мани. На големиот успех на хируршки третман на вродени срцеви мани покажа во 1959 W. Lillihei, прво се врши корекција на тетралогија на Фало. Во доцните 1960-тите години, разви хируршка корекција на транспозиција на големите артерии и вентрикуларни септални дефекти. Широко распространетото воведување на хируршки дефекти поправка доведе до значително зголемување на бројот на пациенти со тетралогија на Фало, преживеале до постарите возрасни групи. Според амбулантски услуги на САД, се раѓаат секоја година околу 32 000 деца со вродени срцеви заболувања. Време на 1-година од животот, 20% умираат од нив. На ниво достигна во 2000 година, 40% пониски отколку во истиот период во 1960 година да изврши годишно 20.000 операции адолесценцијата искуство 80% од оперираните деца. Во biennium 1985- 1990 година. Живеевме во возрасни САД 300 000 со вродени деформитети, а во 2000 година - 900 000 возрасни лица, кои јасно укажува на пораст на бројот на возрасни пациенти со вродени дефекти во современиот свет, се здравствени одговорност.

Трендот на водечките во светот мониторинг на пациенти со вродени срцеви заболувања - создавање на мултидисциплинарен центри. Сепак, за голем број на овие пациенти, решавање на прашањата поврзани со нивната здравствена состојба, тој се уште е во сопственост од страна на лекар.

третман

• Треба да се консултираат со специјалист. За да добиете идеја за болеста бара детална проценка на хемодинамски параметри, вклучувајќи електрофизиолошките студии. Еден од најважните терапевтски интервенции може да биде корекција на било постоперативни хемодинамски абнормалности во основата на аритмија.
• Снимање на 12-канално ЕКГ.
• За време на ЕКГ аденозин се администрира интравенски. Начин да се стави крај на тахиаритмија може да обезбеди корисни информации за неговата етиологија, на пример пред-ексцитација.
• За итни случаи кардиоверзија може да се бара поради влошување на хемодинамски параметри. Идеално, трансезофагеално ехокардиографија треба да се исклучи интракардијален тромб. Ако пациентот зема варфарин пред кардиоверзија е секогаш неопходно да се провери Mho и концентрацијата на електролити во крвниот серум.

Жени со вродени срцеви заболувања, која е контраиндициран во текот на бременоста

• Пулмонарна хипертензија, како што се Ајзенменгеров синдром (50% од смрт на мајката и смрт ploda- смрт на мајката може да се случи во рок од две недели по раѓање).
• Срцева инсуфициенција на неуспех Фонтана циркулација.
• Жени со тешка цијаноза и полицитемија:

1. Ако кислородна сатурација помалку од 80% на одмор и хемоглобинот ниво на повеќе од 180 g / l, постои голема веројатност за спонтан абортус и интраутерина развој.

Атријален септален дефект

Еден од најчестите дефекти манифестира за прв пат во зрелоста. Обично тоа оди незабележано се должи на фактот дека упорни разделување на вториот срцев тон е доста тешко да се слуша. ASD може да настане како новоформирана напад на атријален флатер или AF. Тоа треба да се разгледа потребата за електрофизиолошко интервенција како што се хирургија "лавиринт" со атријална фибрилација. Ресетирање на крвта има тенденција на зголемување со текот на годините, како на левата комора ја губи својата еластичност. Елиминирање на заменик индициран кај сите пациенти со симптоми на АСН, а некои пациенти без симптоми - како резултат на кардио-пулмонална тестирање. Старосна граница не постои. Повеќето дефекти средно дупки транскатетерска предмет на отстранување. пулмонална хипертензија треба да се исклучени. Атријалната фибрилација е еден од најчестите здравствени проблеми во последниве години. Сите други видови на дефекти: дефект на венски синус (горниот дел на атријален септален дефект поврзани со "јава" на горната шуплива вена и абнормални одлив на правото пулмоналните вени) и делумно атриовентрикуларен септален дефект - бара хируршка интервенција. Отстранување на дефект на синус веносус поврзани со пренасочување на аномални пулмонални вени, е најголем предизвик за хирурзи. Ризикот од ендокардит е многу ниска. Антибиотска профилакса не е прикажан.

Вентрикуларен септален дефект

Повеќето дефекти се мали и се елиминираат како дете. Ајзенменгеров синдром (белодробна васкуларна болест е поврзана со враќање, десно-лев шант преку intraatrial порака) е доста ретка. Индикации за затворање дефект: значајно испуштање на пренесени крв ендокардитис развој на аортната валвула регургитација или попречување на правото на крв вентрикуларниот излезен тракт. Тоа секогаш е потребно за да дознаете на реверзибилност на пулмонална хипертензија пред операцијата.

атријална дефект и вентрикуларен септален

А карактеристика дефект кај пациентите со Даунов синдром. Ако не имаат хирургија, развој на белите крвни садови (Ајзенменгеров синдром е). Лево вентрикуларна инсуфициенција или валвуларна стеноза се одлучувачки кога станува збор за потребата за понатамошно хирургија. Тоа може да е потребна замена на вентил. Сите пациенти покажува ендокардитис профилакса.

Стеноза на пулмонална вентил

За прв пат може да се случи во животот. Успешно се третираат со балон вентил пластика, кои се врши ако Доплер ехокардиографија вентил надминува градиент на притисокот 30 mm Hg Хируршки третман се користи за калцификација и вентил дисплазија. Кога постоперативна набљудување нема проблеми, ризикот од ендокардит е на ниско ниво.

Опструкција на крв од лево вентрикуларниот излезен тракт

Аортна стеноза најчесто во комбинација со бикуспидна аортна валвула. Оваа сеопфатна загуба, која е често придружена со лезија на ѕидот на аортата. Постои опасност од проширување и прекин на аортата. Степенот на стеноза или регургитација може да се зголеми со текот на времето. Неопходно е сериозно да се разгледа потребата за интервенција при ниска толеранција на вежбање, болка во градите или несвестица, особено под оптоварување. Понекогаш опструкција опстојува низ пластика вентил балон, но обично бараат хируршка интервенција. Постојат два начини на работење: замена на аортната валвула (антикоагулантна терапија доживотно) и имплантација на хомологни или Рос хирургија графт (потребен е антикоагулантна терапија, но постои потенцијална потреба за повторна интервенција). Субаортна стеноза не е како заеднички (без исфрлање клик) и тешки кога пациентот има симптоми бараат хируршка корекција. Можни релапси. Supravalvular стеноза обично се забележани кај пациенти со синдром на Вилијамс. Тоа може да се поврзани со повеќе стенози на устата на коронарните артерии и гранките на аортниот лак. Операцијата за отстранување на овој порок е доста комплицирано.

aortarctia

Поголемиот дел од пациентите кај возрасни одделенија по операцијата. За прв пат може да се случи коарктација хипертензија. На преглед, секогаш треба да се провери на феморалниот пулс! Жените се обрне внимание на Тарнер симптом. Коарктација на аортата - комплекс дефект, обично во комбинација со бикуспидна аортна валвула (исфрлање кликнете на врвот на срцето), и лезии на ѕидот на аортата. При контрола на притисокот се мери на горните и долните екстремитети, на две-димензионални ЕКГ и ехокардиографија белешка знаци на лево вентрикуларна хипертрофија. Со текот на времето, може да се ре-коарктација, која може да се предвиди за да ја ослабне пулсот на феморалната артерија и недоследност пулсот на радијални и феморалните артерии. Кога Доплер ехокардиографија може да добијат сигнал со зголемување на брзината на систолниот крвен продолжува во сегашното место во дијастола фаза на повторно коарктација. По можност користете МНР. Повеќето пациенти може балон дилатација и стентирање, кој помага да се избегнат можните компликации од операција на аортата. Постоперативна следење е од суштинско значење за да се спречи формирање на аневризма или повторување. Пациенти покажува антибиотска профилакса.

Аномална белодробни вени

Многу пациенти толерира хирургија во раното детство. Понекогаш "scimitar" е поврзан со синдромот. Ако пациентите покажуваат симптоми (диспнеа, аритмија) и знаци на десно од преоптоварување вентрикуларен волумен, на пример, две-димензионална ехокардиографија, индицирана е операција пациентот. Ризикот од ендокардит е на ниско ниво.

Транспозиција на големите крвни садови

Аортата излегува од десната комора, белодробна багажникот - од левата. Најчестите цијанотични дефект, се манифестира во првите денови од животот. Во отсуство на крв мешање на срцето или артериска ниво, оваа патологија во согласност со живот. Повеќето пациенти кои преживеале до полнолетство, се пресели intraatrial отстранување на недостаток на masterdom или Sennigu. Сепак, овие операции не може да обезбеди долгорочен опстанок. Најчести компликации подоцна се постоперативни атријална аритмија (атријален флатер или фибрилација), стеснување на луменот венска инсуфициенција и десно вентрикуларна инсуфициенција на трикуспидалната валвула. Аритмија се толерира лошо, и брзо закрепнување на синус ритам е од витално значење. Стеноза на луменот можат да се отстранат со помош транскатетерска балон дилатација или стентирање. Вентрикуларна дисфункција бара интензивна медицинска терапија, но на крајот, може да има потреба од трансплантација на срце. Пациенти кои биле подложени на операција за отстранување на недостаток преживее за возрасни живот- некои истакна проблемите со стенотична коронарните артерии и место реанастомоза нови аортата. бара антибиотска профилакса.

Тетралогија на Фало

Тоа вклучува neprepyatstvuyuschy VSD протокот на крв големи, висока позиција на аортата, попречување на правото на крв вентрикуларниот излезен тракт и хипертрофија на десната комора. Најчестите цијанотични дефект манифестира по неонаталниот период. Ако неонатална развива изразен цијаноза, детето може да поминат палијативна Bleloka-Taussig снова, а потоа и целосна поправка. Во некои клиники преферираат дефинитивен третман во првите месеци од животот.

Поголемиот дел од возрасните имаат претрпено секоја операција за отстранување на дефектот со затворање на септален дефект и слабеење на опструкција на десната комора крв излезниот тракт хируршки. Аритмии се неизбежна последица на работењето (лузни ventrikulotomiya и пулмонална инсуфициенција). Кон крајот на аритмии (како атријална и вентрикуларна) може да доведе до ненадејна смрт. Познато е дека пулмонална инсуфициенција, игнорирани за многу години, е една од најважните причини за морбидитет и морталитет кај пациенти подложени на операција за опструкција на правото на крв вентрикуларниот излезен тракт. ORS комплекс времетраење од 180 ms на ЕКГ се користи како индикатор за ризикот од аритмија и ненадејна смрт подоцна. Пациентите требало да се оценува со помош на стрес-тестови и МНР. Денес овозможено перкутана имплантација преку вентил на платина и иридиум легура стент користење на говеда југуларна вена вентил. Операција е можна кај пациенти со тешка пулмонална вентил инсуфициенција и дијаметар на излезниот тракт крвта на помалку од 20 mm. Стеноза на филијалите на пулмоналната артерија бара агресивен третман со катетер интервенција. Имплантација на хомологни валвула хируршки врши во специјализирани центри со оперативна смртност од помалку од 1%. Повеќето од овие импланти треба да се смени по 10 години, со други зборови, да бара повтори операции. Ендокардитис профилакса е наведено во сите пациенти.

Пациенти подложени на операција Фонтана

Оваа последна пациенти палијативна хирургија родени со моделот "еден комора", во која венска крв е насочена од голем круг на белите дробови без "вентрикуларна sublegochtsogo" пр атрезија митрална, трикуспидална, белодробна или аортна валвула. Операцијата обезбедува добра опстанок во почетокот и средината постоперативен период, но неуспехот се случува дури и во високо селектирани пациенти. До крајот на проблеми вклучуваат атријална аритмија, вклучувајќи синусниот јазол дисфункција и атриовентрикуларен блок, атриовентрикуларен вентил инсуфициенција, вентрикуларна инсуфициенција, венска опструкција и ентеропатија, што доведува до загуба на протеини (5-годишен стапка на преживување од помалку од 50%). Заменик Фонтана - најтешкиот проблем. Во овој случај, потребните замена трансплантација или повеќе надградени со истовремена работа модификација за да се елиминира аритмија.

Конгенитално коригирана транспозиција на големите крвни садови

Цијаноза на придружни VSD се развива стеноза и белодробна болест или белодробна садови и VSD без пулмонална стеноза вентил. Ова е ретка малформација со нормален опстанок ако тоа е изолиран. Секогаш постои ризик од комплетен атриовентрикуларен блок (2% годишно). Атриовентрикуларен вентил инсуфициенција, во придружба на слабост на десната комора, долго време е најсериозен проблем.

аномалија на трикуспидалната валвула Ebstein е

Овој дефект е предизвикан од апикална поместување на трикуспидалната валвула и комуникација помеѓу преткоморите. Цијаноза се јавува поради шант десно кон лево на ниво на преткоморите. Заменик има широк спектар на манифестации, во зависност од големината на трикуспидната валвула и придружните дефекти. Во детството што е прикажано од страна на цијаноза и срцеви nedostatochnostyu- во овој случај, на лоша прогноза на болеста. Кај постарите деца и адолесценти може да биде знак на бучава, светлина и форми може да биде асимптоматски. Заеднички атријална аритмија предизвикани од пред-побудување (дополнителни патеки). Интервенцијата се изведува кај пациенти со симптоматска аритмија, срцева слабост или тешки трикуспидалната валвула. Тоа може да се врши или замена на вентил е пластика. Intraatrial порака, што резултира со цијаноза и парадоксална емболија, може да се отстрани перкутано, дозволува хемодинамски параметри.

Сомнеж за вродени срцеви заболувања кај децата

preliminaries

Повеќето новородени со вродена срцева болест (КСБ) веднаш по раѓањето се асимптоматски.

се критични периоди:

• затворање на дуктус артериозус (3-5 дена од животот). Деца со duktuszavisimym белодробна или системски проток на крв, тоа води до ситуација бара итна интервенција!
• Влијанието на намалување на пулмоналниот васкуларен отпор за време на првите неколку недели од животот. Под одредени околности, значително зголемување на обемот на шант со пулмонална хипертензија, на пр., Целосната форма на АБ врски, вкупно артериски багажникот, голем PDA, aorto-пулмонална прозорецот и сложени дефекти со хемодинамиски еден комора на срцето, итн

историја

Семејна историја:

• Ризикот од развој на коронарна срцева болест: за сите новороденчиња 0,8%. во присуство на релативно на 1 линија со UPU 3-4%. во присуство на двајца роднини на 1 линија со КСБ ризик за околу 10%.
• Кардиомиопатија.
• Синдроми: трисомија 21, бришење на хромозом 22, Марфанов синдром, Нунан, Ellis Ван Krefeld, Holt-Орам продолжен QT синдром, glycogenoses, мукополисахаридоза et al.

Фактори на ризик за мајката:

• Дијабетес, фенилкетонурија.
• Колаген (особено системски лупус еритематозус, како причина за вродени AV блок).
• злоупотреба на алкохол.
• Преземање на лекови со тератогени ефекти (антиконвулзивни лекови, витамин А, Li et al.).
• Инфекции: рубеола, CMV, HIV, Coxsackie вирусот
• Возраст на мајката.

Карактеристични клинички симптоми кај новороденчето

Мали димензии за гестациската возраст

Срцев шум: особено кај опструктивни дефекти, може да се слушне веднаш по раѓањето.

Клиничките манифестации на срцева слабост: зголемена потење, тахипнеа, цицање слабост, нетолеранција на стрес, зголемување на телесната тежина, како и доцнењето раст.

дијагностика

инспекција:

• Бледо сива или цијанотични боја на кожата.
• Брзо дишење (тахипнеа), длабоко, стенка.
• Оток е често првично тешко да се протолкува.
• Засилени срцевиот импулс.
• Дисморфни карактеристики.

палпација:

• Pulsus celer et ALTUS = пр., Кога PDA или аортна инсуфициенција.
• Pulsus parvus = низок срцев излез на позадина на срцева слабост или опструкција на левата страна на срцето.
• пулсот разликата на горните и долните екстремитети во аортна коарктација.
• Нервнича градите прекордијална пулсирање (епигастриумот = десната комора, на врвот на левата комора на срцето =).
• Хепатоспленомегалија.

аускултација:

• Систолна и / или дијастолен шум на срце, често да се слуша само 3-4 дена од животот.
• Единицата, со упорни расцеп или пиштол 2 тон срцето.
• протерување тон.
• Галоп, аритмија.

Внимание: Срцев шум може да биде отсутен заедно.

Понатаму настани: Ако има докази во корист на УПУ е прикажано држи ехокардиографија, ЕКГ.